首都醫科大學附屬北京朝陽醫院 那開憲
北京市朝陽區小紅門社區衛生服務中心 吳紅剛 張歡
對于主動脈瘤,以往人們認為這種疾病比較少見。先天性心臟病、大血管炎如多發性大動脈炎、巨細胞動脈炎,或Beh?et綜合征及馬凡氏綜合征可導致動脈瘤的形成。在臨床上人們對于主動脈瘤多關注升主動脈瘤,因為它十分兇險,一旦破裂可危及患者性命。而胸、腹主動脈瘤臨床較為少見,動脈瘤形成及發展較慢,對患者威脅小,故臨床上關注較少。過去的教科書及相關學術講座也較少提及腹主動脈瘤。隨著超聲影像學的發展及普及,腹主動脈瘤的檢出率越來越高,人們逐漸認識到對于腹主動脈瘤同樣不可小視,它的危害性不亞于升主動脈瘤。
劉某,男,83歲。高血壓病史30年,血壓最高值194/110mmHg,一直服用鹽酸特拉唑嗪4mg,1次/日;硝苯地平30mg,2次/日;卡維地洛12.5mg,2次/日降壓治療,血壓控制尚可。5年前做常規體檢時發現腹主動脈瘤3cm大小,但無任何癥狀,故未行相應治療。3年前體檢發現肌酐持續升高,在某三甲醫院診斷為高血壓腎病5期、腎衰竭,給予腹膜透析治療,因反復腹膜感染,2年前改為血液透析。近年來做腹部腹主動脈超聲示腹主動脈瘤約6cm×4cm×4cm大小,患者仍無任何癥狀,醫生也未做任何干預。1月前騎自行車摔倒,就診于某三甲醫院,診斷為:右股骨頸骨折。做腹部CT示雙腎動脈水平以下腹主動脈管腔局限性擴張,最寬處約7.9cm。腹部超聲示腹主動脈中段局部呈瘤樣擴張,范圍10.1cm×7.0cm×6.7cm,上緣與下緣均與正常管壁相連續,內壁不光滑,表面可見強回聲,范圍7.4cm×1.1cm,超聲提示:腹主動脈瘤合并血栓。醫生經綜合考慮建議不行手術治療,采取保守治療。故患者轉入筆者所在社區醫院保守治療并行血液透析。入院檢查:腎功能:Urea 27.54mmol/L,Cr 859.5umol/L,UA 414umol/L。血脂:TG 1.48mmol/L、CHO 3.56mmol/L、LDL-C 2.48mmol/L。凝血四項、感染八項:正常。甲狀腺功能:TT3:0.47ng/ml,TT4:40.90ng/ml,FT3:1.48pg/ml,FT4:5.74pg/ml。心肌標志物:Myo 91.6ng/ml,BNP>35000pg/ml,D-Dimer:5.6mg/L。血常規:RBC 2.51×1012/L,Hgb 79g/L。雙下肢靜脈超聲未見血栓。心臟超聲:主動脈竇33mm,升主動脈35mm,左房前后徑36mm×46mm×70mm,室間隔厚度15mm,左室后壁厚度11mm,左室(D)50mm,左室(S)31mm,LVWF 67%,右室前后徑21mm,右房橫徑37mm,肺動脈90cm/s,主動脈174cm/s,PW二尖瓣E峰110cm/s,A峰143cm/s,心包見液性暗區,左室后壁深約0.4cm,左室側壁深約0.4cm,超聲提示:左室功能正常低限,左房增大,室間隔增厚,心包積液(少量),主動脈瓣、二尖瓣返流(輕度)。腹部超聲:膽囊結石,腹腔積液(少許),雙腎囊腫。血管超聲:雙下肢動脈粥樣硬化,雙側脛后動脈閉塞。腹主動脈超聲:腹主動脈中段可見局部呈瘤樣擴張,直徑>3cm,范圍約10.1cm×7.0cm×6.7cm,上緣與下緣均與正常管壁相連續,內壁不光滑,表面可見強回聲,范圍7.4×1.1cm,超聲提示:腹主動脈瘤合并血栓。動態心電圖:竇性心律,房性期前收縮,室性期前收縮,T波改變。入院后給予鹽酸特拉唑嗪4mg,1次/日;硝苯地平30mg,2次/日;卡維地洛12.5mg,2次/日降壓,患者血壓最高192/93mmHg,11月5日給予纈沙坦80mg,1次/日口服,血壓仍高,11月11日調整為奧美沙坦20mg,2次/日,血壓控制在180/90mmHg左右。規律血透,血透脫水開始為0.1kg,后控制在0.2kg,11月11日脫水量為0.4kg。患者11月12日22:45全身抽搐,意識喪失,測血壓85/45mmHg,血氧70%,心率62次/份,吸氧,心電監護,監護為竇性心律。經吸氧、擴容、升壓等措施,血壓進行性下降,搶救無效死亡。后臨床證實為腹主動脈瘤破裂。
