淺談嬰幼兒面部血管瘤和血管畸形

嬰幼兒面部紅斑，尤其在剛出生或出生不久即出現(xiàn)的紅斑，大多數(shù)是真性血管瘤和血管畸形。家長(zhǎng)或并不專(zhuān)業(yè)的兒科保健醫(yī)生往往將這種紅斑統(tǒng)稱(chēng)為“血管瘤”。其實(shí)這些所謂的“血管瘤”，其生長(zhǎng)特性、需要干預(yù)的時(shí)機(jī)和方式以及轉(zhuǎn)歸完全不同。有的不需要干預(yù)就可以自然消退，有的需要等孩子大一些再干預(yù)；而有的“血管瘤”如果在發(fā)現(xiàn)初期不及時(shí)干預(yù)，往往會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的不可逆損害，其中最嚴(yán)重的就是對(duì)容貌和功能的影響。嬰幼兒面部“紅斑”樣改變最常見(jiàn)的主要有中線(xiàn)性紅斑、草莓狀血管瘤和鮮紅斑痣。下面就簡(jiǎn)要介紹這三種新生兒常見(jiàn)面部紅斑的區(qū)別方法和治療方式。

新生兒面部中線(xiàn)型紅斑

新生兒紅斑也叫中線(xiàn)性紅斑。往往發(fā)現(xiàn)在剛剛出生的新生兒面部。可以表現(xiàn)為沿中線(xiàn)兩側(cè)對(duì)稱(chēng)分布的淡紅色斑塊。常見(jiàn)于額頭、枕部及雙側(cè)上瞼皮膚。紅斑的特點(diǎn)是常常對(duì)稱(chēng)分布、形狀不規(guī)則、輕輕按壓顏色消失，并隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育快速變淡。絕大多數(shù)新生兒紅斑會(huì)在幾個(gè)月到一歲內(nèi)消失得干干凈凈。只有個(gè)別患兒的新生兒紅斑會(huì)殘余少許紅色。這些殘余的輕微畸形在后期可以用激光做到完全消除。因此，這種紅斑幾乎是可以不做任何干預(yù)的。

雙側(cè)上瞼對(duì)稱(chēng)性新生兒紅斑

額部、鼻部新生兒紅斑

新生兒面部鮮紅斑痣

新生兒鮮紅斑痣也叫微靜脈畸形。這是一種臨床上非常常見(jiàn)的面部紅斑。鮮紅斑痣又稱(chēng)葡萄酒色斑，出生時(shí)即可出現(xiàn)，好發(fā)于面頸部皮膚和黏膜。表現(xiàn)為大小不一或數(shù)個(gè)淡紅、暗紅或紫紅色斑片，呈不規(guī)則形，邊界清楚，不高出皮面，壓之部分或完全褪色，表面平滑。隨著年齡增長(zhǎng)，顏色加深變紅、變紫。位于中線(xiàn)部位的不典型的鮮紅斑痣和我們介紹的第一種新生兒中線(xiàn)型紅斑臨床上難以鑒別。一般來(lái)說(shuō)，可以通過(guò)紅斑隨孩子長(zhǎng)大是否逐漸變淡予以區(qū)別。需要提醒家長(zhǎng)們注意的是，位于眼睛周?chē)孽r紅斑痣有合并先天性青光眼和Sturge-Weber綜合征的可能，需要盡早去眼科檢查。提前干預(yù)可以最大限度減輕患兒的后期視力損害。

鮮紅斑痣的治療方法主要是激光治療。激光屬于一種物理治療方法，理論上無(wú)副作用，屬于無(wú)創(chuàng)治療。家長(zhǎng)們最關(guān)心的往往是最佳治療時(shí)間。鮮紅斑痣不能夠自行消退，因此建議及早治療。一般認(rèn)為患兒6個(gè)月以上就可以進(jìn)行激光治療，但需要綜合各種因素決定最佳的治療時(shí)間。比如范圍比較小的、在外涂麻醉藥物就可以操作的，可以適當(dāng)提前治療時(shí)間；對(duì)病變范圍大、小孩年紀(jì)太小很難配合，需要全麻下治療的，可以根據(jù)孩子全身麻醉耐受程度選擇合適治療時(shí)間；對(duì)隱蔽部位的病變也可以適當(dāng)推遲治療時(shí)間。如果患者年齡太小，不配合，也會(huì)增加治療難度，影響療效。簡(jiǎn)而言之，鮮紅斑痣治療最合適時(shí)機(jī)的選擇需要醫(yī)生和患者以及患者家屬共同討論、溝通決定。

