急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變合并不完全性視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞1例

王茜，劉玲，陳美榮，楊立寧

急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變（paracentral acute middle maculopathy，PAMM）是一種以視野中心或旁中心暗影為主要特征，眼底見淺灰白色病灶的臨床罕見疾病，本病多見于老年人，雙眼或單眼患病，譜域光學(xué)相干斷層掃描（spectral domain optical coherence tomography，SD-OCT）可見典型的黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)核層的帶狀強(qiáng)反射[1]。PAMM 由SARRAF[1]于2013 年首次提出報(bào)道并命名，目前關(guān)于PAMM 的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但研究[2-5]顯示PAMM 發(fā)病與深層視網(wǎng)膜循環(huán)缺血相關(guān)，而非獨(dú)立的視網(wǎng)膜疾病，或與系統(tǒng)高危因素和血管性疾病有關(guān)，既可單獨(dú)發(fā)生，也可相兼其他疾病出現(xiàn)。目前國內(nèi)關(guān)于PAMM 的病例較少，現(xiàn)將中西醫(yī)結(jié)合治療PAMM 合并不完全性視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞（central retinal vein occlusion，CRVO）的患者1 例報(bào)道如下，為臨床治療本病提供更多思路。

1 臨床資料

王某，男，33 歲。主因“長(zhǎng)蹲起立時(shí)出現(xiàn)右眼視物中心黑影遮擋6 d”于2020 年8 月31 日就診于山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院。患者6 d 前無明顯誘因出現(xiàn)長(zhǎng)蹲起立時(shí)，右眼視物中心黑影遮擋，未予重視，現(xiàn)自覺癥狀加重，遂來診。眼科檢查：視力（自鏡），右眼1.0，左眼1.0；眼壓，右眼16 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼20 mm Hg。雙眼前節(jié)正常，眼底照相示：右眼視盤色淡紅，邊界清，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，動(dòng)靜脈管徑比值為1∶2，各象限可見少量散在火焰狀出血，黃斑上方視網(wǎng)膜可見條狀灰白色水腫，左眼未見異常（圖1A）。光學(xué)相干斷層掃描（optical coherence tomography，OCT）示：右眼黃斑中心凹上方內(nèi)核層條帶狀高反射，左眼未見異常(圖1C)；輔助檢查：風(fēng)疹病毒IgG抗體、巨細(xì)胞病毒IgG抗體陽性；血脂升高，餐后2 h 血糖稍有升高。頸部彩超示：雙頸總動(dòng)脈內(nèi)-中膜增厚；左椎動(dòng)脈起源異常并走行變異。顱腦核磁共振示：雙側(cè)額葉少許變性灶。刻下癥：右眼視物中心黑影遮擋，伴有視力下降，二便調(diào)，納可，眠差。既往偏頭痛10 余年，化學(xué)氣體（甲苯、丁酮、甲醇、乙酸乙酯等）接觸史10 余年。左側(cè)肩部摔傷史半年。否認(rèn)家族遺傳史。西醫(yī)診斷：（1）右眼急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變（PAMM），（2）不完全視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞（CRVO）；中醫(yī)診斷：右眼暴盲（氣滯血瘀證）。中醫(yī)治療以化瘀通絡(luò)為主，具體方藥為：黃芪30 g、當(dāng)歸9 g、赤芍20 g、川芎12 g、炒桃仁12 g、地龍9 g、全蝎6 g、葛根15 g，羌活12 g、天麻20 g、車前子30 g、茺蔚子15 g，7 劑，每日1 劑，水煎服，早晚溫服。西醫(yī)治療：球后注射鹽酸消旋山莨菪堿注射液10 mg，每日1 次，注射3 d，改善眼底供血和微循環(huán)；靜脈點(diǎn)滴吡拉西坦注射液營養(yǎng)神經(jīng)、喜炎平注射液以清熱解毒；持續(xù)低流量吸氧以提高動(dòng)脈血氧飽和度；醋酸潑尼松片50 mg口服，每日1次，每隔3 d減5 mg。

二診（2020 年9 月10 日）：患者自述右眼前黑影遮擋減輕，視力（自鏡），雙眼1.0。眼底照相示（圖1B），右眼視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈走行迂曲較前緩解，黃斑上方可見條狀灰白色水腫消失。OCT 示(圖1D)，黃斑中心凹上方內(nèi)核層條帶狀高反射變薄。中藥方劑以補(bǔ)陽還五湯加五苓散加減，每日1劑，改喜炎平注射液為紅花黃色素注射液以活血化瘀；醋酸潑尼松片用法同前。

圖1 患者王某治療前后右眼眼底像和OCT圖

三診（2020 年9 月18 日）：患者自覺癥狀眼前黑影較初診減輕，但仍存在。視力同前。眼底檢查，右眼黃斑上方可見條狀灰白色水腫消失。治療同前。患者于2020 年9 月18 日好轉(zhuǎn)出院。因患者因素，未能隨訪到后期情況。

