兒童腎透明細胞肉瘤CT影像表現特征*

李春鴿，時勝利，董世杰，王攀鴿

［ 鄭州大學附屬兒童醫院（河南省兒童醫院鄭州兒童醫院），河南 鄭州 450000 ］

腎透明細胞肉瘤（clear cell sarcoma of the kidney,CCSK）是一種罕見的原發性腎臟惡性腫瘤，但在兒童常見的腎臟惡性腫瘤中，它的發病率是次于腎母細胞瘤（Wilms 瘤）位居第二名。CCSK 與Wilms 瘤的發病年齡、臨床表現、影像表現相似，臨床常常難以區分，但是兩者在治療方案的選擇和預后方面均存在較大差異，因此，術前影像學檢查對于臨床診療及預后非常重要。本文回顧性分析了鄭州大學附屬兒童醫院經過病理證實的11 例CCSK 病例，分析其臨床、CT 影像學及病理表現，總結其具有特征的，旨在提高臨床及影像科醫師對本病的認識，為其診斷及治療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集病例時間為2014 年8 月至2022 年4 月，鄭州大學附屬兒童醫院經手術病理確診的11 例CCSK 患兒的臨床及CT 影像學資料。其中男10例，女1 例；年齡5 個月至10 歲，平均2.7 歲。臨床癥狀：8 例患兒發現腹部腫塊就診，且為監護人無意中（洗澡、穿衣）發現患兒腹部膨隆，觸診發現腫塊，1 例以腹脹就診，1 例以肉眼血尿就診，1 例以摔倒后精神差就診。患兒基本信息及影像表現，見表1。

表1 患兒基本信息及影像表現

1.2 檢查方法

所有病例CT 檢查采用飛利浦（Philips Brilliance 256）掃描儀，掃描范圍：全腹部，掃描序列：平掃和三期增強掃描。掃描參數：管電壓80～100 kV，管電流100～200 mAs，掃描層厚5 mm，層間距5 mm。增強掃描采用300 mgI/mL 碘對比劑，按1.0～1.5 mL/kg 給藥，流速0.5～2 mL/s，經肘靜脈注射，注射時間17 s，分別在對比劑注射后25 s 掃描動脈期（腎皮質期）、60 s 后掃描實質期、180 s 后掃描延遲期（分泌期），共獲得三期增強掃描圖像。所有圖像在飛利浦后處理工作站上進行薄層重建，層厚及層間隔均為1 mm，以及多平面重建、容積重建等。本組1 例年長兒能自主配合檢查，余較低年齡患兒均由鄭州大學附屬兒童醫院鎮靜中心鎮靜后掃描。

1.3 圖像分析

影像結果由2 名高年資主治醫師和1 名副主任醫師采用雙盲法進行分析，意見不統一時進行協商以達一致。觀察所有入選患兒的CT 圖像，內容主要包括腫瘤的部位、大小、外形、平掃表現、三期增強掃描后腫瘤強化的特點，腫瘤與周圍組織結構的關系，有無腎外轉移情況。

1.4 病理檢查

11 病理標本均由手術切除獲得，首先進行大體觀察，然后經石蠟包埋切片、常規HE 染色及免疫組織化學檢查。免疫組化檢測采用抗體包括波形蛋白（vimentin）、細胞周期蛋白（cyclin）-D1、癌基因蛋白Bcl-2、CD34、CD99、腎母細胞瘤基因蛋白1（WT-1）、細胞角蛋白（CK）、結蛋白（desmin）、上皮膜抗原（EMA）、S-100、Ki-67。

圖1 腎臟透明細胞肉瘤的CT 平掃及增強表現

2 結果

2.1 腫瘤的CT 表現

右腎CCSK5 例，左腎CCSK6 例，均為單發病灶。腫瘤最大長徑4～18 cm，5 例腫瘤體積巨大，長徑>10 cm，其中1 例跨越中線，占據大部分腎實質，僅見少許腎組織，6 例腫瘤長徑為4～9 cm。病變均為類圓形，呈膨脹性生長，邊界清晰，與腎組織分界清。11 例CT 平掃呈等低混雜密度腫塊，CT 值約20～40 HU，3 例有少量點片狀鈣化灶（圖1A），8 例有大小不等囊變（圖2A、3A），4例有不定型低密度影，1 例有條片狀出血。增強掃描動脈期7 例腫瘤內部多發強化小血管影（圖1B、3C），4 例腫瘤內部強化的小血管影較少。腫瘤內實性成分呈較均勻的軟組織密度，在動脈期、實質期及延遲期（分泌期）呈漸進性強化，強化程度為20～60 HU，僅2 例腫瘤實性成分延遲期強化程度略低于靜脈期，9 例延遲期強化均高于實質期，CT 值較實質期增加10～20 HU（圖1C、1D、圖2B、2C、圖3A、3B）。強化形態呈團片狀、絮狀、條紋狀，囊性及壞死成分未見強化，6 例實質期腫瘤內部明顯強化的實性成分與未強化的壞死成分相間排列呈現“虎斑狀條紋”征象（圖2B、圖3A）。

