運動時呼吸困難和咳嗽警惕肺泡蛋白沉積癥

夏樂敏

什么是肺泡蛋白沉積癥？

肺泡蛋白沉積癥是一種無定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物質沉積于肺泡和細支氣管腔所導致的少見疾病，病因至今尚未完全明了。這種疾病并不是兒童的專利，從新生兒到耄耋老人均可患病，男女比例約為2∶1，但10歲以下的兒童患者非常少。肺泡蛋白沉積癥的患者中有1/3可自行緩解，20%～50%的患者經過單次全肺灌洗治療就可以緩解，還有部分患者需要進行多次肺灌洗才能緩解，少數患者則會繼續發展，最終因呼吸衰竭或肺部感染而死亡。

肺泡蛋白沉積癥有何表現？

該病起病可急可緩，最常見的首發表現是運動不耐受，若未予診斷和治療，則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽，伴發熱、無力、胸痛、體重減輕、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿，多表現為生長發育落后，首發癥狀通常表現為嘔吐、腹瀉。繼發感染時，吐痰可呈黃色膿性。隨著病變進展，可出現發紺及嚴重氣促，體征甚少，僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音，有時可見杵狀指（趾）。

肺泡蛋白沉積癥如何治療？

本病目前無特效治療方法。可試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今唯一被證明有效的治療方法。可嘗試用每升含10克乙酰半胱氨酸和7500單位肝素的生理鹽水行肺灌洗，清除肺泡內物質，或能收到良效。單純的生理鹽水灌洗也可獲得同樣效果。而支氣管肺泡灌洗則通過支氣管肺泡灌洗術，將沉積在肺泡里的表面活性物質排出，從而改善肺通氣及換氣功能，大部分情況下僅能暫時緩解癥狀，還需定期反復進行灌洗。