髓質海綿腎伴低血容量性休克患兒的急救護理

吳建梅,沈倩倩

1.杭州市臨平區婦幼保健院,浙江杭州 311100;2.浙江大學附屬兒童醫院,浙江杭州 310052

髓質海綿腎(medullary sponge kidney,MSK)是先天性的腎發育不良,其腎髓質集合管和腎乳頭囊性擴張,形成1～8 mm裂隙、空洞、囊腫,橫斷面形狀似海綿,導致尿液無法順利從腎小管通過,從而發生一系列的病理變化[1]。MSK多由神經營養因子和酪氨酸激酶缺失或功能故障引起,起病隱匿,癥狀多出現于20～50歲,兒童期發病罕見。MSK患兒臨床表現無特異性,包括泌尿系統表現和泌尿系統外的表現,如納差、嘔吐、腹瀉、乏力、生長遲緩,腎小管酸中毒、低鉀血癥、夜尿增多等[2-4],故易誤診。此外MSK無特效治療手段,目前只有對癥治療,在臨床上觀察、預防嚴重并發癥的發生是本病的護理難點。本研究總結了1例MSK合并休克患兒的急救護理,該患兒由于低鉀血癥引發夜尿增多,加上多次嘔吐且未進食,造成患兒脫水。因此,早期識別休克并及時處理尤為重要,現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患兒,女,32個月,體重8 kg。因“咳嗽、腹瀉3 d”于2022年3月以急性喉氣管炎、急性腸炎入院。入院時患兒意識清楚,精神尚可,陣發性咳嗽,聲音嘶啞,有痰不易咳出,伴有腹瀉,4～5次/d黃色稀便,尿量偏少,約200～300 mL/d。查體:體溫37.4℃,呼吸36次/min,脈搏110次/min,血壓81/49 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。患兒咽部充血,兩肺呼吸音粗且對稱,可聞及喘鳴音,腹部柔軟,腸鳴音稍活躍。血常規示白細胞5.84×109/L,中性粒細胞百分比69.8%,淋巴細胞百分比23.4%,超敏C-反應蛋白0.28 mg/L。三碘甲狀原氨酸(T3)0.48 nmol/L,甲狀腺素41.1 nmol/L,促甲狀腺素(TSH)0.499 mIU/L。責任護士在進行入院評估時家長否認既往疾病史。

1.2 治療與轉歸

入院后遵醫囑予頭孢呋辛、地塞米松抗感染,鹽酸氨溴索化痰,小兒復方氨基酸19AA補液等對癥治療。入院當晚患兒出現咳嗽加劇伴嘔吐3次,非噴射狀,約20～50 mL/次,解黃色稀水便3次,約40～60 g/次,尿量約400 mL,伴發熱,最高體溫38℃,四肢末端溫暖。查體:意識清楚,精神較差,面色蒼白。體溫37.8℃,呼吸24次/min,心率80次/min,血壓84/52 mmHg,呼吸淺慢,頸部柔軟,不能抬頭,心音低弱,膝反射消失,四肢肌力2級,肌張力尚可。腹部B超示:無腸套疊征象;雙腎髓質部團狀強回聲,髓質海綿腎待排。再次追問病史得知患兒有MSK病史,口服左甲狀腺素鈉片治療中,自幼胃納差,喂養困難,夜間多尿。入院第2天上午患兒再次出現咳嗽加劇伴嘔吐4次,非噴射狀,約20～30 mL/次,血氣分析提示低鉀危急值、代謝性酸中毒。心電圖示:竇性心律,一度房室傳導阻滯,不完全性右束支阻滯,ST-T改變。考慮低血容量性休克。立即予告病危,心電監護,特級護理,記錄24 h出入量,遵醫囑改用頭孢曲松抗感染,糾正酸中毒,擴充血容量,補鉀支持治療,并開通兩路靜脈通路。治療期間患兒突發抽搐,遵醫囑予止驚厥、面罩給氧等搶救措施后轉入ICU繼續治療。ICU治療期間,遵醫囑予抗感染、糾正酸中毒、補液及輸血等對癥處理。4 d后患兒由ICU轉回病房,8 d后治愈出院。出院5 d后回訪患兒一般情況良好。

