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面肌痙攣的發病機制及臨床治療方法研究進展

2023-08-17 04:15:19黃俊萍蘭雪婷趙冠焱農青華謝昌紀林振禮藍歡周志宇
系統醫學 2023年4期
關鍵詞:手術

黃俊萍,蘭雪婷,趙冠焱,農青華,謝昌紀,林振禮,藍歡,周志宇

1.廣西民族醫院神經外科,廣西南寧 530000;2.廣西民族醫院神經內科,廣西南寧 530000;3.廣西民族醫院放射科,廣西南寧 530000

面肌痙攣屬于腦神經疾病中的一種,具有無痛性、間歇性和不自主性特點,對于該病癥的發病機制目前尚不明確。該病屬于高反應性能障礙綜合征之一,臨床表現為面部肌肉不自主抽動,隨著病情的不斷發展,疾病會有所改變,間歇期變短,抽搐的程度加重等。流行病學研究表明,面肌痙攣的發病率為7~15/10 萬[1-2],其中以女性較為多見,40 以歲后患者的發病率會明顯上升,且多表現為單側發病。面肌痙攣的病程較長,自愈困難。雖然此病癥不會危及患者的生命,但是患者長期處在精神緊張的狀態,嚴重影響患者的正常生活和心理健康,嚴重還會造成社交障礙。為此,本文就對面肌痙攣的相關情況進行研究。

1 病因學

1.1 血管因素

面肌痙攣分為原發性痙攣和繼發性面肌痙攣,分析可能與以下因素存在相關性:血管因素。血管壓迫面神經出腦干區是廣泛接受的病因,有學者研究表明,顱窩的微血管壓迫是發病基礎。1962年有學者研究表明,面肌痙攣的發病與微血管壓迫存在相關性,面肌痙攣是面神經在CPA 區血管結構輕度持續性壓迫導致的可逆性病理生理表現。目前,約有80%~90%的面肌痙攣患者是由于面神經出腦干區存在血管壓迫導致,研究資料表明,會導致面肌痙攣血管因素中以AICA 與PICA 為主。文獻研究表明單純AICA 占比為51.7%~53.9%,單純PICA 占比為21.3%~30.9%。責任血管類型主要分為以下幾種:①環型,血管本身是壓迫神經的主要原因;②分支型,責任血管的不同分支夾住面神經;③穿孔型,穿動脈將血管栓在腦干上進而造成壓迫;④蛛網膜型,血管和腦干之間蛛網膜小梁增厚,造成責任血管在神經上。

1.2 占位性因素

形成面肌痙攣的主要原因包括占位性病變,在神經受壓基礎上,該原因下的疾病也被稱為“繼發性面肌痙攣”。報道顯示,CPA 區域腫瘤引起的面積痙攣比例約為0.8%,其中包括腦膜瘤和神經鞘瘤等,而引起此情況的原因就是腫瘤直接壓迫面神經。部分學者認為,不存在“腫瘤直接壓迫”,而出現上述情況的原因是手術中并未出現責任血管,當然,也有部分患者面神經周圍動靜脈畸形等。

1.3 蛛網膜因素

有文獻報道,手術中放大鏡或神經內鏡觀察下,面肌痙攣患者的面神經處解剖結構異常,存在蛛網膜粘連,由此可發現,蛛網膜粘連增厚可能會誘發面肌痙攣。

1.4 其他因素

大多數患者認為病毒感染繼發炎癥反應引起,可能是由于炎癥導致的面神經受壓,導致面肌痙攣發生,所以考慮為低外顯率基因所導致的。

2 發病機制

對于面積痙攣的發病機制尚無明確定論,多數研究學者表明,面肌痙攣的發病機制主要包括周圍學說和中輸血說,近年來也提出了“交感神經橋接”假說。

2.1 異常肌反應(abnormal muscle reaction, AMR)

異常肌反應AMR 主要是指刺激面神經其中的1 個分支,之后再另外1 個分支支配肌肉上記錄的延遲反應。多項臨床試驗表明,AMR 與面肌痙攣的癥狀存在相關性,且敏感度較高,為此,臨床可以將其作為判斷面肌痙攣的指標,應用在微血管減壓術檢測。