圖2 腎臟透明細胞肉瘤的典型CT 增強表現及病理圖

2.2 腫瘤與腎臟及周圍結構關系

腫瘤生長方式呈膨脹性，相鄰腎集合系統明顯受壓變形，2 例伴有腎積水（圖1），殘腎呈杯口狀或抱球狀改變（圖3）。5 例腎動靜脈及下腔靜脈受壓移位。1 例輸尿管包埋其中。2 例腹膜后淋巴結腫大。周圍腸管未見粘連征象。2 例左腎靜脈有瘤栓，1 例下腔靜脈局部有瘤栓。4 例腫瘤下方可見迂曲增粗的血管影（圖3D），1 例腫瘤上方有迂曲增粗的血管影。

圖3 腎臟透明細胞肉瘤的CT 增強表現

2.3 腎外轉移

1 例患兒術前可見胸腰骶椎、肋骨、髂骨、坐骨及右側頂骨多發骨轉移，同時伴有腹膜后淋巴結轉移。1 例右側髂骨翼單發轉移。其他9 例患兒術前均未見轉移征象。

2.4 病理學檢查

大體檢查：腫瘤切面呈灰白色，內有灶狀囊變，伴有較多黏液，質地軟，邊界清楚，無包膜。組織學表現：腫瘤細胞豐富，由密集上皮樣或梭形的細胞組成，排列成條索狀或巢狀，周圍間質內有樹枝狀或網狀纖維血管分隔（圖2D）。免疫組織化學染色結果顯示：11 例vimentin 和cyclin D1 表達均為陽性，9 例Bcl-2 表達陽性，2 例陰性，11 例CD99 均為陰性。

3 討論

CCSK 曾被歸類于Wilms 瘤中，MORGAN等［1］首先發現一類具有骨轉移傾向的腎腫瘤，BECKWITH 等［2］通過研究這類腫瘤的病理組織特征分析，提出“透明細胞肉瘤”這一名稱，遂將其與Wilms 瘤區分開。如今，從組織學、超微結構、生物學和臨床特征來看，CCSK是一個獨立于Wilms瘤的實體［3］。CCSK 在2～4 歲兒童中最常見，平均發病年齡為36 個月［4］，小于6 個月兒童及成人很少見［5］，男性患兒多見［6］，左、右腎發病率相似，雙腎同時發病者尚無文獻報道，所以目前研究認為此腫瘤為單中心發病。本組患兒年齡最小為5個月，最大10 歲，平均年齡33 個月，男女比例10∶1，左腎與右腎發病比例6∶5，與文獻報道［4-6］相一致。

3.1 臨床表現與病理學特點

CCSK 患兒首發癥狀常為患兒監護人無意中發現其腹部膨隆，觸診發現腫塊，伴或不伴血尿，無發熱、腹痛等癥狀，當發生骨轉移時會有相應部位骨痛或軟組織腫塊等癥狀。CCSK 大體病理表現為單發、體積大、邊界清、位于腎髓質的腫塊。腫瘤無包膜，質地中等，呈魚肉樣，伴有較多黏液，腫瘤內部可見多少不一壞死成分及灶狀囊變［7］。本組病例均可見腫瘤內局灶小囊變，與文獻報道相符。鏡下表現腫瘤由上皮樣或梭形細胞組成，且密集分布，細胞間隙非常小，細胞核呈圓形或卵圓形，細胞質表現為半透明狀態或者染色非常淺，細胞核異型性不明顯，細胞間有規則的纖維血管束分隔，呈豐富的“雞爪樣”血管表現，這種鏡下的特征性表現對CCSK 的病理診斷具有重要的價值，但是其發病率較低，且其組織學表現多樣（分型經典型、硬化性、富于細胞型、黏液型、梭性細胞型等9 種形態），仍需要與腎母細胞瘤、橫紋肌樣瘤、中胚層腎瘤等鑒別［8］。文獻報道cyclin D1 是病理診斷CCSK 的相對特異性免疫標記物，因為它在CCSK 細胞核呈彌漫強陽性表達［9］，而且聯合應用Bcl-2、vimentin、CD99、WT-1 等標記物對和CCSK 類似的兒童腎臟腫瘤鑒別診斷具有良好的敏感性和特異性［10］。

