先天性巨結腸女性患兒經肛門Soave根治術并發癥

邵秋平，宋翠萍，饒旺，張海洋，劉暉，劉紅霞，李豪

新鄉醫學院第一附屬醫院小兒外科，河南衛輝 453100

先天性巨結腸（Hirschsprung’s disease，HD）又稱為腸管無神經節細胞癥（Aganglic mosis），是小兒常見的先天性消化道畸形，發病率1/5 000～1/2 000［1］。HD 位居先天性消化道畸形的第二位，男女比例約為4∶1，不及時治療可對患兒的生活質量、生長發育造成嚴重影響。HD 患兒多采用手術治療，保守治療僅適用于臨床診斷不明確、一般情況良好的新生兒及小嬰兒［2］。目前，經肛門Soave 根治術是最常用的巨結腸手術方式，雖然治療效果較好，但治療后術后并發癥發生情況較高。目前針對HD女性患兒經肛門Soave 根治術術后并發癥的相關文獻報道很少。為此我們收集了86例經肛門Soave 根治術治療的HD 女童臨床資料，分析其術后并發癥的發生情況，現將結果報告如下。

1 資料分析

2010 年1 月—2021 年1 月間在新鄉醫學院第一附屬醫院小兒外科收治的86例HD患兒，均為女童，年齡1～3 個月4 例、3～6 個月22 例、6～9 個月55例、9 個月～4 歲5 例；均滿足《先天性巨結腸的診斷及治療專家共識》［3］中HD 診斷標準，且經肛門Soave根治術術后病理檢查明確診斷為HD；HD 臨床分型為短段型7例、普通型69例、長段型8例、全結腸型2例。排除標準：①行保守手術治療或行經腹手術等非經肛門Soave 根治術的女童；②先天性巨結腸類緣病、繼發性巨結腸的女童；③各項臨床資料不全、失訪的女童。本研究經本院倫理委員會批準同意。86 例患兒均行經肛門Soave 根治術，其中26 例因病變腸管較長、術中經肛門下拉存在困難行腹部小切口（輔助松解病變腸管）輔助下施術、2 例新生兒期行腸造瘺后二期（術后6個月行造瘺口還納+經肛門Soave根治術）。

對患兒進行隨訪，隨訪時間為6個月～10年，主要通過查看住院病歷、門診復診病歷及電話隨訪的方式獲得。觀察并記錄術后對近期（<6 個月）、遠期（>6 個月）并發癥（包括肛周糜爛、吻合口狹窄、污糞、小腸結腸炎、各種瘺道等）發生情況。86 例患兒中出現術后近期并發癥25 例，其中肛周糜爛20 例（術后3 個月痊愈）、直腸前庭瘺2 例、吻合口瘢痕狹窄3例（擴肛治療后痊愈）。86例患兒出現術后遠期并發癥29 例，其中污糞15例、術后腹瀉5例、術后便秘9例。

污糞患兒年齡3～7 歲，經生物反饋輔以溫生理鹽水灌腸治療后，完全治愈12 例，3 例仍間斷性污糞，7 歲以上孩子未再出現污糞現象。術后遠期便秘患兒經鋇灌腸檢查后未見腸道異常，5 例間斷性便秘患兒開塞露灌腸治療效果良好；其余4 例患兒因依從性差，無法建立良好排便習慣。

肛周糜爛患兒中手術年齡<6 個月者11 例、>6個月者9例，，直腸前庭瘺患兒中手術年齡<6個月者2 例、>6 個月者0 例，吻合口瘢痕狹窄患兒中手術年齡<6個月者2例、>6個月者2例，腹瀉患兒中手術年齡<6個月者1例、>6個月者4例，便秘患兒中手術年齡<6個月者2例、>6個月者7例，污糞患兒中手術年齡<6 個月者9 例、>6 個月者6 例。與手術年齡>6 個月者比較，手術年齡<6 個月的HD 女童經肛門Soave根治術治療后肛周糜爛、直腸前庭瘺及污糞發生率高（P均<0.05）。

2 討論

HD 是最常見的先天性腸神經系統疾病，由神經嵴細胞（NCC）的遷移、增殖、分化和存活缺陷引起，導致腸道末端腸道神經節細胞的缺如。病變腸管失去正常調節功能，腸道保持收縮狀態，失去正常松弛功能，導致腸遠端梗阻，靠近神經節區的腸道正常腸管代償性擴張、增厚，形成“巨結腸”［4］。HD 手術方式較多，但基本原則為切除病變腸管，并重建腸道功能［5］。有研究表明［6］單純經肛門Soave 術治療HD 恢復更快，術中創傷及術后并發癥較少，在國內外得到廣泛應用［7］，經肛門結腸拖出術初期主要適用于短段型、普通型的嬰幼兒患者［8］，但隨著臨床醫師經驗的不斷積累以及技術的提高，現長段型或年長兒、結腸高度擴張患兒可在腹腔鏡輔助下或小切口輔助下完成。經肛門巨結腸Soave 根治術是臨床最常用的手術方法，該術式僅需游離直腸，相對于傳統開腹手術而言對腹腔干擾小，可最大程度的保留括約肌的功能，但存在無法保證將病變完全切除的可能，經肛門對括約肌的過度牽拉損傷造成術后污糞等排便功能異常［9］，影響手術療效。隨著技術的進步，治愈率得到明顯提高，并發癥發生率逐漸下降，但并不意味著HD 相關的術后并發癥能完全避免，如污糞、便秘、瘺道等仍較為常見，影響著患兒的生活質量，給患兒家庭增加經濟負擔，甚至造成患兒及患兒家屬精神抑郁等可能，其中直腸前庭瘺更是女孩特有的術后并發癥，嚴重影響HD 女童的術后恢復。