2 討論

PAMM是一類以突發(fā)的視物旁中心暗點(diǎn)為特征的黃斑區(qū)中層視網(wǎng)膜病變，病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。相關(guān)研究[6-8]表明，PAMM 常見于老年患者，大多具有系統(tǒng)性血管病變危險(xiǎn)因素，如高血壓病、高脂血癥、糖尿病等，常伴有視網(wǎng)膜動(dòng)脈或靜脈阻塞等缺血性視網(wǎng)膜血管疾病[7-8]，進(jìn)而導(dǎo)致視網(wǎng)膜內(nèi)層毛細(xì)血管（intraretinal capillary plexus，ICP）和視網(wǎng)膜深層毛細(xì)血管叢（deep capillary plexus of retina，DCP）的缺血表現(xiàn)。急性期視網(wǎng)膜內(nèi)不同程度的灰白色病灶及SD-OCT 呈現(xiàn)外叢狀層（outer plexiform layer，OPL）與內(nèi)核層（inner nuclear lay，INL）之間的條帶狀或斑片狀高反射病灶為PAMM 的主要診斷依據(jù)。PAMM 應(yīng)與急性黃斑區(qū)神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(acute macular neuroretinopathy，AMN)相鑒別[9]，后者的形態(tài)特征通常表現(xiàn)為眼底黃斑區(qū)出現(xiàn)邊界清晰的扁平、楔形、暗紅褐色病灶，其尖端指向黃斑中心凹，與PAMM 的灰白色病變形成鮮明對(duì)比[10]；PAMM發(fā)生于中層視網(wǎng)膜，而AMN 會(huì)累及外層視網(wǎng)膜[11]，且橢圓體帶及脈絡(luò)膜層均有異常改變[7]。

本例患者黃斑上方條形視網(wǎng)膜灰白色水腫及OCT 檢查支持其PAMM 診斷，眼底火焰狀出血及熒光素血管造影（fluorescein fundus angiography，F(xiàn)FA）結(jié)果提示同時(shí)伴有不完全性CRVO。由于病變區(qū)尚未涉及黃斑區(qū)，故患者中心視力矯正后為1.0。但本例患者為青年男性，且無系統(tǒng)性疾病。追溯病史，既往化學(xué)氣體接觸史和肩部外傷史及風(fēng)疹病毒IgG抗體、巨細(xì)胞病毒IgG 抗體陽性（提示曾感染過病毒），PAMM 患者既往有病毒感染[12]及外傷史[7]均有報(bào)道，但化學(xué)氣體接觸史暫無報(bào)道，本例患者偏頭痛10年余，CHEN X 等[8]和邵霖霖等[13]均報(bào)道過有偏頭痛的PAMM 病例。值得注意的是患者右眼眼底可見視盤處靜脈走向有輕度變異，同時(shí)患者因長(zhǎng)蹲驟起而引發(fā)，考慮是否與屈曲狀態(tài)時(shí)腦部血管充盈，血管血流停留，站立時(shí)血流恢復(fù)有關(guān)。研究[14-16]顯示，在血管血流停留或灌注迅速恢復(fù)的情況下，再灌注損傷可能在INL 損傷中起重要作用，DCP 短暫低灌注后立即恢復(fù)微循環(huán)可能導(dǎo)致再灌注損傷和PAMM慢性改變[17]。

PAMM 目前尚無公認(rèn)的治療方案，主要是對(duì)原發(fā)血管性疾病和全身疾病的診斷和治療。經(jīng)治療，PAMM 的病灶雖可吸收，但留下永久性的INL 萎縮和旁中心暗點(diǎn)，而SD-OCT 上則表現(xiàn)為INL 萎縮變薄。中醫(yī)無PAMM 相關(guān)病名和論述，而CRVO 屬中醫(yī)“暴盲”范疇，故四診合參辨證為氣滯血瘀。中藥以補(bǔ)陽還五湯合五苓散加減治療，黃芪為君，赤芍涼血散瘀，川芎、當(dāng)歸、丹參、地龍活血通絡(luò)，桃仁、紅花活血化瘀、白術(shù)益氣健脾，澤瀉、茯苓、豬苓利水滲濕，桂枝溫通經(jīng)脈，細(xì)辛通竅，茺蔚子明目，共奏行氣散瘀利水之功，經(jīng)過中西醫(yī)結(jié)合治療后，患者視物遮擋感減輕，眼底視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張較前緩解，周邊散在出血及黃斑上方的條狀灰白色水腫明顯吸收，但OCT 結(jié)果顯示內(nèi)核層已經(jīng)開始變薄。因患者因素，未能隨訪到后期情況。

綜上所述，因PAMM 的病因繁雜錯(cuò)亂，可見于各個(gè)年齡段，及時(shí)中西醫(yī)干預(yù)治療可以在一定程度上改善癥狀，但能否阻止視網(wǎng)膜萎縮性改變尚不確定，有待于進(jìn)一步觀察和研究。