累及雙側淚腺的兒童木村病診療體會及臨床分析

王欣悅，彭粵，高陽，程超，盧蓉

(中山大學中山眼科中心，眼科學國家重點實驗室，廣東省眼科視覺科學重點實驗室，廣東省眼部疾病臨床醫學研究中心，廣州 510060)

木村病(Kimura disease，KD)是一種罕見的、病因不明的、由免疫介導的慢性進行性炎癥性疾病[1]。KD的主要特征是發生于單側皮下、腺體或淋巴結的無痛性腫塊，外周血嗜酸性粒細胞及免疫球蛋白E(immunoglobulin E，IgE)升高，病理活檢有大量嗜酸性粒細胞聚集、浸潤[2]。木村于1948年詳細報道了首例KD[1]，盡管KD現在時而被報道且可以通過病理以明確診斷，但累及雙側淚腺的兒童KD依然十分罕見，且在中國從未有過報道。

現分析1例KD累及雙側淚腺的8歲男性患者，回顧并總結該患者及眼眶KD的臨床特征，旨在加深廣大眼科臨床工作者對該罕見病的認知。

1 臨床資料

患者，華裔男孩，8歲，主訴“雙眼瞼腫脹伴左眼瞼抬舉無力1年余”，于2020年11月26日以“雙眼眼眶腫物”收入中山大學中山眼科中心住院治療?；颊哂诰驮\前1年，無明顯誘因出現雙眼瞼腫脹伴左眼瞼抬舉無力，行眼眶磁共振檢查時發現患者雙側淚腺腫大，當時考慮：1)炎性假瘤；2)淋巴細胞增生性病變?；颊邿o疼痛、異物感，無復視、視物模糊、流淚，無頭痛、惡心、嘔吐等不適?；颊?年前于外院予口服潑尼松龍治療，開始時3 d劑量25 mg/d，后3 d減量到20 mg/d，穩定后5 mg/d，總計使用15 d。追問病史，患者自述用藥時眼癢及左眼瞼抬舉無力癥狀有緩解，停藥后復發(具體不詳)；其余既往史無明顯異常。眼部查體：裸眼視力右眼1.0，左眼1.0，眼壓右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼14 mmHg；……