產前超聲在胎兒永久性右臍靜脈及其合并畸形的診斷價值

李俊峰，付秀虹，劉涵戈，李榮香，崔麗娜，楚光華，王永莉

1.漯河市中心醫院，河南 漯河 462000；2.西北婦女兒童醫院婦科，陜西 西安 710061

永久性右臍靜脈是指本不應退化的左臍靜脈退化，而本應退化的右臍靜脈未發生退化，屬于胚胎期血管發育異常，且通常為良性變異，發生胎兒結構畸形的比例較低，少數也可出現畸形［1-3］。永久性右臍靜脈發生機制尚不明確，部分研究認為可能是未發生退化的右臍靜脈與靜脈導管直接相連，部分胎兒可出現不同程度的畸形現象，包括內臟反位、腎移位、腸旋轉異常、單臍動脈、食管管瘺、短肢、尿道下裂、腦積水等［4-5］。目前超聲檢查是臨床重要的影像學檢查技術，在臨床孕婦及胎兒畸形的檢測診斷價值較高［6-7］；隨著醫療技術的提高，以及女性對產前檢查的重視程度，永久性右臍靜脈在臨床的檢出率也逐年增加［8］。選取2017 年4 月—2020 年11 月樣本醫院進行產檢的33 651例孕婦的影像學資料予以分析，觀察永久性右臍靜脈的臨床發生率及合并出現的畸形類型，現將結果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017 年4 月—2020 年11 月漯河市中心醫院進行產前檢查的33 651例孕婦的臨床資料，年齡23～37歲，平均年齡（28.17±4.75）歲；孕周24～37 周，平均孕周（24.5±3.5）周。納入標準：均在醫院進行產前檢查。排除標準：臨床資料不完整；失訪等。

1.2 方法

采用彩色多普勒超聲診斷儀（GE730Expert），孕婦取平臥位，放松后進行超聲檢查，常規超聲確定胎兒方位后，取胎體橫切面，對頭顱、顏面部、脊柱、頸部、四肢、胸腹腔內各臟器及胎盤、羊水等進行詳細的掃查，并留存圖片。膽囊、胃泡和臍靜脈的形態、位置及關系在腹圍切面進行觀察顯示，疊加彩色多普勒對臍靜脈引流途徑進行詳細觀察。永久性右臍靜脈的影像表現：胎兒臍靜脈轉向機體的左側，臍靜脈的左側可見膽囊及胃泡，匯入門靜脈所形成的弧形曲線朝向胃泡，見圖1。

圖1 超聲檢測胎兒永久性右臍靜脈的典型圖片

1.3 觀察指標

（1）統計分析23 651例孕婦胎兒永久性右臍靜脈發生率。（2）分析胎兒永久性右臍靜脈合并畸形胎兒的發生率、染色體檢查結果及預后情況。

1.4 統計學方法

采用SPSS 22.0 軟件進行統計分析。計量資料以均數±標準差（±s）表示，組間比較采用t檢驗。計數資料用例數和百分比（%）表示，組間比較采用χ2檢驗。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 23 651例孕婦胎兒永久性右臍靜脈發生情況

2016年4月—2020年11月在樣本醫院常規產前檢查的孕婦中，檢出99 例永久性右臍靜脈胎兒，發生率為0.29%，其中單胎89 例，雙胎10 例，未合并胎兒畸形者82 例，孕婦均正常妊娠分娩，新生兒預后良好，新生兒Apgar 評分為（8.76±0.33）分，其中5 例進行染色體檢測者顯示均正常，17例合并畸形。單純永久性右臍靜脈胎兒中，臍血流收縮壓與舒張壓比（S/D）值為（3.48±0.53），羊水深度為（5.98±1.13）cm。在合并畸形的胎兒中，臍血流S/D值為（4.12±0.35），羊水深度為（5.43±1.21）cm。

2.2 胎兒永久性右臍靜脈合并畸形胎兒染色體檢查結果及預后分析

本研究中99 例永久性右臍靜脈胎兒中有17 例合并畸形，占比17.17%，其中單臍發生4例，占比23.53%，經染色體分析顯示均為正常，孕婦及新生兒預后良好；有6例畸形嚴重，分別為合并膈疝、膈疝、胸腔積液、主動脈弓發育不良、單心腔、脈絡從囊腫，均引產結束妊娠，其中合并脈絡從囊腫的胎兒進行染色體檢查顯示18三體，其余5例未進行染色體分析，見表1。

