單發脊髓血管母細胞瘤MRI表現及誤診分析

李金祿，黃 聰，趙梓霖，張恒勝，江桂華

血管母細胞瘤(hemangioblastoma, HB)又稱血管網織細胞瘤，2021年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其歸類于間葉性非腦膜上皮來源的腫瘤[1]。HB常見于青年，多位于小腦半球，MRI典型表現為大囊小結節，結節周圍可見血管流空信號，增強掃描結節明顯強化，周圍水腫較輕或無[2]，而發生于脊髓內的HB相對罕見，占髓內腫瘤2%～6%[3]。臨床工作中發現脊髓HB常見于Von Hippel-Lindau(VHL) 綜合征。由于脊髓HB MRI表現與脊髓內星形細胞瘤和室管膜瘤部分MRI表現類似，且其發病率較低，加之臨床醫生對其MRI表現認識不充分，術前常誤診。本文回顧性分析15例單發脊髓HB的MRI表現，探討其誤診原因及防范措施，以提高術前診斷率。

1 臨床資料

1.1一般資料 收集2015年1月—2022年6月隴西縣中醫院、解放軍聯勤保障部隊第926醫院及廣東省第二人民醫院收治的單發脊髓HB 15例的臨床資料，均經手術病理檢查證實為HB，皆行MRI平掃及增強掃描和(或)功能檢查，均為單發病灶，皆排除VHL綜合征。單發脊髓HB 15例中男9例，女6例；年齡19～52(35.9±9.5)歲。病程3 d～3個月

1.2臨床表現 本組均表現為肢體麻木無力、疼痛、感覺減退，3例合并肌力減低及肌肉萎縮。

1.3MRI檢查 本組均行MRI平掃及增強掃描，6例行彌散加權成像(DWI)檢查。MRI檢查采用SIEMENS 3.0T和超導型GE Signa MR磁共振掃描儀，標準頭顱線圈,常規行橫軸T1WI、T2WI、STIR及增強掃描。增強掃描采用的對比劑為GD-DTPA，劑量0.1 mmol/kg,經肘靜脈注射。

1.4MRI表現 本組皆為單發髓內病灶，主體均位于脊髓背側或背外側，位于頸段9例(60.0%)，胸段5例(33.3%)，腰段1例(6.7%)。13例瘤體呈橢圓形或臘腸樣沿脊髓長軸生長，14例累及脊髓截斷1/2以上，15例直徑1.8～3.2 cm，9例平掃邊界欠清。15例T1WI呈等或稍低信號，T2WI及STIR呈稍高信號，增強掃描病灶明顯強化，強化程度類似血管，見圖1a～1e和圖2a～2d。6例DWI呈等或稍低信號，見圖1f。14例(93.3%)伴發脊髓空洞，見圖1b和1c，其中12例脊髓空洞位于病灶上下方，且范圍均超過瘤體長徑;1例全脊髓空洞;1例脊髓空洞位于病灶上方。12例(80.0%)伴發脊髓腫脹，見圖1b和1c，且脊髓腫脹范圍超過病灶范圍。11例(73.3%)出現瘤周和(或)瘤內血管流空信號。

1.5誤診情況 本組11例(73.3%)術前誤診，其中7例誤診為星形細胞瘤，2例誤診為室管膜瘤，1例誤診為脊膜瘤，1例因有乳腺癌病史誤診為轉移瘤。誤診時間7～15 d。

1.6確診及預后 本組均行手術治療，術后病理檢查皆證實為脊髓HB。15例均術后病情緩解出院，12例隨訪3～19個月未見復發，3例失訪。

圖1 術前誤診為星形細胞瘤的單發脊髓血管母細胞瘤患者MRI檢查結果

圖2 術前誤診為室管膜瘤的單發脊髓血管母細胞瘤患者MRI檢查結果

2 討論

2.1疾病概述 HB是一種由中胚葉形成的血管細胞發生的富血管良性真性腫瘤。有研究報道其很有可能是一種神經內分泌腫瘤[4]。HB好發于小腦半球、小腦蚓部、延髓及橋小腦角，發生于脊髓相對罕見。HB是繼星形細胞瘤和室管膜瘤之外，第3種常見的髓內腫瘤[3，5]。HB多數為單發病變，少數為多發病變，常見于VHL綜合征患者。BAKER等[6]報道約1/3 HB患者合并VHL綜合征，2/3為散發腫瘤。HB可發生于任何年齡，但以中青年多見，好發年齡為20～40歲，男女發病比例范圍為(1.6～5.5)∶1[7]。本組發病年齡19～52(35.9±9.5)歲。脊髓HB好發于胸髓和頸髓，腰骶髓較為少見，93%～100%的脊髓HB位于脊髓中央、背側及背外側，大部分位于髓內[6-7]。本組均為髓內病變，其中頸段9例(60.0%)，胸段5例(33.3%)，腰段1例(6.7%)。