女童巨結腸術后近期并發癥包括肛周糜爛、吻合口狹窄、吻合口裂開、拖出腸管扭轉、病變段殘留引起便秘、小腸結腸炎，由于女孩解剖的特點，術后還伴發各種瘺管的形成：如直腸會陰瘺管、直腸前庭瘺、直腸舟狀窩瘺以及直腸陰道瘺等。但是不同的學者報道并發癥的發病率差異很大。本研究中，先天性巨結腸女童皆行經肛門Soave 根治術，研究結果發現術后近期并發癥中，肛周糜爛20 例，其中2 例HD 女童因會陰部感染出現直腸前庭瘺，吻合口瘢痕狹窄3 例（3.5%），有研究［10］表明：肛周糜爛是術后近期最常見的并發癥，與本研究結果相符，本研究中肛周糜爛中有2 例因會陰部感染出現直腸前庭瘺，肛周糜爛主要考慮切除病變腸管過多、術后儲糞功能差以及術后早期肛門控制差所致排便次數增多，另外加上家屬護理肛周、會陰部污物不及時、不徹底，容易發生肛周糜爛，而排便次數增多、局部感染是瘺道形成的重要原因［11］。有學者［10］主張出生3 月后行根治術，可以較少肛周糜爛的發生率。而在本研究中6 月以內女童術后肛周糜爛、直腸前庭瘺發生率明顯高于6 月以上組者，作者認為，對于6 月內小嬰兒肛周皮膚和直腸黏膜嬌嫩，局部防御能力薄弱，白細胞吞噬能力及免疫球蛋白的生成均較弱，并且術后腸道儲存、吸收功能差，被尿便浸漬損傷肛周皮膚，易形成肛周感染，對于女嬰肛門前方與外陰粘膜相連，中間組織疏松、薄弱，肛周糜爛感染后易形成直腸前庭瘺。隨著小兒年齡的增長，每日大便次數減少且大便較稠，局部防御能力增強，故肛周感然機會下降。故對于HD 女童，一般狀況良好且回流灌腸順利的情況下，應適當延長手術時間，6 月后行根治術更為穩妥。另外通過正確的肛周護理，也是避免術后近期肛周出現糜爛及局部感染的有效措施［12］，但本文為回顧性分析，仍需前瞻性研究來進一步佐證。本組患兒86例中3 例因吻合口瘢痕狹窄出現腹脹。吻合口瘢痕狹窄原因可能與術中處理不當、術后吻合口出現感染等有關。本組吻合口瘢痕狹窄患兒經正確擴肛后癥狀消失，大便排出順利。

本研究中，遠期并發癥中，污糞15 例（17.4%），術后腹瀉5 例（5.8%），術后便秘9 例（10.5%）。術后遠期并發癥主要是污糞，且污糞女童皆出現在3 歲～7 歲之間，主要考慮：手術時過度牽拉肛門等致門括約肌損傷有關［13］；腸管長度過長、盆肌的損傷［14］有關；經肛門齒狀線上環切黏膜下剝離時，損傷肛竇處神經感受器，致肛管粘膜上的觸覺感受器對括約肌有意識和無意識收縮敏感性降低可能；未養成按時排便的生活習慣有關。有學者［15］報道污糞發生率是與患兒年齡較小等有關。對于經肛門手術，年齡較小患兒括約肌嬌嫩，更易損傷，且年齡小與括約肌損傷成正相關［16］。本研究中6 月以內女童術后污糞發生率明顯高于6 月以上組者，與報道相符，且作者認為6月后行根治術可有效降低HD 女童污糞的發生率。另外有報道［17］顯示排便功能隨術后時間增長而逐漸好轉，可能是與肛門括約肌的功能及腸道形態的逐漸恢復、大腦的控制能力增強以及控制排便經驗積累有關。本研究中經生物反饋輔以溫生理鹽水灌腸治療后，完全治愈12 例，3 例仍有間斷性污糞，通過生物反饋技術訓練鍛煉肌肉收縮的強度同時強化盆底肌群力量，再加上每日盆底肌肉運動功能訓練和規律的排便習慣，使在污糞癥狀得到較有效的恢復［18］。7 歲以上孩子未再出現污糞現象，遠期效果較好。便秘也是常見的遠期并發癥，便秘女童經鋇灌腸檢查均未見異常，考慮其發生原因主要有：肛管術后組織水腫、感染、肌鞘血腫形成造成機械性梗阻或缺血造成內括約肌痙攣有關。在隨訪過程中發現，5 例便秘患兒及家長的依從性很好，給予開塞露灌腸可獲得較好療效，而其余4 例女童家屬關注度差，不能建立良好的排便習慣，繼續給予溫鹽水灌腸治療。故醫務人員要加強宣教，增強患兒及家屬建立良好排便習慣的意識，提高其治療依從性，從而改善患兒的生活質量。

綜上所述，經肛門Soave 根治術治療后HD 女童術后近期并發癥主要是肛周糜爛，術后遠期并發癥主要是污糞。肛周糜爛、直腸前庭瘺和污糞的發生率與手術年齡有關，建議6個月后再對HD女性患兒行經肛門Soave 根治術治療效果較好。但本研究存在納入樣本量較小等局限，后續需擴大樣本量進一步深入研究。