表1 胎兒永久性右臍靜脈合并畸形胎兒染色體檢查結果及預后分析

3 討論

在臍靜脈胚胎早期，可分為左右兩支分支，通常經臍帶入胚體，并經肝臟兩側穿過原始橫膈進入靜脈竇；右臍靜脈逐漸閉鎖，完全消失可見于胚胎第7周左右，從臍至肝的一段左臍靜脈一直保留，并與臍靜脈相連通，導入下腔靜脈，而永久性右臍靜脈的形成原因復雜，臨床上不是十分明確，但是其形成主要是由于左臍靜脈萎縮而右臍靜脈未退化［9-11］。永久性右臍靜脈的產生可能與左臍靜脈初期閉鎖有關，這可能與妊娠期間孕婦的微小血管血栓阻塞所致；或是由于服用特殊藥物引起畸形，或是初期缺乏葉酸［12-13］。根據引流途徑不同，永久性右臍靜脈可分為肝內和肝外型，其中最為常見主要是肝內型，屬于一種解剖結構的變異，且較少合并其他畸形；而肝外型的胎兒普遍存在血流動力學異常及畸形，出生后預后質量不佳，對其家庭造成了嚴重的影響［14］。因此重視產前診斷，降低出生缺陷，對家庭和社會都有重要的意義。

病理學檢測方法是臨床診斷的金標準，但是屬于有創檢查，且技術要求高，周期長，不能快速進行產前診斷和疾病評估，而超聲診斷技術在目前臨床各種疾病的檢測和診斷中發揮了重要的作用，同時其在產前孕婦及胎兒血管異常的檢測中也顯示出較高的應用價值，其能夠對單臍動脈、永久性右臍靜脈準確診斷，為產科決定是否及時停止妊娠提供有價值的參考［15-17］。大部分胎兒異常和畸形情況，均可通過產前超聲檢查進行篩查，永久性右臍靜脈的診斷主要是根據膽囊、臍靜脈以及胃泡之間的位置來進行評估判定。

產前超聲診斷二維超聲中，顯示門靜脈竇管狀弧形彎曲朝向無回聲的胃泡，臍靜脈轉向胎體左側，膽囊位于臍靜脈與胃泡之間；彩超成像則可以追蹤右臍靜脈的血流走形，同時有助于明確膽囊和臍靜脈的位置關系，判斷靜脈導管是否存在，觀察其是否經門靜脈一靜脈導管回流至下腔靜脈和右心房，對疾病進行準確的分型［18-19］。本研究中產前檢查的33 651 例孕婦中，檢出99 例永久性右臍靜脈胎兒，發生率為0.29%，與國外學者［20］報道的永久性右臍靜脈發生率0.09%～0.46%近似。本研究中99例胎兒中有17例合并畸形，占比17.17%。其中單臍發生占比最高，經染色體分析顯示均為正常，孕婦正常妊娠分娩，新生兒預后良好；有6例畸形嚴重，分別為合并膈疝、膈疝、胸腔積液、主動脈弓發育不良、單心腔、脈絡從囊腫，均引產結束妊娠。目前國內報道的永久性右臍靜脈合并其他結構畸形率為10.9%～20%，國外文獻報道的為10.0%～25.6%，其中心臟、消化道、泌尿生殖系統及骨骼系統畸形是胎兒較常出現的畸形［21-22］。通常永久性右臍靜脈合并畸形以骨骼、消化道或心臟發育異常畸形者單發為主，當檢測出永久性右臍靜脈后，就需要確定有無畸情況發生，詳細檢查胎兒機體各個系統，首先是心臟，觀察是否發生心臟結構畸形，胎兒可出現右室雙出口、心內膜墊缺損、單心室、永存動脈干、單心房等，情況十分嚴重；另外超聲檢查發現胎兒該疾病時，需微調探頭角度，從多角度動態觀察胎兒是否出現畸形，提高對疾病的認識，減少漏診及誤診。本研究中，合并脈絡從囊腫的胎兒進行染色體檢查顯示18三體，5 例未進行染色體分析，其余經染色體分析均顯示正常。國外研究［23］報道，永久性右臍靜脈胎兒染色體異常主要類型為21 三體、18 三體及努南綜合征，國內文獻［24-25］報道，主要染色體異常為21 三體、18 三體，胎兒均合并嚴重的結構畸形。

綜上所述，胎兒永久性右臍靜脈在臨床具有一定的發生率，不僅可以單獨發生，同時也可能合并出現機體其他部位畸形，產前超聲檢查能夠清晰顯示胎兒血管發育異常情況，輔助診斷永久性右臍靜脈，對于臨床早期干預，降低我國出生缺陷意義重大。對于單純性的永久性右臍靜脈及單臍動脈胎兒沒有合并其他異常者需囑其動態觀察宮內及胎兒生長發育情況。當存在其他系統畸形時，臨床醫師應與孕婦及家屬溝通，強調進行染色體檢測的重要性，建議進行胎兒染色體檢查，并據此合理選擇下一步妊娠結局，也有利于構建良好的醫療環境，減少不良醫患關系發生的概率，有效降低圍產兒的死亡率，減少新生兒出生缺陷。