2 護理

2.1 低血容量性休克的早期評估和處理

2.1.1快速篩查預警事件

患兒病情變化時,采用兒童早期預警評分(Pediatria Early Warning Score,PEWS)進行快速預警事件評判,為病情評估和早期治療決策提供依據[5]。該量表適用于0～16歲兒童,以神經、循環和呼吸三大系統為監測目標,每項賦值2分,得分越高表示病情越重。PEWS預警觸發值為3分,當患兒PEWS得分達到3分時,需請另一位護士再一起評估,必要時行心肺監護或SpO2監護,確認靜脈通路通暢,1 h要有再次評估記錄。本例患兒入院時嘔吐、腹瀉及尿量少,PEWS評分1分,遵醫囑每小時評估PEWS,予禁食、留置胃管,按照體重×180 mL/kg計算需要補液量,記錄24 h出入量,密切觀察患兒是否出現煩躁、嗜睡、心率增快、尿量減少等情況,警惕低血容量性休克的發生。入院后患兒嘔吐、腹瀉各3次,非噴射狀嘔吐,量約120 mL,大便約150 g,尿量約400 mL,PEWS評分2～3分。第2天患兒出現反復惡心嘔吐,精神狀態差、面色蒼白、皮膚濕冷,肌張力低,心率80次/min,呼吸24次/min,血壓84/52 mmHg,毛細血管充盈試驗(Capillary filling test,CRT)3 s,快速評估PEWS 6分,病情危重,立即將患兒平臥于搶救病床,頭偏向一側,保持呼吸道通暢,面罩給氧,調節氧流量為6～8 L/min,心電監護,開通兩路靜脈通道,密切關注患兒病情變化。備齊搶救物品和藥物,隨時啟動應急系統,做好轉運至ICU的準備。

2.1.2目標導向性液體復蘇

液體管理是抗休克治療的關鍵,液體復蘇過量和不足均可以引起多器官功能衰竭綜合征[6]。早期目標導向性治療(early goal directed therapy,EGDT)是在 “隱蔽性休克”的狀態下實現及早發現和糾正患者全身血流動力學異常及組織低氧狀態,并進行目標實時評估監控,綜合考慮病情,適時調整的治療方案。由于普通兒科病房有創中心靜脈壓監測因難,采用休克指數<0.5、乳酸<2 mmol/L、CRT<2 s和尿量3～4 mL/(kg·h)等作為復蘇目標指標進行綜合評估。本例患兒重度營養不良,心功能受損,夜尿偏多,液體復蘇時重點關注心肺功能和肝腎功能情況。入院第2天患兒PEWS 6分,急查血氣示:pH值7.16,乳酸3.7 mmol/L,鉀離子1.3 mmol/L,HCO3-5.4 mmol/L,ABE-22.3 mmol/L,CRT>3 s,休克指數為1.02,考慮患兒出現低血容量性休克早期表現,合并重度低鉀血癥,兒童首次擴容應以20 mL/kg 0.9%NaCl注射液在5～10 min內進行輸注[7],嚴密監控休克指數和肺部體征等情況,進行目標導向性液體復蘇管理。嚴格記錄液體出入量、血壓等,每30 min評估PEWS、心肺情況,嚴密動態觀察心電圖變化,監測心率,如補液過程中患兒出現哭吵不安、面色蒼白、心率快、咳嗽增多伴鼻翼煽動等呼吸費力的情況,需警惕心功能不全,立即匯報醫生處理。約30 min該患兒擴容結束后反應好轉,心率由80次/min上升至135次/min,血壓上升至94/62 mmHg,CRT為1.55,PWES降至2分,肢端開始轉變溫暖,肺部無濕啰音,休克指數<0.5,尿量3.1 mL/(kg·h)達到初步液體復蘇目標,繼續補充生理需要量。

