伍婷婷 姜 凡 方思華 解 翔
患者女,58歲。自訴活動后心慌、胸悶1年,外院超聲心動圖提示房間隔缺損(原發孔型)、左心增大、左室收縮及舒張功能減低,為進一步診治來我院就診。自訴無咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等。體格檢查:血壓154/83 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率61次/min,律齊,胸骨左緣第二三肋間聞及2級收縮期吹風樣雜音,雙肺呼吸音清、未聞及干濕啰音,無雙下肢水腫、端坐呼吸等。心電圖檢查:竇性心動過緩、前壁R波遞增不良伴ST段上抬、左前束支傳導阻滯。冠狀動脈造影提示:冠狀動脈發育左側優勢型,左冠狀動脈主干、左前降支、左回旋支及右冠狀動脈均未見明顯斑塊及狹窄,前向血流正常。超聲心動圖檢查:心臟增大,左室形態呈球形,前后徑及左右徑均增大(舒張末期前后徑約65 mm、左右徑約61 mm),左室心尖部形態扁平,右室形態狹長、包繞左室心尖部;房間隔下部近十字交叉處探及寬約12 mm的回聲中斷,室間隔連續性完整且明顯向右室側凸出;二尖瓣乳頭肌附著于扁平的左室心尖部;左室上段室壁厚度(厚約10 mm)及運動幅度正常,中下段室壁變薄(厚約5~7 mm)、運動幅度明顯減低;左室射血分數39%。見圖1。超聲心動圖提示:左室心尖部發育不良、房間隔缺損(原發孔型)、左室收縮及舒張功能減低。心臟MRI平掃及增強檢查:左室呈球形增大、其橫徑相對于縱徑增加(舒張末期橫徑約60 mm),左室心尖部扁平并變薄,左室心尖部及室間隔下段可見脂肪浸潤;右室增大并包繞左室心尖部;房間隔可見缺損,室間隔凸向右室;……