原發性皮膚侵襲性親表皮CD8+細胞毒性T細胞淋巴瘤1例

何娟，楊怡，周勇，王睿，張曉寧，巴偉，李承新

1 臨床資料

患者女，74歲，右背部紅斑伴糜爛、潰瘍8個月余，加重1個月。8個月前患者無明顯誘因右背部出現片狀紅斑，巴掌大小，界限不清，伴輕度瘙癢。隨后紅斑逐漸增大，中央出現糜爛、潰瘍，伴疼痛與發熱，體溫最高38.8 ℃，多次就診于當地醫院，按“皮膚感染”治療效果不佳(具體不詳)。近1個月患者潰瘍面積增大，遂于本院就診。既往史、家族史無特殊。查體：右腋下淋巴結腫大，胸腹部未及異常。皮膚科情況：右背部可見不規則片狀紅斑，中央形成糜爛、潰瘍，邊緣部分見黃黑色結痂，未見膿性分泌物(圖1a)。實驗室檢查：組織培養陰性，淋巴結超聲示右腋下小淋巴結。胸腹盆腔CT及雙下肢血管超聲未見異常。皮損組織病理：表皮破潰，漿液滲出，中性粒細胞外滲，表皮不規則增生，海綿水腫，真皮淺中層可見中小淋巴細胞帶狀及團塊狀浸潤，局灶親表皮浸潤，部分可見異型性，血管壁可見浸潤(圖2)。免疫組織化學：CD3(80%+)、CD8(80%+)、CD4(50%+)、CD30(背景細胞+)、CD20(背景B細胞+)、CD56(10%+)、CD138(-)、TIA-1(80%+)、Granzyme B(60%+)、ALK(-)，Ki67(60%+)(圖3)。EB病毒原位雜交陰性。骨髓穿刺活檢：骨髓未見淋巴瘤樣細胞浸潤。T細胞基因重排：TCR-β(+)。診斷：原發性皮膚侵襲性親表皮CD8+細胞毒性T細胞淋巴瘤。診斷明確后予環磷酰胺、阿霉素、長春新堿、強的松(CHOP)方案化療(圖1b)，經過8周期的化療后，患者右肩部及腋下潰瘍基本痊愈，但隨訪3個月后患者皮損再次復發。

圖1a 皮損臨床表現；圖1b 化療4次后Fig.1a Clinical manifestations showed erosions and ulcers on the basis of large erythema on the right back；Fig.1b After four cycles of chemotherapy

HE×20；HE×400圖2 皮損組織病理Fig.2 Histopathology of the skin lesion

CD8(+)；CD3(+)；TIA-1(+)圖3 皮損免疫組織化學染色 (×400)Fig.3 Immunohistochemical staining of the skin lesion (×400)

2 討論

根據2018年WHO淋巴瘤分型，原發性皮膚侵……