慢性酒精中毒性腦病的臨床及磁共振成像特征

余磊，丁長青（通信作者），劉家敏，孫迎迎，王雪璐

1.南通大學附屬豐縣醫院（江蘇省豐縣人民醫院）影像科，江蘇 徐州 221700；2.南通大學附屬豐縣醫院（江蘇省豐縣人民醫院）神經內科，江蘇 徐州 221700；

0 引言

慢性酒精中毒性腦病（chronic alcoholism encephalopathy，CAE）系因長期過量飲酒所致的代謝紊亂，最終導致中樞神經系統嚴重損傷的代謝性腦病綜合征。臨床主要表現為Wernicke's綜合征、Korsakoff's綜合征、Marchiafava-Bignami綜合征、肝性腦病綜合征及橋腦中央髓鞘溶解癥等[1-2]。隨著相關研究的深入，CAE的臨床特征、診斷及治療愈來愈受到關注。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）具有優良的軟組織分辨率，多序列多參數成像的優勢，可明確CAE造成的腦部損害，特別是MRI功能成像可清晰直觀地顯示腦部精細解剖結構及損傷改變，對該癥的準確評估意義重大[3]。現收集本院臨床確診的40例CAE患者的病例資料，并復習相關文獻，以期提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2017年1月-2021年12月本院收治并經臨床證實的40例CAE患者的資料，均為男性，年齡36～69歲，平均（52.1±2.7）歲。本研究獲得本院醫學倫理學委員會許可及患者或其監護人的知情同意。

納入標準：長期（12～41年）大量（日飲酒精量＞200g）飲酒；對酒精渴望強烈，伴神經或精神異常表現；B族維生素及戒酒治療后病情改善[4]；主要伴發病史：高血壓7例，酒精性肝硬化5例。

排除標準：顱腦外傷史、顱腦良惡性腫瘤、腦部手術或放化療史；糖尿病史；CO中毒患者；傳染性肝炎患者；系統性結締組織病患者；長期藥物服用史；神經系統遺傳性疾病史；嚴重營養不良性疾病史；神經精神性疾病不能有效配合檢查者；存在MR檢查禁忌證或圖像質量達不到診斷要求者。

1.2 MRI檢查及評價方法

使用飛利浦1.5 T超導MRI成像儀，顱腦專用相控振線圈，掃描包括T1加權成像（T1WI）、T2加權成像（T2WI）、液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）、彌散加權成像（DWI）。MRI上常規序列主要觀察大腦皮層萎縮情況、病變分布及形態信號特點。本組均有1次以上的MRI復查資料，復查時間為3周至4個月。

1.3 治療方法

均給予強制性戒酒、靜滴大劑量維生素B1 200mg/d 2周，之后改為 100mg/d肌注，輔以神經營養及對癥治療，療程根據具體病情確定。

2 結果

2.1 臨床表現特征

入院時患者均有記憶力下降、乏力、頭暈等表現，臨床主要表現為以下綜合征：①Wernicke's綜合征，本組26例，臨床表現為眼肌麻痹、共濟失調及精神異常三聯癥；②Korsakoff's綜合征，本組6例，臨床表現以順行性健忘及逆行性遺忘為特征；③Wernicke-Korsakoff 綜合征，本組5例，患者兼具Wernicke's綜合征及Korsakoff's綜合征的臨床表現；④Marchiafava-Bignami綜合征，本組5例，其中4例以快速進展的癡呆為主要表現，1例以智能下降及反應遲鈍為主要表現；⑤肝性腦病綜合征，本組5例，臨床主要表現性格及行為異常、言語不清，伴撲翼樣震顫、肌張力增高及病理征陽性等；⑥橋腦中央髓鞘溶解癥，本組1例，臨床表現為肢體輕癱及假性球麻痹。部分患者同時有兩種以上表現。本組經積極治療后前述表現均有不同程度緩解。

2.2 MRI表現特征

本組均伴不同程度的腦萎縮（其中單純大腦皮層萎縮35例，單純小腦蚓部萎縮4例，大腦及小腦萎縮1例），MRI可見腦回變小（其中4例肝性腦病綜合征患者的楔前葉灰質減少更為明顯），腦溝裂池及腦室增寬。

MR可見橋腦（本組6例）、小腦腳（本組2例）、三腦室、中腦導水管周圍（本組30例）、兩側丘腦（本組18例）、胼胝體（本組13例）、海馬及邊緣葉（本組6例）、放射冠及半卵圓中心（本組9例）T1WI低信號，T2WI、FLAIR高信號，DWI呈高信號或低信號，病變多呈對稱性，邊界多模糊，無明顯占位效應，側腦室周圍白質區的病變長軸多垂直于側腦室。5例雙側蒼白球及內囊區域較對稱、界清的T1WI高信號，T2WI信號尚正常。MRI復查病變多呈減小或消失趨勢。

