兒童孤立性永存左上腔靜脈合并完全性房室分離1例

羅 剛，泮思林，紀志嫻，葛 文，王葵亮

永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）是由左前主干靜脈退化失敗所致，是上腔靜脈最常見的畸形，也是最常見的先天性胸腔靜脈異常，總患病率為0.35%～0.5%［1-3］。PLSVC 伴右上腔靜脈缺如（absent right superior vena cava，ARSVC） 是一種非常罕見的靜脈畸形，稱為孤立性PLSVC，發生率為0.09%～0.13%［3］。本文報道1 例罕見的兒童孤立性PLSVC，早期診斷為窄QRS 波心動過速，經心臟電生理檢查明確診斷為房室結功能異常，完全性房室分離伴交界性自主節律、室性心動過速。

1 臨床資料

患兒女，2 歲11 個月，2018年9月因“心跳增快”首次于青島大學附屬婦女兒童醫院住院治療。體格檢查：神志清，面色欠紅潤，呼吸急促，雙肺未聞及啰音，肝臟右側肋下2 cm，質軟，四肢末梢溫暖。心電圖示“窄QRS 波心動過速，心室率157 次/min”。超聲心動圖示右心房、右心室擴張，中度三尖瓣反流，右側無名靜脈于主動脈弓上方左行與左側無名靜脈匯合成左位上腔靜脈向下入冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）回流入右心房，CS 呈動脈瘤狀擴張，左心室射血分數32%。入院診斷“心動過速性心肌病、永存左上腔靜脈”，給予“地高辛、氫氯噻嗪、螺內酯、卡托普利”維護心功能，“胺碘酮”控制心室率，好轉出院，規律口服上述藥物。2019年7月復查動態心電圖示“平均心率101 次/min，交界性心律（頻繁）、竇性奪獲、干擾性房室分離”。超聲心動圖示各房室腔大小正常，左心室射血分數為65%，腦鈉肽前體正常，停用上述藥物。

2020年2 月患兒再次因“心動過速”就診，心電圖示“窄QRS 波心動過速，心室率為222 次/min”，Ⅱ、Ⅲ、avF 導聯主波向上，Ⅰ導聯主波向下，V1 導聯呈右束支傳導阻滯，長Ⅱ導聯上明顯可見逆行P 波與QRS 波無固定關系，即房室分離，見圖1。體格檢查：體溫36.0℃，呼吸28 次/min，血壓93/44 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體重9.5 kg，身高78 cm，神志清，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心音有力，節律規整，腹平軟，肝、脾肋下未觸及腫大，四肢末梢溫暖。超聲心動圖示右心房、右心室擴張，CS 呈動脈瘤狀擴張，腦利鈉肽前體：5 445 pg/mL。給予胺碘酮持續泵入心律未轉復，口服“地高辛、呋塞米、螺內酯”強心利尿，索他洛爾（40 mg/次，口服，2 次/d）聯合倍他樂克（25 mg/次，口服，2 次/d）控制心室率80～120 次/min。動態心電圖示“平均心率137 次/min，最快心率188 次/min，最慢心率100 次/min，最長RR 間期752 ms，交界性自主節律、交界性逸搏心律、干擾性房室分離”，見圖2。鑒于患兒反復發作心動過速，藥物治療效果欠佳，動態心電圖示心律較前變化，行心臟電生理檢查。術前完善心臟大血管CTA 成像顯示右上腔靜脈缺如，診斷為孤立性永存左上腔靜脈，見圖3。

手術方法：三維標測建模示沿右側頸內靜脈置調彎10極CS 電極于孤立左上腔靜脈經CS 竇口進入右心房。沿右側股靜脈送入4 極心室電極，備心室起搏。心臟電生理檢查：竇性心律下，心腔內心電圖示房室分離，心室率快于心房率，心室律整齊，V-V 間期固定為360 ms（見圖4）；心房程序電刺激，A 波未沿房室結下傳至心室；心室程序電刺激，無V波逆傳；靜推三磷酸腺苷，心房率減慢，心室率無變化。心腔內心電圖示交界性心律，完全性房室分離，考慮房室結功能異常（見圖5）。若實施射頻消融治療，術后存在三度房室傳導阻滯可能，因此未予干預。

2 討論

孤立性PLSVC 個體中最常見的回流部位是經CS 進入右心房，占80%～90%，血流動力學不會產生影響［4］，大部分無癥狀的孤立性PLSVC 是經心導管檢查或手術中偶然發現，因此超聲心動圖發現CS 擴張應警惕PLSVC。孤立性PLSVC 常與心律失常有關，如快速性心律失常（室上性心動過速、心房顫動/撲動、預激綜合征）或緩慢性心律失常（房室或心室內傳導阻滯）［1，5］。胚胎發育過程中靜脈竇角和總主靜脈具有起搏功能，最終發育成竇房結，正常情況下靜脈竇左角遠端發出的左上腔靜脈逐漸萎縮退變為馬歇爾韌帶，失去傳導能力。若PLSVC 存在，則保留殘存的起搏組織，成為異位觸發點和心律失常的來源［3，6］。PLSVC 繼發的巨大的CS 引起房室結和His 束擴張，導致折返性心動過速或者房室結功能障礙［7-8］。本例孤立性PLSVC 患兒心臟電生理檢查證實存在完全性房室分離伴交界性自主節律、室性心動過速，常規心電圖難以診斷。

成人孤立性PLSVC 病例多以完全性房室傳導阻滯和病竇綜合征為主要表現［8］，兒童案例報道為數不多。Moorthy 等［9］報道了1 例14 歲男孩持續性房性心動過速伴充血性心力衰竭，超聲心動圖示右心房明顯擴張，右心室收縮功能不全和巨大的CS，上腔靜脈造影證實孤立性PLSVC。本例患兒臨床同樣表現為心動過速性心肌病，無其他先天性心臟病，控制心室率，心功能得以改善。回顧本例患兒心動過速時常規心電圖示窄QRS 波心動過速，伴房室分離，需考慮希浦系起源室性心動過速可能或交界性心動過速，臨床診斷困難，需行電生理檢查協助診治。患兒腔內心電圖檢查示房室分離，除外室上性心動過速，心室節律規整，V-V 間期360 ms，交界性心律下傳心室無法解釋，考慮高位室性心動過速，A-A 間期不等，可能為竇性心律與交界性心律逆傳心房共同作用。心臟電生理檢查提示存在房室結功能異常，因此，不宜射頻消融治療，首選藥物聯合治療控制心室率，遠期預后需密切隨訪有無起搏器植入指征。

綜上，超聲心動圖示PLSVC 伴CS 擴張者，應引起兒科心臟醫生警覺，必要時完善心臟大血管CT 成像或心導管檢查，排查孤立性PLSVC。同時密切關注孤立性PLSVC 患兒心率/心律變化，警惕完全性房室分離、房室傳導阻滯等心律失常發生，建議每年至少復查1 次心電圖，已有心律失常者則宜早行心臟電生理檢查明確。