2.2 周圍學說

此項假說的理論是指REZ 段的面神經很少存在細胞包裹的現象,在長時間的血管壓迫下,會受到損傷,導致脫髓鞘化等病理改變,軸突裸露的神經纖維間產生跨突觸傳遞的異位沖動,進而導致面肌痙攣的發生。有學者研究表明,面神經REZ 段對于搏動性壓迫十分敏感,且該段以外的周圍神經軸突有細胞包裹,不會輕易發生微血管壓迫。而對著脫髓鞘神經纖維數量的不斷增加,面積痙攣發作的范圍逐漸增大。周圍學說目前存在沒有結石的問題:①微血管手術中,未分離已發生接觸的脫髓鞘神經纖維(demyelinating nerve fibers),將責任血管充分分離可以促使異常肌反應波與臨床癥狀得到緩解,與周圍學說的理論有矛盾;②面肌痙攣患者從眼輪匝肌起病,癥狀與情緒等存在相關性,這一現象周圍學說并不能給出明確解釋;③有學者研究發現異常肌反應的潛伏期與兩段面神經分支到神經根受壓點的傳導時間,認為面肌痙攣的生理特性并不支持此項假說,當然此項假說也缺乏能夠說明面神經發生脫髓鞘后的興奮性變化等問題。

2.3 中樞學說

該項假說的理論是指腦干區域(root enter zone,REZ)在受到血管壓迫后,面神經纖維會促使面神經運動核興奮性增高,導致功能和結構發生變化。從某種程度上說,該學說認為面肌痙攣的發病機制是腦血管壓迫。另外,該學說也有部分問題尚未闡述明確:①未解釋血管壓迫導致面神經產生沖動的機制;②對微血管手術部分沒有闡述清楚。

2.4 交感學說

此項假說是由我國學者提出的,該學說認為:面神經根在周圍血管長期壓迫下,搏動會造成摩擦,導致血管壁皮懷,而裸露的面神經和血管壁暴露的交感神經纖維接觸后,會產生興奮性,進而釋放神經遞質,在交感神經橋梁下擴散到其他面神經分支,引發面肌痙攣。此項假說可以解釋部分現象,比如面肌痙攣發作與情緒和精神狀態存在相關性,微血管術后臨床癥狀得到緩解,是因為責任血管移位,減少壓迫的原因。

通過以上可了解,醫學技術的不斷發展,新的交感學說提出,可為臨床提供新思路。

3 臨床表現與診斷

面肌痙攣患者常見于中老年中,40~50 歲最為多見,女性多于男性,多表現為單側面部陣發出現的抽搐或肌肉強直,與精神緊張、心理壓力大等因素存在相關性,另外,面部肌肉的運動如果大力也會誘發痙攣。若治療的效果較差,患者則會呈現進行性發展,抽搐嚴重還會累積側面,出現口角歪斜等癥狀。

隨著影像學的不斷發展,尤其是核磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)技術,可明確責任血管的來源等,評估預測手術的難易程度,大大提高了面肌痙攣的診斷率,保證手術效果和手術操作,臨床中可將其作為影像學檢查的主要技術。面肌痙攣典型的臨床表現就是雙側眼瞼痙攣,習慣性面肌痙攣,面部肌顫動,心因性面部鬼臉。

4 臨床治療手段

4.1 藥物治療

常用的藥物主要有卡馬西平、丙戊酸鈉和氯硝安定等,研究表明,這些藥物能夠改善60%左右患者的臨床癥狀,尤其是對于出發疾病患者的療效更為顯著。近幾年,新型抗癲癇藥物加巴噴丁逐漸應用在面肌痙攣的治療中,這是化學分子結構似于巴氯芬的γ-氨基丁酸衍生物,理論上也支持對面肌痙攣的效果。

4.2 肉毒素療法

肉毒素注射療法主要是A 型肉毒素(botulinum toxin type A),其屬于嗜神經蛋白。作用機制是選擇性作用在膽堿能運動神經元末梢,發揮拮抗鈣離子作用,可阻滯神經肌肉接頭的信息傳導,進而麻痹肌肉,達到治療的目的。滿建春等[3]對40 例面肌痙攣患者進行研究,效果較為顯著,主要是因為肉毒素可影響α 運動神經元末梢乙酰膽堿釋放,使得神經-肌肉信號傳遞受到障礙,緩解肌肉的異常收縮,臨床應用較為廣泛。

4.3 面神經梳理術

此手術的理論基礎是面肌痙攣的多種致病因素,應用纖維設備可進行剝脫面神經外膜手術,但是此項手術方法有一定缺陷,會破壞神經元通路的完整性,手術后患者有并發癥發生。

4.4 射頻消融治療

射頻消融技術主要是通過針尖的溫度變化來損毀面神經的完整性,對中樞下達的神經沖動傳導進行緩沖,此項技術有優勢同時也有劣勢,優勢主要表現為:可調控面神經的損毀程度,劣勢主要是,若射頻的溫度低,則治療的效果欠佳,溫度過高就會造成永久性的面癱。