本組合并陳舊性小梗死7例，主要為基底節區、放射冠小灶性T1WI低信號、T2WI高信號、FLAIR及DWI低信號。

3 討論

3.1 發病機制及病理特征、MRI表現的病理基礎的關系

CAE發病機制尚不明確，多認為與慢性酒精中毒、嚴重營養不良、B族維生素缺乏、腦組織供氧不足致神經細胞變性與損傷等有關，病變主要累及大腦半球、小腦及腦干。臨床上主要見于酗酒者、消化道手術患者或胃腸道疾病伴嘔吐的患者[5]。顱內病變主要表現為腦皮質萎縮及白質脫髓鞘。腦萎縮系酒精的神經毒性致腦細胞脫水、變性、壞死及缺失，突觸變少，終致與年齡不符的廣泛腦皮層萎縮。本組均伴腦萎縮，5例肝性腦病綜合征患者的4例楔前葉灰質萎縮更明顯，與文獻報道相近[6]。腦白質脫髓鞘的主要原因與腦白質的解剖特點有關，腦白質特別是腦室周圍的深部白質由細長小的腦穿支動脈供血，側支循環欠發達，在距腦室壁的終末區極易受缺血的影響而最終導致缺血缺氧性脫髓鞘。MRI是診斷的金標準成像技術。其中以第三和第四腦室周圍區域以及乳頭體上的信號異常最為常見，也可累及大腦皮層等部位[5]。本組脫髓鞘病變除影響文獻較多報道的三腦室及中腦導水管周圍、兩側丘腦、胼胝體、放射冠及半卵圓中心、橋腦等外，還有2例累及到小腦腳。MRI上T2WI、FLAIR顯示高信號而易于診斷，急性期可見DWI高信號。DTI對白質纖維內水分子的彌散方向及分布特征顯示更加清晰，可定量評估胼胝體的損害[6]。

3.2 典型臨床綜合征與MRI表現關系

本癥典型的表現為動眼神經障礙及共濟失調。然而，也可伴其他神經系統表現，大腦皮層受累及可伴癲癇發作。早期靜脈內或肌肉內注射硫胺素可改善癥狀，而延遲治療可導致死亡率升高的嚴重后果，并可伴發神經系統后遺癥[5]。

3.2.1 Wernicke's綜合征

本組臨床上表現為Wernicke's綜合征最多（65%），臨床表現為眼肌麻痹、共濟失調及精神異常三聯癥，典型的MRI表現為三、四腦室及導水管周圍、乳頭體、四疊體、丘腦等部位對稱性T1WI低、T2WI及FLAIR高信號，急性期增強掃描可見強化。偶可累及小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮質等區域[1]。研究表明，酗酒引起的神經血管炎癥可致缺血性中風的發生[7]。

3.2.2 Korsakoff's綜合征

臨床表現以順行性健忘及逆行性遺忘為特征；MRI上病變常累及海馬、邊緣葉、額中下回及顳頂葉等與記憶相關的中樞區域[1]。

3.2.3 Wernicke-Korsakoff綜合征

兼具Wernicke's綜合征及Korsakoff's綜合征的臨床表現，可呈急性或亞急性起病，主要累及中腦上部灰質及下丘腦包括乳頭體病變[1]。

3.2.4 Marchiafava-Bignami綜合征

即胼胝體變性，多以快速進展的癡呆、智能下降及反應遲鈍為主要表現；MRI上可見病變主要累及胼胝體，DTI 者可見胼胝體纖維束稀疏或斷裂[2]。

3.2.5 肝性腦病綜合征

本組肝性腦病均繼發性酒精性肝硬化，臨床主要表現性格及行為異常、言語不清，伴撲翼樣震顫、肌張力增高及病理征陽性等；MRI上可見兩側蒼白球及內囊區域較對稱且邊界清晰的高信號，可能與慢性肝損害造成的錳等順磁性物質異常沉積，致T1弛豫時間變短而呈高信號[6-9]。

3.2.6 橋腦中央髓鞘溶解癥

臨床以肢體輕癱及假性球麻痹為特征，重者可有昏迷。MRI上可見病變主要累及橋腦。

3.3 診斷及鑒別診斷

CAE的診斷是基于臨床酗酒病史及臨床表現，并通過MRI進行確認[11]。臨床上主要應與引起昏迷的腦卒中、代謝紊亂及腦膜炎等疾病鑒別[12]。影像學上主要應與其他對稱性腦病相鑒別，如CO中毒性腦病、鉛中毒性腦病等。CO中毒性腦病常累及放射冠和半卵圓中心，可伴或不伴雙側蒼白球、殼核多發對稱性、融合性病灶，少部分累及額頂葉、顳島葉，呈斑點片狀病灶[13]。鉛中毒臨床常伴慢性復發性腹絞痛和嘔吐，MRI顯示丘腦、基底節、腦干和外囊的雙側對稱受累[14]。

3.4 治療及預后、MRI隨訪意義

本組經積極治療后臨床癥狀均有不同程度緩解，MRI隨訪病變多呈減小或消失趨勢，與臨床表現改善相一致。

綜上所述，CAE可表現為多種神經綜合征，MRI上具有較特征的影像特點，結合長期酗酒史可明確診斷。MRI具有重要的診斷及隨訪應用價值。