成人腦實質間變性室管膜瘤1例并文獻復習

胡曉甜 劉佳宏

四川友誼醫院放射科,四川省成都市 610000

室管膜瘤可起源于整個神經軸,在兒童腫瘤主要發生在顱內,而脊柱是成人發病最常見的位置。大多數顱內室管膜瘤來源于腦室或脊髓中央管,很少會出現與腦室無關的病例,因此幕上室外的間變性室管膜瘤(SEAE)患病率極低、較為罕見。本文結合以往文獻,報告1例SEAE患者并對其影像表現進行分析。

1 臨床資料

患者男,33歲。1周前,患者無明顯誘因暈倒,據路人描述暈倒后有肢體抽搐,約10min后患者逐漸轉醒,轉醒后無明顯意識障礙,無肢體抽搐,無肢體功能障礙,無頭暈頭痛,無惡心嘔吐等不適。查體未見異常陽性體征。MRI平掃示右側頂葉見結節影,信號不均勻,其內可見出血,T1呈稍長、稍短信號,T2呈等、稍長、稍短信號,邊界尚清,周圍見斑片狀腦水腫信號(見圖1a、1b)。DWI上信號亦欠均勻,未見明顯彌散受限(見圖1c)。注入Gd-DTPA后,上述病變呈明顯不均勻強化,大小約為2.2cm×2.2cm×2.3cm,形態欠規則(見圖1d)。右側腦室輕度受壓變窄,中線結構局部略左偏,腦溝、腦裂無增寬。患者于2021年8月全麻下行開顱右頂葉占位性病變切除術,術中見腦膜張力高,有腫瘤侵犯,局部隆起;右頂葉占位性病變大小約為2.0cm×2.0cm×2.0cm,質軟,觸之易出血,周圍水腫明顯,部分切除腫瘤組織后可見腫瘤內有血腫形成。病理結果示右頂占位,腦組織伴出血,膠質細胞增生、變性,符合間變性室管膜瘤,WHOⅢ級(見圖2)。免疫組化示GFAP(-)、S-100(+)、Vim(+)、EMA(+)、Ki-67(+,40%)、TTF-1(-)、CgA(-)、Syn(±)、olig2(+)、P53(+,80%)。患者術后立即復查CT示,右側頂枕葉水腫,少許積氣;右側頂部硬膜下積氣;頂骨呈術后改變(見圖3a);術后1個月復查MR掃描示術區邊緣異常強化,鄰近腦膜稍厚、強化(見圖3b)。于2021年9月28日經定位后開始放療+口服替莫唑胺同步化療,同步放化療期間定期監測白細胞、肝腎功能等,并根據檢查結果及時調整治療方式。術后3個月復查提示術區強化成分稍減少,病變周圍水腫變化不明顯(見圖3c)。放化療完成后,患者一般情況良好,要求出院,出院后定期隨訪。

a b c d

圖2 病理切片(HE×100)

a b c

狀彌散受限,大部分不受限(c);增強后呈明顯不均勻環形強化(d)。

2 討論

室管膜瘤是一種神經上皮性腫瘤,它主要起源于腦室壁或腦室周圍室管膜上皮細胞[1]。WHO中樞神經系統腫瘤的組織病理學上將室管膜瘤分為Ⅰ級、Ⅱ級和Ⅲ級,包括室管膜下瘤、黏液乳頭型室管膜瘤、室管膜瘤和間變性室管膜瘤,新增了室管膜瘤亞型,即室管膜瘤-RELA融合基因陽性[2]。這些腫瘤好發于年齡分別為0～4歲和55～59歲左右的人群中,沒有發現性別上的顯著差異。本例發生于33歲成人,顱內室管膜瘤占成人腦腫瘤的4%,而成人腦實質內室管膜瘤報道更少,且額葉和頂葉較常見。幕上腦實質間變性室管膜瘤是一種非常罕見的中樞神經系統腫瘤,既往只有少數病例在文獻中報道過[3]。這種類型腫瘤的病理生理機制尚未完全確定,可能起源于生發基質遷移障礙、分化為室管膜譜系的神經外胚層腫瘤或起源于異位的室管膜細胞[4]。本例患者腫瘤發生于右頂葉皮質區,離右側側腦室較遠,右側側腦室未見明顯受壓,因而筆者認為腫瘤可能是由腦實質異位的室管膜細胞發展而來的[4]。

間變性室管膜瘤屬于WHOⅢ級腫瘤,惡性程度較高,其特征是具有豐富的有絲分裂活性、假性壞死和微血管增生[5]。像大多數中樞神經系統腫瘤一樣,SEAE患者的臨床表現取決于腫瘤位置及引起的癥狀,比如本例發生于腦皮質區,主要表現為頭痛、癲癇;若發生于后顱窩可引起顱內高壓、梗阻性腦積水或局灶性神經系統癥狀。MRI檢查是SEAE的主要診斷方式,典型表現為長T1長T2信號的囊實性或實性腫塊,增強呈不均勻強化,可伴有出血及瘤周水腫,實質內鈣化少見。有學者認為瘤周水腫是因為血腦屏障破壞所致[6]。在以往的報道中,也有瘤內出血的表現,大部分學者認為出血與間變性室管膜瘤的高度惡性及豐富的微血管增生有關[4]。本例發生在幕上頂葉皮質區,腫瘤以實性為主伴有出血,基本符合其以上影像特點,但本例瘤體較小,信號混雜,離側腦室較遠,定性診斷及鑒別診斷比較困難。在既往的文獻中,采用MRS、APT成像、ADC值等方法提供輔助診斷價值。有學者提出APT 成像有助于病變的病理分級,其值越高,腫瘤級別越高[7];也有學者通過分析不同級別室管膜瘤的ADC圖,對其分級在診斷上提供重要補充[8]。

腦實質內室管膜瘤的影像學表現有一定的特點,但仍需與多種中樞神經系統腫瘤進行鑒別,包括:(1)多形性黃色星形細胞瘤:兩者發病年齡相似,均可呈囊實性,但多形性黃色星形細胞瘤離軟腦膜更近、實性成分強化更明顯。(2)節細胞膠質瘤:兩者均可出現鈣化、瘤周水腫較輕,當幕上室管膜瘤與側腦室距離較遠時則鑒別困難。(3)高、低級別膠質瘤:兩者均可發生出血,強化不均勻,但膠質瘤水腫范圍大,鈣化較少見。

手術切除是各級室管膜瘤的首要治療方法,但能否全切與患者預后有明顯的相關性,據報道幕上室管膜瘤的預后比幕下室管膜瘤差,且復發性預后更差。由于SEAE的發病率很低,治療間變性室管膜瘤的策略存在爭議,但腫瘤總體切除仍然是關鍵因素。一些報道表明,總切除術聯合輔助放療是SEAE的主要治療方法。如果不選擇放療可考慮腫瘤切除后的輔助立體定向放射手術,化療的作用尚不清楚,化療的使用應針對個別患者量身定制。腫瘤不完全切除、患者年齡(較年輕)、組織學發育不全、腦室外位置和未輔助放療均有可能是顱內室管膜瘤的不良預后因素。

綜上所述,腦實質間變性室管膜瘤發病率低、惡性程度高,影像表現雖有一定的特點,需與各級別膠質瘤進行鑒別,影像診斷率較低。本例患者證實了總切除術和輔助放射治療是治療SEAE的最重要因素,未來還需要進一步的隨訪研究和大規模的多中心研究。