2.1.3糾正電解質紊亂

低鉀血癥可導致肌肉無力、麻痹,可出現肌肉抽筋、嘔吐及心電圖改變,也可導致多尿、細胞外液縮減而繼發醛固酮增多進一步降低血鉀[8-9]。該例患兒低血鉀表現為呼吸淺慢,頸部柔軟,不能抬頭,心音低弱,膝反射消失,四肢肌力2級,肌張力尚可。心電圖示:竇性心律,一度房室傳導阻滯,不完全性右束支阻滯,ST-T改變。查血氣鉀離子1.3 mmol/L,立即予0.9%NaCl注射液160 mL、5%碳酸氫鈉53.5 mL及10%葡萄糖注射液200 mL+10%KCl 0.6 g靜脈滴注,同時口服檸檬酸鉀5 mL 3次/d補鉀治療[10],每小時復查血氣分析,動態監測血鉀值的變化。1 h后復測血氣pH值7.37,鉀離子1.9 mmol/L。第3天患兒低鉀血癥得到糾正,鉀離子3.9 mmol/L,第4天患兒呼吸稍快,肌力恢復,膝反射恢復,頸部好轉可自行抬頭,嘔吐減輕,聽診心音正常,復查心電圖正常。第5天患兒內環境逐漸恢復正常。

2.2 控制驚厥并積極尋找病因

擴容過程中患兒出現抽搐,血氣分析結果顯示鈣離子1.14 mmol/L,表現為意識喪失,面色蒼白,雙眼凝視,口角抽動,手指端顏色蒼白,瞳孔反射弱,血氧飽和度35%。患兒PEWS 9分,立即解開患兒衣領,清除口鼻腔異物,保障呼吸通暢,予平臥頭偏一側。遵醫囑立即予以苯巴比妥50 mg肌內注射,抽搐不能緩解,予地西泮2 mg靜脈推注,葡萄糖酸鈣10 mL靜脈推注,調節氧流量至6～8 L/min,避免刺激,根據患兒生命體征變化制定急救計劃和措施,觀察患兒抽搐恢復時間、意識清醒時間,防止墜床。約15 min后患兒抽搐停止,意識狀態由嗜睡變為昏睡,12 h后意識轉清,PEWS 4分,復測鈣離子2.21 mmol/L。患兒抽搐不僅是因為低鈣血癥,更是因為低鉀,遵醫囑予持續靜脈及口服補鉀治療,補鈣和維生素D,同時合理喂養,并指導家長堅持經常帶患兒曬太陽增加戶外活動,加強體格鍛練,指導半年后復查骨骼發育情況。

2.3 維持出入量平衡

患兒胃納差、嘔吐且夜尿增多,為保證患兒補液量的同時又能保證夜間的睡眠,采取出入量平衡管理法[11]。患兒24 h入量評估包括進食、飲水、服藥、輸液等,24 h出量評估包括隱性失水和顯性失水,隱性失水按14～17 mL/(kg·d)計算,顯性失水包括大便、尿量、嘔吐量及高熱時蒸發的汗液(每升高1℃,顯性失水增加3～5 mL/kg)。其中,生理需要量評價包括患兒體重參數,根據病理狀態實行加減入量。早期規律地監測體重變化,對判斷體液總容量意義重大[12]。患兒入住ICU的每日清晨,更換尿不濕,清潔全身后,稱量體重,結合24 h出入量,判斷是否達到“零平衡”的目標。初始復蘇目標實現后,采取限制性液體管理以降低輸液量,而調整輸液量的依據為監測數據。如患兒一旦出現脈搏細速、血壓下降、皮膚濕冷、毛細血管充盈差等情況,提示心臟負荷過重,應加用血管擴張劑、強心利尿藥物及減慢輸液速度;PaO2、SpO2不變,呼吸與心率增快,則應減緩或暫停輸液。故護理人員應當對患兒生命體征在監測數據上的變化有高度警惕,掌握數據代表的臨床意義及應對策略。當患兒生命體征達到降低輸液量和使用藥物時,護理人員核對患兒出入量維持患兒體液平衡,應及早地予以干預,預防容量不足或過量情況發生。同時,要保持輸液管路通暢,固定穩妥,防止液體外滲。