面部鮮紅斑痣

新生兒面部草莓狀血管瘤

嬰幼兒真性血管瘤雖然可以自行消退，但是必須盡早進(jìn)行干預(yù)。發(fā)生于皮膚黏膜表面的這種病變因?yàn)槠浔砻娉尸F(xiàn)出鮮紅色草莓樣外觀，因此它還有另外一個(gè)形象的名稱(chēng)，叫作“草莓狀血管瘤”。

內(nèi)眥部位草莓狀血管瘤

草莓狀血管瘤的最大特點(diǎn)就是約40%的嬰幼兒在出生的時(shí)候皮膚是基本正常，沒(méi)有任何紅色斑塊。臨床最常見(jiàn)的是嬰兒出生一兩周后面部皮膚或者黏膜逐漸出現(xiàn)紅色斑塊。這種紅斑可以快速生長(zhǎng)，也可以緩慢生長(zhǎng)。這種血管瘤還有一個(gè)最顯著的生長(zhǎng)特征，就是病變?cè)诙饺齻€(gè)月內(nèi)生長(zhǎng)最快，接下來(lái)進(jìn)入緩慢增長(zhǎng)期或者靜止期，在一歲到一歲半期間會(huì)進(jìn)入自然消退期，到四五歲左右消退期結(jié)束。

因此，有一部分家長(zhǎng)和非專(zhuān)科醫(yī)生簡(jiǎn)單地認(rèn)為它是可以自行消退的。但嬰幼兒血管瘤一旦生長(zhǎng)過(guò)度，即使消退后，也會(huì)造成部分退化后組織殘留，導(dǎo)致一定的畸形。病變局部生長(zhǎng)過(guò)度還可導(dǎo)致潰瘍、缺血、壞死，最后造成嚴(yán)重的瘢痕和畸形。眼睛部位的嬰幼兒血管瘤還會(huì)因?yàn)閷?duì)光線(xiàn)的遮擋而導(dǎo)致對(duì)視力的影響。另外，即使血管瘤瘤體完全消退，有一部分病例也會(huì)在皮膚表面呈現(xiàn)出花斑狀的改變。

嬰幼兒血管瘤需要及時(shí)干預(yù)。干預(yù)的主要目的，一是抑制嬰幼兒血管瘤的進(jìn)一步生長(zhǎng)；二是對(duì)已經(jīng)過(guò)度生長(zhǎng)的嬰幼兒血管瘤加速消退。治療的總體原則是以對(duì)患兒盡可能少的損傷代價(jià)來(lái)抑制病變的發(fā)展，促進(jìn)其消退。可以局部用藥治療的，盡量避免全身用藥。例如局限表淺、厚度低于5毫米的病變，一般首選鹽酸噻嗎洛爾滴眼液病變部位外敷，也可以混合凝膠進(jìn)行外涂。這是副作用最小、幾乎可以忽略副作用的治療方法。對(duì)那些治療不及時(shí)，在就診時(shí)病變已經(jīng)過(guò)大、過(guò)厚，單純外涂藥物無(wú)法滲透到病變深部發(fā)揮其藥物作用；或者病變位于深部組織，皮膚基本正常；面積過(guò)大或者全身多發(fā)嬰幼兒血管瘤病例，可以采用口服鹽酸普萘洛爾，也叫“心得安”來(lái)治療。

鹽酸普萘洛爾是一個(gè)有著傳奇色彩的嬰幼兒血管瘤治療藥物。傳統(tǒng)的嬰幼兒血管瘤治療方法主要是口服激素治療為主，大劑量長(zhǎng)期激素會(huì)帶來(lái)肥胖等全身副作用。2008年，法國(guó)Bordeaux兒童醫(yī)院的醫(yī)生在使用普萘洛爾治心臟病合并血管瘤的新生兒時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，兩名嬰兒所患的血管瘤在數(shù)天內(nèi)快速縮小，顏色變淺。給其他9名面部血管瘤患兒使用了普萘洛爾治療后，也收到了相同療效。這次偶然發(fā)現(xiàn)開(kāi)啟了治療嬰幼兒血管瘤的新方法。同年世界最具權(quán)威醫(yī)學(xué)雜志《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》詳細(xì)介紹了普萘洛爾成功用于血管瘤治療的經(jīng)驗(yàn)。自此以后，國(guó)內(nèi)外眾多學(xué)者將普萘洛爾用于治療不同部位的嬰幼兒血管瘤。筆者曾在2011年赴歐參加國(guó)際脈管病協(xié)會(huì)國(guó)際大會(huì)，那時(shí)普萘洛爾就已經(jīng)被歐美國(guó)家所接受成為嬰幼兒血管瘤的一線(xiàn)治療藥物。目前，普萘洛爾已被國(guó)際脈管病協(xié)會(huì)和國(guó)內(nèi)多個(gè)醫(yī)療組織作為推薦治療手段列入嬰幼兒血管瘤診療指南。