①該患者高血壓史30年,后因高血壓腎病、腎功能衰竭行透析治療。發現腹主動脈瘤5年,未進行任何干預措施,腹主動脈瘤越來越大,5年間從3cm逐漸增大到一年前6cm×4cm×4cm,一年后增大至10.1cm×7.0cm×6.7cm。從未進行任何干預治療。該患者腹主動脈瘤發展比較快,如果早期進行手術干預,能夠明顯提高患者存活率。
②患者入院后血壓一直較高,考慮與患者骨折后局部疼痛有關,盡管臨床上考慮到疼痛加重其血壓,也給予相應藥物,但是患者拒絕服用。
③患者腹主動脈瘤破裂與血壓高、骨折局部疼痛有關,這兩種因素共同促進腹主動脈瘤破裂發生。盡管醫生采取了相應措施,但是還是無效。
腹主動脈瘤(AAA)是指腹主動脈局限性擴張至3.0cm以上,或較原直徑增大1.5倍以上。在超過65歲的患者中,大約5%男性和1%-2%女性患者有主動脈瘤,動脈瘤是由于主動脈壁的變性和炎癥引起彈性喪失后呈瘤樣擴張。隨著年齡增長,AAA發病率也隨之增加,50歲以下較為少見,而74-84歲人群,男性AAA發病率達12.5%,女性達5.2%。根據Laplace定律,動脈瘤越大,其擴張速度越快。動脈瘤直徑3.0-4.0cm,平均每一年擴張1-4mm;動脈瘤直徑4.0-6.0cm,平均每一年擴張3-5mm;動脈瘤直徑>6.0cm,平均每一年擴張7-8mm。動脈瘤直徑>6cm,破裂風險每年>20%。較小動脈瘤直徑(小于5-6cm),破裂風險每年約6%。動脈瘤破裂患者死亡率很高。破裂最常發生在腹膜后間隙和包裹。臨床上腹主動脈瘤比胸主動脈瘤更常見,在所有報道的主動脈瘤中,75%為腹主動脈瘤。95%的腹主動脈瘤位于腎動脈以下。
主動脈瘤的主要危險因素包括男性、吸煙、年齡65歲以上、伴冠狀動脈疾病,高血壓、有心肌梗死、外周動脈疾病病史和有主動脈瘤(AAA)家族史。大約1/4患者的一級親屬有腹主動脈瘤,腹主動脈瘤患者的一級男性親屬患腹主動脈瘤的風險增加12倍。沙門菌和金黃色葡萄球菌感染可以引起真菌性動脈瘤。大血管炎如多發性大動脈炎、巨細胞動脈炎,或Beh?et綜合征也可導致動脈瘤的形成。同動脈夾層一樣,粗暴的醫源性損傷也可導致本病。為了提高對腹主動脈瘤的診斷率、降低其死亡率,定期對腹主動脈瘤高危人群進行篩查是十分重要的。篩查的主要好處是可減少AAA相關病死率,美國預防醫學會建議對有吸煙史、65-75歲男性、有腹主動脈瘤家族史的男性和女性應進行腹主動脈瘤常規篩查。2014年,美國預防服務工作組織(USPSTF)更新了其2005年超聲篩查AAA診斷指南,新指南建議,對有吸煙史、65-75歲男性、有腹主動脈瘤家族史的男性和女性應進行腹主動脈瘤常規篩查。在65-75歲吸煙的女性中也應該進行篩查,但不建議對65-75歲不吸煙的女性進行篩查。
大部分腹主動脈瘤無癥狀,只是在常規醫學或影像學檢查時偶然發現。通常腹主動脈瘤破裂或快速進展時會出現癥狀。一般來講腹主動脈瘤破裂患者可有突然、持續的銳痛或鈍痛,并可能會放射到腿部或臀部兩側。休克、面色蒼白、腹脹和終末器官損傷的表現均可能是動脈瘤破裂的征兆。腹主動脈瘤破裂典型臨床表現為三聯征:①腹部和腰背部持續性劇烈疼痛;②腹部可觸及搏動性腫塊;③低血壓或休克。診斷的關鍵在于對該病提高警惕,B超檢查、腹部增強CT、血管造影或腹部磁共振血管成像檢查均可做出診斷,但該病常常沒有時間進行這些輔助檢查。臨床上經典的“三聯征”只出現在25%-50%的患者。破裂的腹主動脈瘤因部位和破裂方式不同而有不同的表現。腹主動脈瘤腹腔破裂(20%)通常導致患者快速失血和死亡。大約80%的破裂腹主動脈瘤是腹膜后,當破裂發生在腹膜后間隙和包裹時,腹膜后出血可暫時填塞,或“封鎖”幾個小時、幾天甚至幾個星期。患者可能會報告有持續幾天或幾周的癥狀,而不是急性發作。腹膜后破裂的患者提出的主訴范圍可能從神經系統到腹股溝或睪丸依賴性血腫和/或疼痛。