2.4 積極抗感染與動態病情觀察

患兒存在急性胃腸炎及急性喉支氣管炎,有嘔吐腹瀉、發熱咳嗽等表現,體溫最高39℃,白細胞22.55×109/L,胸部CT示兩肺炎癥(右肺上葉為重),積極應用廣譜抗生素頭孢曲松鈉抗感染治療。隨著患兒感染的控制,咳嗽減輕,腹瀉次數減少至1～2次/d,為黃色稀水便,80～100 g/次。注意患兒體溫的變化,38.5℃以下予物理降溫,>39℃遵醫囑予藥物降溫,防止再次驚厥。遵醫囑予止咳化痰、霧化吸入及翻身叩背等對癥治療,保持臀部皮膚清潔干燥,補液維持內環境穩定,特別注意準確記錄患兒的呼吸頻率、節律、形態,防止并發癥的發生。入院第4 天復測血常規白細胞1.1×109/L,體溫恢復至正常范圍,復查胸部X線攝片示兩下肺野紋理增多、模糊,咳嗽、腹瀉較前好轉。

2.5 營養干預

吞咽困難、吸吮力弱,長期攝入不足和消化吸收障礙易導致生長發育遲緩,重度營養不良[13]。本例患兒32個月體重只有8 kg,身高83 cm,出生起就胃納差,反復惡心嘔吐。患兒重度營養不良,水電解質酸堿失衡,同時患兒Hb 64 g/L,通過靜脈輸注紅細胞1.5 U,血漿80 mL,靜脈輸注脂肪乳、氨基酸,后面色轉紅潤,復查Hb 134 g/L,貧血改善。患兒持續嘔吐,遵醫囑禁食并給予靜脈補充脂肪乳、氨基酸、維生素營養提供能量,開始可供給熱量165 kJ/(kg·d),以后逐漸遞增至正常生理需要量500 kJ/(kg·d)。待入院第3天患兒意識清醒,精神好轉,嘔吐停止后,即予自主進食,每3 h進食配方奶60 mL。根據營養不良的程度、消化能力和對食物的耐受情況逐漸調整飲食,調整原則是由少到多、由稀到稠、循序漸進,逐漸增加飲食,直至恢復正常。入院第5天由于患兒蛋白過敏,予深度水解奶粉(285 kJ/100 mL)提供高熱量、高蛋白,同時補充含鉀豐富、含鈣高的食物。按照患兒喜歡的方式烹飪食物,消化酶和B族維生素、蛋白同化類固醇劑、苯丙酸諾龍[14],可促進蛋白質合成,增加食欲,布拉氏酵母菌散0.25 g 1次/d口服,改善腸道菌群,促進營養的吸收。患兒出院時胃納好轉,體重8.9 kg,較入院時增長11.25%。出院后告知家長需長期服用檸檬酸鉀,不可中斷,以防遠端腎小管中毒、腎鈣質沉著而導致腎衰竭的發生[10]。

3 小結

MSK在嬰幼兒其的并發癥較重,早期識別患兒腎小管酸中毒、低鉀血癥,及時處理休克是護理的關鍵,同時安全護理也不可忽視。

本例患兒糾酸補鉀補液的過程中,采取出入量平衡管理法,有效保障了患兒的內環境穩定。同時患兒生長發育遲緩、重度營養不良,應動態營養評估,制定相應的營養計劃,合理喂養,定期監測生長指標如身高、體重并定期隨訪,對患兒并發癥的預防、生長發育及健康成長具有重要意義。