以顱后窩巨大占位為首發表現的硬腦膜動靜脈瘺并靜脈瘤1例

王曉峰 彭 瀚 向 欣

1 病例資料

1歲男性嬰兒，因哭鬧伴煩躁3周入院。外院頭顱CT檢查發現顱后窩多發占位并梗阻性腦積水，考慮血管畸形。遂轉入我院。入院體格檢查：頭圍比同齡兒稍大，可聞及顱內雜音。MRI 檢查考慮顱后窩巨大病變（圖1A～F）。結合影像學檢查，首先考慮為血管源性病變，占位效應明顯，一旦破裂出血將威脅患兒生命。取得家屬同意后，全麻下進行腦血管造影，前循環和左側椎動脈均沒有發現明顯異常；右側血管造影時發現右側小腦后下動脈起始部巨大動靜脈瘺，動脈端大小約26.46 mm×21.26 mm，呈不規則球形（圖1G）；回流靜脈近端見巨大靜脈球，大小約51.5 mm×40.72 mm，遠端見右側乙狀竇迂曲擴張，右側橫竇靜脈期造影缺如。該例患兒顱內動靜脈瘺巨大，占位效應導致梗阻性腦積水嚴重，決定首先處理動靜脈瘺，后期根據腦積水情況決定下一步治療方案。先釋放13 枚彈簧圈至瘤樣擴張動脈腔內，再釋放14 枚彈簧圈至靜脈球內起誘導栓塞作用（圖1H），在靜脈球供血動脈端填入2枚彈簧圈，后通過微導管向瘤樣動脈及靜脈球內緩慢注入Onyx膠10支；再次造影明確供血動脈完全閉塞，瘺口無顯影，椎動脈完整保留，主要血管分支均得以保留（圖1I、1J）。術后3個月入院隨訪，考慮患兒較小，處于生長發育期，沒有復查腦血管造影，復查頭顱CT 見腦積水較前減輕（圖1K、1L），未行特殊處理。

圖1 以顱后窩巨大占位為首發表現的硬腦膜動靜脈瘺并靜脈瘤血管內介入栓塞治療前后影像

2 討論

硬腦膜動靜脈瘺可出現在顱內各個部位，成人常見，嬰幼兒罕見；臨床表現和病程發展與病變的部位、供血動脈、引流靜脈、瘺口等有密切關系，發病機制尚不明確，主要包括先天性學說及后天形成學說；治療方法包括保守治療、血管內介入治療、開顱手術、立體定向放射治療等，治療目的在于徹底、永久地閉塞位于靜脈瘺壁的瘺口。血管內介入治療是目前最常用的治療方法，通過彈簧圈和Onyx膠封閉供血動脈，但是對于不同形態的DAVF，治療難度不盡相同。

本文患兒年齡較小，腦組織尚處于發育期，考慮開顱手術導致的創傷對今后腦功能影響較大，權衡相關利弊后選擇介入栓塞。術前MRI 明確動脈及靜脈發育情況對病情評估是十分必要的。患兒動脈瘤及靜脈球巨大，單純填塞彈簧圈經濟成本較高，遂采取彈簧圈加Onyx膠栓塞。術中發現左椎動脈造影時右側橫竇靜脈期未顯影，考慮患兒顱內高流量病變所致，因此該類病人在造影時需特別注意。由于遠端動脈瘤巨大，為降低術中近端動脈瘤破裂風險，采取由近至遠進行栓塞，減緩血流速度。介入栓塞術后考慮血管壁重構、彈簧圈回縮需較長時間，故未處理腦積水，定期隨訪復查。本文病例利用彈簧圈和Onyx膠對患兒進行治療，封閉供血動脈的同時保護了椎動脈的血供，取得了不錯的療效，在臨床工作中有一定的指導作用，而遠期療效仍待進一步的隨訪復查。