對(duì)很多家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，最關(guān)心的就是口服普萘洛爾的安全性問(wèn)題。其實(shí)這個(gè)擔(dān)心是沒(méi)有必要的。普萘洛爾屬于非選擇性腎上腺B受體阻滯藥，臨床上主要用于治療高血壓、室上性心動(dòng)過(guò)速、缺血性心臟病、心律失常等，40多年的臨床實(shí)踐已證實(shí)其具有較好的安全性及耐受性。除非存在一些嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯和心動(dòng)過(guò)緩等口服禁忌證，目前大量數(shù)據(jù)表明口服普萘洛爾的安全性是可以信賴(lài)的。同時(shí)，文獻(xiàn)證實(shí)普萘洛爾對(duì)孩子的生長(zhǎng)發(fā)育沒(méi)有明顯影響。總之，以普萘洛爾和鹽酸噻嗎洛爾為代表的B受體阻滯劑目前已成為治療嬰幼兒血管瘤的一線(xiàn)藥物。需要警惕的是要嚴(yán)控藥物濫用，不應(yīng)該人為的擴(kuò)大鹽酸普萘洛爾適應(yīng)證。鹽酸普萘洛爾只適用于嬰幼兒血管瘤，不適用于我們前面提到的中線(xiàn)性紅斑，也不應(yīng)該應(yīng)用于其他的所謂的“血管瘤”樣病變，包括靜脈畸形（俗稱(chēng)海綿狀血管瘤）和動(dòng)靜脈畸形（俗稱(chēng)蔓狀血管瘤）等。

需要糾正家長(zhǎng)們一個(gè)錯(cuò)誤的心態(tài)，就是不要過(guò)分強(qiáng)調(diào)病變的盡早清除而進(jìn)行不恰當(dāng)?shù)募す狻⒗鋬龅扔袆?chuàng)治療，尤其不應(yīng)該進(jìn)行同位素敷貼治療。這種方法盡管可以在短期內(nèi)快速讓病變紅色消失，但很有可能在皮膚表淺殘留無(wú)法恢復(fù)的瘢痕，畢竟表淺的嬰幼兒血管瘤只要抑制生長(zhǎng)，一般在三到五歲就會(huì)基本消失。家長(zhǎng)們要對(duì)這個(gè)疾病的生長(zhǎng)特性有充分地了解，不要因?yàn)樾睦砑痹甓o患兒帶來(lái)不必要的損傷。

形形色色的嬰幼兒面部“紅斑”貌似相同，但本質(zhì)區(qū)別很大。希望通過(guò)我們的介紹能夠讓家長(zhǎng)們?cè)谛律鷥簳r(shí)期能細(xì)心地觀察到這些紅斑的性質(zhì)和變化。您的準(zhǔn)確和翔實(shí)的描述會(huì)幫助專(zhuān)科醫(yī)生在第一時(shí)間給這些“紅斑”一個(gè)準(zhǔn)確的診斷和最恰當(dāng)?shù)闹委煟缛者€給孩子一個(gè)無(wú)瑕的笑臉。

蘇立新 副主任醫(yī)師

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院介入科副主任、副主任醫(yī)師。醫(yī)學(xué)博士。國(guó)際血管聯(lián)盟（IUA）中國(guó)分部血管畸形專(zhuān)家委員會(huì)副主任委員，國(guó)際脈管病學(xué)會(huì)（ISSVA）委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)介入專(zhuān)委會(huì)婦兒介入學(xué)組委員。長(zhǎng)期從事血管瘤和脈管畸形的基礎(chǔ)與臨床研究。專(zhuān)長(zhǎng)治療兒童嬰幼兒血管瘤、靜脈畸形、復(fù)雜動(dòng)靜脈畸形的搶救與栓塞治療。以

第一作者或通訊作者發(fā)表SCI論文30余篇。

坐診時(shí)間：周二下午，周五上午