4.5 針刀神經觸激術

此項技術的主要治療機制是觸激誘發的動作電位,促進肌肉瞬間反射性收縮,可促使周圍組織和神經根的粘連松解[4],加快病灶周圍組織的代謝循環,對神經根的消腫有很大幫助,且可解除神經卡壓狀態,消除或減輕肌肉的痙攣狀態。

4.6 微血管減壓術

對于顱神經的血管減壓術,國內外都廣泛推薦應用于臨床中,在治療時,僅需要將小腦半球輕輕抬起,不需要用力壓迫和牽拉,手術效果較為良好。此手術后,患者會有以下幾種表現,治愈:術后6 個月,癥狀完全消失;延遲治愈:術后面肌痙攣部分緩解,6 個月內痙攣消失;無效:術后6 個月,癥狀無改善;復發:術后癥狀緩解1年后,癥狀再出現。但是會對小腦和腦干、顱神經損傷等風險,患者會有所顧慮[5-6]。

4.7 針刺療法

于淼廣等[7]認為:面肌痙攣在中醫學中歸屬風證和痙病等范疇,早在《黃帝內經》中有風勝則動的說法,說明該病癥與“風”相關。而《素問》[8]中記載“諸風掉眩,皆屬于肝”,說明該病癥的病位在肝,也就是說,若肝的功能失調,肝疏泄氣機的功能會有所損傷,長此以往會出現肝氣郁結和郁久化火的證型,進而引發該病癥。所以選取針刺療法,主要取交會穴,神庭穴,以此來達到安神和調氣血的功效。這一研究與穆揚等[9]的研究基本相似,其主要是研究針刺與溫針灸治療面肌痙攣的效果,其選取患者風池穴、合谷穴、太沖穴、風府穴、配外關穴、曲池穴、三陰交穴、太溪穴、足三里穴、血海穴。

湯禹李焓等[10]研究懸掛針法和麥粒灸來治療面肌痙攣,懸掛針法在古代中屬于“毛刺”,特點為清、淺,采用輕清透散的原則進行針刺,能夠擴張血管,加速局部血液循環運行,促進局部新陳代謝,麥粒灸則可在局部“以火通達”,減輕面部的僵硬感,療效較為顯著。

4.8 中西醫結合治療

中藥湯劑與西藥結合治療面肌痙攣的應用十分廣泛,效果確切。中藥不僅能夠緩解西藥引起的不良反應,還可提高治愈率。臨床今后還需要對中西醫結合的治療方案進行討論,以此改善面肌痙攣治療現狀。

5 討論

面肌痙攣患者病情因疲倦和精神緊張等加重,早期癥狀較輕,主要以眼瞼跳動為主,難以引起患者重視[11],隨著疾病的發展,逐漸連到嘴角,甚至發展為頸部,影響患者的生活質量[12]。面肌痙攣的病因十分復雜,現代醫學對本病癥和發病機制的認識存在爭議[13],西醫認為,其病因是收到血管壓迫所致,而中醫對面肌痙攣的病名無確切記載,通過對中醫理論的探究,致病因素主要就是風邪[14]。在《醫學入門》中有所記載:“面麻木,牙關急搐”,而《雜病源流犀燭》中有云:“血虛無以榮筋,因拘急而惕惕然跳,且四體百骸。亦然動,是筋惕肉”[15]。西醫面肌痙攣的發病機制主要有2 種假說,一是短路學說,二是“核性”學說[16]。也就是“周圍學說”和“中樞學說”。目前,臨床中多采用針灸、中醫藥、手術和物理、西藥等治療面肌痙攣,近年來,各種治療方式都得到了優化,比如口服藥物方面的研發,以及中藥湯劑的應用,均取得了進展,但口服藥物僅應用在初發和輕癥患者中,對于病情嚴重的患者需要實施手術治療,而肉毒素的廣泛應用,也使得超生引導和肌電刺激引導等方式逐漸應用其中[17],雖然有所療效,但是均有不足,而中醫藥在治療時,也需要關注患者的病機病因,根據氣候、地域和環境等進行辯證治療,選用天然的中草藥治療[18],效果也較為顯著。針刺療法所遵循的經絡學說,也可調理局部氣血,既調理機體陰陽,還體現了標本兼職的中醫原則。

綜上所述,本研究認為,最為穩妥的治療方式為中西醫結合,以此減輕疾病給患者帶來的痛苦,改善患者的臨床癥狀,提高生活質量水平。

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