腹膜后肉瘤外科診療新進展

張 勇 朱 濤

腹膜后肉瘤(retroperitoneal sarcoma,RPS)是發生在腹膜后間隙的軟組織肉瘤(soft tissue sarcomas,STS)的統稱。不同病理類型的RPS的生物學行為、預后、局部復發及遠處轉移情況的差異較大。目前,研究者們普遍認為外科手術是RPS治療的基石,也是可能治愈RPS的可靠方法。實現腫瘤的R0切除始終是外科醫師追求的目標,也是影響患者預后的重要因素。由于RPS常累及周圍毗鄰器官,為了實現R0切除,普外科醫師在實施手術的過程中常與泌尿外科、婦產科、血管外科等專科醫師合作,聯合切除腹盆腔多個臟器及受侵犯的血管,手術范圍大也導致患者手術相關并發癥的發生率增高,甚至發生嚴重并發癥。即使實現根治性切除,RPS患者5年內的局部復發率仍超過20%。因此,RPS相關的診療指南多推薦此類疾病在被診斷后應轉診至高通量肉瘤診療中心,并且由經驗豐富的外科醫師主診。

1 概 述

STS是罕見且具有高度異質性的惡性腫瘤,約占成人惡性腫瘤的1%,其中RPS約占STS的10%,發病率約為0.76/10萬人[1]。已經明確的RPS組織病理學類型多達70多種,常見的腫瘤類型包括脂肪肉瘤(liposarcoma,LPS)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)、孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,SFT)、未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma,UPS)和惡性周圍神經鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST),其中以LPS最多,約占RPS的50%,其次為LMS,約占30%。絕大多數RPS患者早期無任何癥狀,部分患者在腫瘤長大時會出現腹痛、腹脹、背痛等壓迫癥狀。腫瘤體積增大會導致患者的體重和腹圍增加,患者常誤以為自身肥胖而延誤診治。少數患者在病程中會出現消化道、泌尿生殖道梗阻,胰腺炎和缺血性結腸炎等,而以急腹癥為首發癥狀的RPS的處理往往十分棘手。……