腰1髓周動靜脈瘺介入栓塞失敗1例

徐高峰

髓周動靜脈瘺（Perimedullary arteriovenous fistulas，PMAVF）也稱脊髓軟膜動靜脈畸形，是脊髓血管畸形的一種[1]。近年來，PMAVF 的介入治療逐漸增多，常見并發癥以出血、誤栓、栓塞不全為主，有文獻報道其治療并發癥發生率高達25%[2，3]。2022年我院發生1 例腰1（L1）髓周動靜脈瘺介入治療術中出血返流入顱內致患者死亡的病例，現進行回顧性分析，總結經驗教訓。

1 臨床資料

患者，女，59 歲，因“雙下肢麻木、大小便失禁15年，進行性加重6 個月”于2022年4月24日入住我科?；颊?5年前無明顯誘因出現雙下肢麻木感，伴大小便失禁，左側下肢走路拖行。在外院就診行CT、MRI 檢查提示：圓錐及馬尾異常改變，考慮血管畸形。行手術切除，術中診斷：髓周動靜脈瘺。術后病理：血管畸形。術后雙下肢麻木有所緩解，大小便失禁未恢復。未長期服用抗凝藥物。近6 個月，再次出現雙下肢無力并逐漸加重，大小便失禁也有所加重。入院查體：神志清，生命體征平穩，雙下肢深淺感覺減退。入院診斷：脊髓血管畸形。入院后行脊髓CTA 提示：L1～2節段脊髓血管畸形。DSA 檢查提示：L1髓周動靜脈瘺。右側第11 肋間動脈發出根髓動脈，入脊髓后動脈，在L1節段形成軟膜瘺口，迂曲靜脈團在L1～2節段（見圖1），與15年前術中描述一致。病變與癥狀體征相符，手術指征明確，完善術前常規檢查，全麻下行髓周動靜脈瘺介入栓塞術。使用材料：6F Terumo 動脈鞘，4F 單彎導管改造成Cobra 形狀作為Guide，Malathon 1.2F，Apollo 1.5F，Onxy18，0.008 微導絲。手術經過：以Cobra 導管進入右側T11肋間動脈開口處（見圖2A），用黑泥鰍導絲支撐引導至肋間動脈遠端以支撐輸送系統，導入0.008 英寸微導絲及1.2F Malathon 微導管，多次嘗試未能成功進入脊髓后動脈。換用Apollo 1.5F 微導管，在微導絲導引下將微導管通過右側T11肋間動脈、根髓動脈，越過脊髓后動脈“發卡”結構，至脊髓后動脈T12水平（見圖2B）。在接近瘺口最后一個血管轉彎處，導絲走形異常，造影提示少量造影劑外溢，考慮脊髓后動脈破裂出血（見圖2C）。立即中和肝素，再次做路圖，遠端顯示不清，無法進入遠端瘺口，稍撤回微導管頭端，遂注入Onxy18 封閉破口（見圖2D）。造影顯示無造影劑外溢，終止手術。術中麻醉平穩，生命體征平穩。麻醉蘇醒約20min，已有睜眼動作，自主呼吸恢復，拔除喉罩，可見前胸及雙肩部皮膚蕁麻疹，給予10mg 地塞米松靜脈推注，蕁麻疹很快消退。約30min 時，血壓突然升高，心率下降，自主呼吸微弱，立即重新插管，降壓，呼吸機輔助呼吸?；颊哂覀韧字饾u增大，繼而雙側瞳孔增大，4mm，橢圓形，光反應消失。穩定生命體征后，緊急聯系轉運呼吸機和CT 室，查顱腦和脊椎CT，提示椎管內及顱內蛛網膜下腔出血，造影劑外溢（見圖3）。檢查后回ICU，患者深昏迷，雙側瞳孔散大，無自主呼吸，與患者家屬談話，告知病危，急診行側腦室穿刺外引流術，術后返回ICU，行腰大池引流術。積極搶救，患者于術后第2 天凌晨心跳停止死亡。