大多數腹主動脈瘤患者可觸到搏動的腹部腫塊,這也是他們就診的目的。腹部觸診可在臍平面周圍觸及搏動性包塊,對這些患者檢查時要盡量避免深部觸診,以防動脈瘤破裂。但腹部體檢觸診準確率并不高,常因肥胖(特別是腹部腰圍>100cm)、腹脹和較小的動脈瘤使診斷的準確率降低。腹部聽診有時可聞及血管雜音,其他部位血管雜音也很普遍,因為這些患者通常有多個大動脈粥樣硬化。研究發現,腹部體檢對AAA的診斷只有68%的敏感度和75%的特異性。無脈或肢端冰冷可能是動脈瘤附壁血栓引起遠端栓塞的征兆。
如果腹主動脈瘤壁鈣化時,通過普通的腹部X光平片也可發現腹主動脈瘤。腹部超聲是最常用的篩選腹主動脈瘤的工具,因它無輻射和不需要靜脈注射對比劑而得到廣泛應用,對直徑4.5cm以上動脈瘤來說,它是最經濟和準確的檢查手段,因此常用它來篩查腹主動脈瘤。但是腹部超聲不能評估主動脈分支,因此手術前應用影像檢查明確主動脈解剖結構是必要的。CT主動脈造影提供了動脈瘤的大小、形狀及分支,對于直徑大于4.5cm的動脈瘤優于腹部超聲,而且它可評估血管外出血量和破裂程度。磁共振血管造影可準確評估動脈瘤大小及病理,非常適合評估是否影響腎上腺和髂股動脈。常規主動脈造影是侵入性的檢查,如果有附壁血栓可低估動脈瘤大小。
治療策略是由患者的癥狀、動脈瘤大小、并發癥或終末器官受累情況決定藥物治療還是手術治療。對于動脈瘤直徑<5cm的無癥狀AAA病人,應定期監測,根據動脈瘤大小、增長速率和臨床癥狀來決定手術時機。目前認為,AAA直徑>5cm的病人才考慮手術治療,然而經腹部影像學檢查發現的AAA約90%直徑<5cm,屬于所謂“小AAA”。研究表明,這些病人雖經手術治療,但并不能提高其存活率。因此,為使此類病人在疾病早期接受有效治療,避免瘤體進一步擴大,對這些患者多采取如下治療方法:①戒煙:可能有一定療效,有研究發現病人吸煙會增加AAA擴張速度(每年0.4mm)。②抗高血壓:從理論上講,降低病人的動脈血壓可減少動脈瘤的擴張速率;然而,隨機試驗結果表明,β受體阻滯劑有助于改善AAA修復的圍手術期病死率,但對AAA擴大的作用卻并不明顯;其他降壓藥(如血管緊張素轉換酶抑制劑)似乎也沒有明顯效果。③他汀類藥物:盡管有一些建議支持應用他汀類藥物,可減少整體心血管疾病發生風險和改善AAA修復后病人的全因病死率,但降低AAA擴張和破裂的證據很少。④抗生素:有研究發現,主動脈壁中層繼發感染可能來自肺炎衣原體,其會促進AAA發展,大環內酯抗生素和強力霉素對抑制AAA增長有一定作用。總體來說,藥物治療對AAA的治療作用有限。近日,美國食品藥品管理局(FDA)發布安全警示,指出氟喹諾酮類抗生素可增加主動脈夾層和主動脈瘤破裂的幾率。FDA宣布,藥品制造商應在該類藥物的產品標簽中加上有關此風險的警示。
多數指南推薦的AAA手術適應證:AAA直徑>5.5cm或增長速率每年>1.0cm,出現腹部、背部疼痛或觸痛,遠端動脈栓塞癥狀。目前AAA手術治療方法主要有開放手術和EVAR修復兩種方法。開放手術或主動脈腔內修復(EVAR)治療AAA是最主要的治療手段,多項隨機研究表明,從遠期隨訪來看,在手術死亡率方面,開放手術和EVAR之間差異無統計學意義。開放手術30d的手術死亡率在4%-5%之間,而EVAR只有1%-2%,EVAR因微創、恢復快,明顯改善了AAA術后早期結果。在術中出血、手術時間、術后并發癥發生率和平均住院時間等方面,EVAR也有明顯優勢。隨著EVAR手術技術和腔內移植物材料結構的不斷改進,現在EVAR已成為治療AAA的首選方法。