3.2 CT 影像表現

總結本組11 例CCSK 的CT 表現和復習相關文獻，發現CCSK 有以下特征性CT 表現：①腫瘤發病部位特點為單側單中心，生長方式呈膨脹性，相鄰腎實質及集合系統受壓變形，呈“杯口樣”改變，鈣化率25%［11］，且鈣化較少，局灶性分布。本組鈣化率為27%（3/11 例），為與文獻報道一致。②腫塊邊緣囊變征，有文獻報道［12］CCSK 腫瘤邊緣出現囊變的發生率有統計學意義，病理觀察腫瘤周邊的小囊并非壞死成分，而是水樣囊腔，囊壁由單層上皮或復層上皮構成，符合集合小管或腎盞的解剖特點。本組有8 例（72.7%）出現類似改變，小囊直徑約1～2 cm，數量不等，邊緣清晰，囊內為均勻液性密度，該征象可作為CCSK與Wilms 瘤鑒別的重要依據。③動脈期多發細小血管征，增強動脈期掃描后腫瘤實性成分內可見多發扭曲細小強化血管影，表明其血供非常豐富，實質期腫瘤實性成分進一步強化，小血管影則不顯示。此征象與CCSK 組織學細胞間有豐富的“雞爪樣”血管相對應，本組9 例（81.8%）出現此征象，與肖偉強等［13］報道一致。④虎斑樣條紋強化征，腫瘤CT 平掃呈混雜軟組織密度，增強掃描呈不均勻強化，在靜脈期腫瘤實質成分強化明顯，液化壞死成分強化減弱或呈不強化區，實性成分與壞死成分相間呈現層狀分布等低密影，似“虎斑樣”改變，推測這可能與腫瘤較獨殊的組織學表現：細胞分布不均勻、黏液基質豐富、細胞間有豐富的血管纖維間隔有關。虞崚崴等［14］認為虎斑樣條紋狀強化為CCSK 比較特征性的強化征象，本組見此征象者共6 例（54.5%），這樣的強化征象可以與其他腎腫瘤形成的整片壞死區分開。另外在動脈期后的180 s 腎臟延遲期（分泌期）掃描時共觀察到9 例（81.8%）腫瘤的實性成分較動脈期有漸進性強化，強化CT 值較動脈期增加20 HU 左右，這在其他腎腫瘤中不多見，提示腎臟三期增強掃描有助于腫瘤的診斷。⑤腎周血管充血征，本組共發現6 例（54.5%）患側腎臟的下緣或上緣出現迂曲強化的血管影。KANG 等［15］研究CCSK 與Wilms 瘤CT 增強表現時發現患側腎臟周圍會出現迂曲擴張的強化血管影，兩者出現的比例分別為71%、16%，CCSK 出現此征象明顯高于Wilms 瘤，具有鑒別意義。⑥腎外轉移，本組病例初診時共有2 例（18%）伴有骨轉移，2 例（18%）淋巴結轉移，有學者研究CCSK 最常見轉移部位前兩位別為淋巴結（59%）、骨（13%）、其他部位如肺、肝臟、腦、皮膚等轉移較少見【4］。本組淋巴結轉移與骨轉移比例一致，可能與樣本量較少有關。另外本組病例還發現有2 例左腎靜脈及1 例下腔靜脈內有瘤栓，靜脈受侵發生率為27.2%，這與文獻報道［4］靜脈受侵發生率較低（5%）不相符。

3.3 鑒別診斷

CCSK 需要與以下幾種兒童腎腫瘤鑒別。①Wilms 瘤：Wilms 瘤是兒童腎臟發病率第一的惡性腫瘤，占兒童原發性腎臟腫瘤的80%以上，發病高峰2～3 歲，臨床癥狀與影像表現與CCSK 非常相似，經常難以區分，但是Wilms 瘤可以是多中心性起源，大多數單側發病，如雙腎同時發病，且腎臟內可見多處病變，一個形成較大腫塊其余病變較小時，支持腎母細胞瘤病的診斷，而CCSK基本為單中心性起源［14］，如伴有骨轉移、虎斑樣強化及腫瘤邊緣小囊征則有助于CCSK 的診斷。②惡性橫紋肌樣瘤（MRTK）：惡性橫紋肌樣瘤發病年齡小于2 歲，瘤內可見勾勒出腫瘤分葉的細線或砂礫狀鈣化，伴明顯偏心性壞死囊變，且出現腎周包膜下積液/血、或伴發顱內腫瘤或早期遠處轉移時，提示MRTK 可能性較大。③先天性中胚葉腎瘤，是較為常見的兒童良性腎腫瘤，發病年齡多小于1 歲，病理學經典型的平滑肌瘤型內部會有散在發育不良的腎小球和腎小管以及軟骨組織，低密度腫塊，囊變及小鈣化多見，延遲掃描可見少量造影劑分泌有一定的特征性。④腎細胞癌：多發生于成人，兒童非常罕見，且多見于年長兒（10 歲以后），臨床癥狀多表現為腹部疼痛和血尿，腫瘤體積一般較小，發生于皮質，常有纖維包膜，研究發現青少年的好發的腎癌亞型是Xp11.2 易位/TFE3 基因融合相關性腎癌，實驗室檢查可發現TFE3 融合蛋白，CT 特征主要為出血、壞死、鈣化［16］。

綜上所述，CCSK 發病年齡多在2～4 歲，男孩多見，單側單發腎臟巨大實性腫瘤，位于腎髓質、邊界清晰，富含黏液、易壞死和囊變的腫塊，CT平掃腫瘤局部可有少許點片狀鈣化，腫瘤邊緣多見邊界清晰小囊變影，多少不一，腫瘤血供豐富，增強掃描有多發明顯強化細小血管影，“虎斑狀”強化，延期期漸進性強化，結合早期出現骨和淋巴結轉移者，多提示CCSK 的診斷。另外患側腎周血管充血征雖然不是CCSK 獨特的征象，但是在與Wilms 瘤鑒別中有具有一定的價值，最后確診仍賴于病理活檢及免疫組織化學檢查。