聞才李,王思賢,張慧,程曉文
(復旦大學附屬閔行醫院輸血科,上海201199)
Rh血型系統是人類目前已知所有血型系統中最復雜、最重要的血型之一,紅細胞上的Rh復合物存在豐富的抗原表位,具有很強的免疫原性[1],其臨床重要性僅次于ABO血型系統。雖然Rh血型系統包含很多抗原,但目前臨床上最主要、最常見、與臨床輸血關系最密切的抗原為D、E、e、C、c,其免疫原性強度為D>E>C>c>e[2],而針對這些抗原產生的同種抗體引起的免疫溶血性輸血反應(immune hemolytic transfusion reaction,IHTR)或新生兒溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)在國內外時有報道[3]。RhD抗原因其免疫原性最強,已成為臨床常規檢測項目,國內輸血基本已全部施行ABO和RhD同型輸注,但因種種因素的影響,國內大部分醫院尚未開展Rh血型抗原E、e、C、c同型輸注。本文旨在綜述Rh同型輸注的理論依據、必要性和現狀,望能為臨床Rh抗原E、e、C、c同型輸血提供必要的理論與數據支持。
Rh血型抗原活性是由紅細胞表面上的Rh蛋白和Rh相關糖蛋白組裝而成的復合物所決定,它們分別受控于1號染色體上兩個緊密連鎖的RHD和RHCE基因遺傳位點,以及6號染色體上的RHAG基因位點[4]。RHD和RHCE基因呈緊密串聯、方向相反排列,具有高度的同源性,同源性高達96%~97%,RHD基因編碼RhD多肽,RHCE基因編碼RhCE多肽[5-6]。RHD和RHCE基因之間還存在一個獨立的SMP1基因,Wagner等[7]研究推測SMP1基因的多態性與特殊Rh單體型緊密連鎖。此外,在RHD和RHCE基因位點還檢測出了大量的等位基因,其中,RHD位點上檢測出481個等位基因,RHCE基因位點上檢測出150個,它們編碼Rh抗原變異體,如部分D、弱D、DEL等。雖然在R……