圖1 脊髓血管造影

圖2 栓塞情況

圖3 術后顱內及椎管內蛛網膜下腔出血

2 討論

PMAVF 是脊髓前動脈、脊髓后動脈或二者同時在脊髓軟脊膜表面與引流靜脈直接交通，約占脊髓血管畸形的11.04%[4～6]，該病好發于脊髓圓錐。PMAVF 治療的關鍵是準確辨認供血動脈及瘺口，通過手術切除或介入治療阻斷瘺口，栓塞或切除畸形血管團[7]。診斷：髓周動靜脈瘺在形態上與硬脊膜動靜脈瘺容易混淆。前者的脊髓前動脈和后動脈在造影上有一個明顯轉折的“發卡”結構，通常不難鑒別[8]。本例符合髓周動靜脈瘺特征。手術指征：患者為PMAVF 術后復發，癥狀明顯，若再次手術切除，脊髓損傷風險較大。DSA 顯示供血動脈及瘺口明確，具備栓塞可能。手術風險：血管迂曲，微導管到位困難；術中血管破裂，拔管困難；栓塞劑逃逸，誤栓；正常血管灌注壓突破；栓塞不完全，癥狀復發，再次治療。

本例患者術中出血原因分析：Cobra 支撐穩定，0.008 微導絲是目前最軟的微導絲之一，Malathon 1.2F 微導管偏軟，在超選進入根髓動脈后再難向前進入，而改為Apollo 1.5F 微導管，后者支撐性雖好于Malathon，但頭端偏硬，遇阻力通過性稍差，導致血管破裂的風險增加?；颊咴惺中g切除史，血管脆弱可能性增加。經驗教訓：對手術風險應有充分認識，特別是曾有過手術史的患者，血管條件可能更加復雜和危險。脊髓后動脈迂曲冗長，位于脊髓表面，周圍缺乏組織支撐，曾有手術史，較之于正常脊髓后動脈，血管可能更加脆弱。在微導管前進時，稍遇阻力即應調整力量和角度，動作輕柔，不可盲目用力。出血處理：脊髓血管畸形破裂出血導致顱內蛛網膜下腔出血并不少見，常導致患者疼痛、肢體運動感覺障礙、大小便失禁[9，10]。本例在脊髓后動脈向瘺口進入過程中發現供血動脈近段造影劑外溢，考慮脊髓后動脈破裂出血，術者基于經驗，脊髓后動脈供血區更多主管肢體感覺，認為即便形成髓內血腫，至多致患者癱瘓等功能障礙，已做好術后必要時清除血腫的準備。此時微導管頭端尚在出血點遠心端，術者試圖找到瘺口，但遠端路圖消失，栓塞瘺口難以實現，最終被迫用Onxy 18 封閉瘺口。經驗教訓：術中一旦出血，要沉著冷靜，遠端路徑丟失，應減少造影次數，果斷封閉出血點。術后患者顱內造影劑較多，并有皮膚過敏反應，造影劑毒性作用也是導致患者術后嚴重顱壓增高的原因?；颊咴诼樽硖K醒時，病情突然惡化，不排除出血點封閉不牢靠再次出血，術中不應擔心脊髓后動脈梗塞而注膠較少；另外，考慮到出血返流入顱內的可能性，應將床頭抬高，術者建議可在術前放置腰大池引流，以第一時間發現脊髓蛛網膜下腔出血。患者從麻醉蘇醒、病情突然惡化到術后檢查CT，由于生命體征不穩定、搬運呼吸機等因素，時間較長，如果有術中移動CT 或DSA CT 模塊，就可第一時間得到顱內和脊髓內出血證據，評估出血的嚴重程度，應完善軟硬件措施。術前手術醫生、介入室配合人員、介入材料提供者對于復雜病例可應用醫院區塊鏈技術，采用MDT 多學科會診，對手術風險的處置應對措施提前有預案。加快醫用材料和制劑的研發，以優化手術材料性能，減少造影劑毒性。