姜林燕,張新鋼
作者單位: 315012 寧波,寧波市婦女兒童醫院
塑型性支氣管炎(PB)是一類兒科罕見的急性重癥呼吸道疾病,其特征是呼吸道中存在形成異常增生的塑型氣管-支氣管分泌物。這些塑型分泌物比普通黏液堵塞中的粘結性更強,沿氣管支氣管樹狀分布,可部分或完全阻塞氣道,從而危及生命[1]。目前有限的報告多為病例描述,有關PB病原學與急性下呼吸道感染的關系的報道較少,因此治療方案目前尚未明確[2]。本文回顧性分析61 例PB 患兒的臨床及病原學資料,探討病原學感染與PB 發生、發展之間的關系,現報道如下。
1.1 一般資料 回顧性分析寧波市婦女兒童醫院2016 年1 月至2022 年12 月期間收治的61 例PB患兒的臨床資料。鑒于本病目前尚無診斷標準,本文臨床診斷參照Seear 等[3]學者的臨床分型意見,均為支氣管鏡檢查后確診病例。本研究經寧波市婦女兒童醫院醫學倫理委員會審批通過。
1.2 方法 收集患兒的臨床資料。均行胸部放射學檢查及支氣管鏡檢查,其中49 例完成胸部CT檢查,其余12 例因病情快速進展直接入住小兒重癥監護室(ICU),僅單純行胸部X 線檢查。同時記錄病原學檢查結果、實驗室檢查結果、支氣管鏡檢查、病理結果、治療及轉歸情況。患兒入院后行如下檢測:(1)血培養,下呼吸道13 種呼吸道病原學多重PCR 法檢測,血EBV-Ab 和MP-IgM 行PCR 檢測;(2)痰培養(3 次);(3)肺泡灌洗液(BALF)細菌培養及PCR檢測(EBV、MP、TB);(4)行胸腔穿刺術者做胸水培養及PCR 檢測(EBV、MP、TB);(5)PPD 試驗。
2.1 臨床資料分析 61 例中男37 例(60.7%),女24例(39.3%);年齡7 個月至13 歲10 個月,中位年齡4 歲5 個月,其中≤3 歲患兒28 例(45.9%)。25 例行硬質支氣管鏡檢查,36 例行纖維支氣管鏡檢查。春季檢出17 例,秋季8 例,冬季36 例,冬、春季發病患兒明顯增高。所有患兒根據臨床癥狀情況分別救治于呼吸科(44 例,72.1%)及小兒ICU(17 例,27.9%),見表1。

表1 PB 確診兒童臨床癥狀分析 例
2.2 病原學分析 共檢出病原體83 株。獨立感染39 例(63.9%),分別為流感病毒A族18 例(46.1%)、流感病毒B 族6 例(15.4%)、腺病毒4 例(10.3%)、肺炎支原體感染6 例(15.4%)和肺炎鏈球菌5 例(12.8%);混合感染22 例(44.3%),主要為流感病毒A 族合并肺炎支原體、衣原體、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌等兒童呼吸道易感病原體,見表2。

表2 PB 患兒病原體感染檢出情況分析
PB 是一種起病迅速卻比較少見的急性致命性疾病,多見于兒童,成人較為罕見,可發生于各年齡段,以往國內外對該病的報道較少,很容易被忽視。研究發現PB 多見于4 ~12 歲兒童,成人亦可散在發病[4-6]。本病發生機制仍不明確,當前比較系統的病因學描述是Seear 等[3]根據組織病理學提出的分型:Ⅰ型為炎癥型,主要構成為纖維蛋白及炎癥細胞浸潤,與肺部感染性疾病、支氣管哮喘、肺囊性纖維化等相關;Ⅱ型為脫細胞型,多為先天性心臟病Fontan 手術后并發存在,其主要成分為黏液蛋白。臨床常說的PB多指Ⅰ型PB,本研究中所有患兒均在支氣管鏡檢查后行病原學及病理學檢查,均符合Ⅰ型PB。
現有文獻提示感染與PB的發生發展密切相關,且PB病原學檢出復雜多樣,比較集中的報道以呼吸道易感病毒較為多見,包括流感病毒A、流感病毒B、腺病毒、副流感病毒、EB 病毒等[2,7-10]。另外也有細菌感染報道包括肺炎鏈球菌、銅綠假單胞菌、肺炎克雷伯桿菌、流感嗜血桿菌及鮑曼不動桿菌等,但均為散在報道[1-2],肺炎支原體檢出在近年來國內報道亦不少[10],國外則鮮見報道。本研究病原學檢出以易感呼吸道病毒為主,亦有較多肺炎支原體感染患兒,提示兒童易感呼吸道病毒與肺炎支原體可能與Ⅰ型PB密切相關,考慮與近年來我國兒童支原體社區獲得性感染逐年上升有關[11],亦不除外近年來難治性支原體感染逐年上升與本病的發病密切相關[12]。此外,有研究報道少數病例甚至發現真菌感染如白色假絲酵母菌[13],本文病例中未發現相關感染情況。此外,從疾病嚴重程度來看,重癥病例多為呼吸道易感病毒感染,故臨床進展迅速的低齡病例需高度警惕相關呼吸道病毒感染的可能性,及早予以干預。
現有國內外文獻中,PB病原學混合感染始終是國內外學者關注的焦點,很多報道提示PB存在多種病原混合感染[1-2,10]。本文所有病例均行支氣管鏡檢查,在檢查的過程中對肺泡灌洗液進行呼吸道相關病原學檢查,發現單一病原學感染39 例,其余均為雙重病原體混合感染,故臨床應重視呼吸道多重混合感染可能增加兒童PB發生的風險,根據病原學檢查綜合分析并進行個體化治療。
PB進展迅速,盡快清除呼吸道梗阻是其診治的主要途徑,呼吸內鏡手術是主要的治療手段。近年來,呼吸內鏡技術發展日趨完善,可曲式纖維支氣管鏡以其可彎曲度大,可視范圍廣的優點廣泛應用于臨床,在兒童PB 治療中多有應用[14]。而硬質支氣管鏡特別是聯合Hopkins 潛窺鏡,不但擴大了操作視野,而且更加方便操作,操作時還可保留開放的氣道及較大的操作空間,并且具有專用通氣接口便于人工通氣,減少了手術風險及并發癥[15]。PB 患兒氣管內樹狀塑型性物質黏性非常強,多緊密附著于支氣管管腔內,硬管支氣管鏡檢查在PB患兒尤其是阻塞較廣泛的危重病例中具有高效、安全的優勢,能快速改善患兒氣道通暢程度,改善患兒呼吸情況[16]。此外,PB 患兒病情危重,相當一部分患兒就診時較嚴重的呼吸窘迫,可在機械通氣輔助下行纖維支氣管鏡檢查及沖洗、鉗取塑型性物質留取標本。本文25例行硬質支氣管鏡檢查,36 例行纖維支氣管鏡檢查,起到了診斷治療同時進行的效果,有助于改善呼吸衰竭患兒的肺功能,故建議臨床應根據患兒就診時實際情況選擇適宜的內鏡治療模式。對于情況穩定的PB患兒考慮選擇硬管支氣管鏡,而重癥特別是機械通氣的患兒,建議選擇纖維支氣管鏡。
利益沖突 所有作者聲明無利益沖突