以馬尾綜合征起病的血管內大B細胞淋巴瘤1例

徐喬喬 周 群 黃治飛 孫中武 席春華

1 病例資料

72歲男性，因雙下肢放射痛伴無力2個月余、加重3周于2021 年2 月12 日入院。入院體格檢查：神志清楚；雙上肢肌力5級，右下肢肌力2級，左下肢肌力3級，雙下肢肌張力低，腹股溝韌帶以下針刺覺減退，雙下肢音叉振動覺減退，病理征未引出。2月13日腰椎穿刺術檢查顯示，腦脊液白細胞計數25×106/L，蛋白0.86 g/L，壓力150 mmH2O，未發現異常腫瘤細胞。血常規示單核細胞增多，血清C-反應蛋白（C-reactive protein，CRP）增高、降鈣素原（procalcitonin，PCT）正常，肺部CT示左下肺炎癥。腰椎MRI示脊髓圓錐形態腫脹以及信號異常（圖1A），考慮病毒性脊膜炎同時累及脊髓圓錐可能。予以抗病毒治療。2 月14 日，反應遲鈍加重，復查頭顱MRI 示右側顳葉、右側小腦半球片狀異常長T1、長T2信號，DWI未見明顯異常，增強后可見顳葉輕度片狀強化，考慮病毒累及中樞神經系統后繼發免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘，即感染后急性播散性腦脊髓炎。2月16日全腹部CT示雙側腎上腺占位（圖1B），增強后未見明顯強化（圖1C）。腦脊液副腫瘤抗體結果未出，與家屬溝通后予以1 000 mg甲潑尼龍沖擊治療，同時予以腎上腺穿刺活檢術。2 月18 日，精神狀態以及反應遲鈍好轉。2 月20 日，意識水平再次下降，出現昏睡。腎上腺穿刺活檢術后病理結果示血管內大B 細胞淋巴瘤（intravascular large B-cell lymphoma，IVLBCL）。急診請血液科會診，與家屬溝通后予以環磷酰氨、長春新堿、阿霉素以及潑尼松（CHOP）方案治療。2月21～25日，意識水平進行性下降，多次復查血常規以及血生化，乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase，LDL）進行性升高，腦脊液以及血液副腫瘤抗體、自身免疫性腦炎抗體陰性。2 月25 日，處于重度昏迷狀態，生命體征不平穩，家屬要求自動出院。2 月29 日電話了解情況，被告知已死亡。

2 討論

IVLBCL，又稱血管滋養性大細胞淋巴瘤，通常在淋巴結外播散，可以累及任何器官，主要分布皮膚、腦、肝臟等小血管分布密集的組織器官。本文病例累及腎上腺，且腫瘤細胞在外周血播散。對懷疑IVLBCL 的病人，最佳診斷策略是活檢術，但在實際臨床工作中，往往缺乏可以檢測到且容易做病理的組織塊，而且腦脊液脫落細胞檢查陽性率較低，對累及中樞神經系統的IVLBCL，往往只能在尸檢中確診。所以，在臨床工作中，當懷疑IVLBCL時，骨髓穿刺活檢、PET-CT以及胸腹部CT檢查有助于發現異常的病灶。

IVLBCL 累及中樞神經系統時，頭顱MRI 可顯示病灶，DWI呈陰性。本文病例癥狀進行性加重，不能用缺血性卒中病因解釋，同時馬尾、腎上腺多個部位受累，腎上腺穿刺活檢術確診為IVLBCL。本文病人以馬尾綜合征起病，進行激素沖擊治療4 d，病情有一過性緩解，當病情進一步惡化后予以CHOP方案治療，自動出院后兩天死亡。

以馬尾綜合征起病的IVLBCL 非常罕見，早期診斷較為困難，且進展較快，當累及中樞神經系統時，再予以常規CHOP化療，效果較差，播散率極高，建議早期確診，早期應用化療藥物。