2.2MRI表現 本組MRI主要表現為囊結節型腫塊或實性型腫塊，沿脊髓長軸生長，T1WI呈低或等信號，T2WI及STIR呈稍高信號，DWI呈等或稍低信號，增強掃描病灶實性部分明顯強化，瘤周或瘤內可出現血管流空信號，常伴發脊髓腫脹和脊髓空洞。分析本組MRI表現并結合近幾年相關文獻報道，總結脊髓HB MRI表現包括以下幾個特點：①瘤體形態和位置：病灶呈囊結節型或實性型，以實性型居多，呈橢圓形或臘腸樣沿脊髓長軸生長，瘤體多位于脊髓背側或背外側[8-10]。②瘤體信號及強化情況：實性部分T1WI呈等或稍低信號，T2WI及STIR呈稍高信號，DWI呈等或稍低信號，增強病灶明顯強化，強化程度與血管類似，這主要是因為腫瘤實質由大小不等、致密的毛細血管網或海綿狀血管網和團塊或彌散分布的網狀內皮細胞組成，這是HB的特征性表現之一。囊性部分T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈低信號，增強囊壁未見強化。有研究報道腫瘤囊變主要是由于腫瘤血管高滲透性及腫瘤細胞高分泌性導致[11]。③血管流空信號：血管流空信號可位于瘤內或瘤周。CHU等[11]研究認為，病灶直徑<1.5 cm的腫瘤常無血管流空信號，病灶直徑>2.5 cm的腫瘤一定有血管流空信號。本組11例直徑1.8～3.2 cm均出現了血管流空信號,與以往文獻報道有所差異，考慮可能與樣本量較少有關。本組情況與顱內實性HB的表現類似[12]，反映了腫瘤病理上富血供的結構與成分，這是其又一重要的特征性表現。④脊髓空洞和脊髓腫脹：LONSER等[13]報道約89%脊髓HB患者合并脊髓空洞和脊髓腫脹。本組93.3%伴發脊髓空洞,80.0%伴發脊髓腫脹。脊髓HB常合并脊髓空洞和脊髓腫脹，且范圍較為廣泛，這是脊髓HB另一特征性表現[14]。脊髓空洞范圍較為廣泛，部位貫穿全脊髓，空洞范圍與腫瘤大小無明確關系。脊髓空洞具體發生機制目前尚不明確，有學者認為是由腫瘤血管滲出及腫瘤細胞分泌引起[15]；也有學者認為與腫瘤壓迫動脈、脊髓供血不足導致脊髓節段性缺血梗死及腫瘤生長造成軟脊膜內壓力升高，從而導致血液循環障礙等因素有關[5，9]，但具體原因有待進一步的研究。脊髓腫脹可能為腫瘤占位效應導致局部靜脈回流障礙或腫瘤發生動脈靜脈瘺造成腫瘤鄰近脊髓組織相對缺血而發生水腫[16]，MRI表現為脊髓梭形增粗，呈長T1長T2信號，增強未見明顯異常強化。

2.3診斷及鑒別診斷 臨床上脊髓HB主要需與星形細胞瘤、室管膜瘤、節細胞膠質瘤、血管畸形及脊膜瘤鑒別。①星形細胞瘤：星形細胞瘤多發于兒童，好發于頸胸段，起源于脊髓星形細胞，沿脊髓背側偏心性、浸潤性生長，與周圍組織分界不清，病變節段的脊髓均有不同程度的腫脹增粗，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，但由于合并囊變出血導致腫瘤信號多不均勻，增強不均勻強化；而脊髓HB信號相對均勻，增強明顯強化，且多有血管流空信號，脊髓腫脹范圍較前者更為廣泛。②室管膜瘤：室管膜瘤多發于中青年，好發于脊髓圓錐和終絲，起源于中央管室管膜上皮，故瘤體多位于脊髓中央，沿脊髓長軸縱行生長，邊界清晰，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，常合并囊變出血，導致信號混雜，由于陳舊性出血，造成含鐵血黃素沉積，在病灶兩端T2WI可表現為低信號的“帽征”，增強明顯不均勻強化；而脊髓HB多位于脊髓背側，出血較為少見，強化程度較前者更明顯，脊髓腫脹較前者明顯，脊髓空洞范圍較前者更廣泛。③節細胞膠質瘤：節細胞膠質瘤多發生于30歲以下青年，T1WI呈等信號，T2WI信號較為混雜，可合并囊變、鈣化，強化方式多樣，多以斑片狀強化為主，受累脊髓水腫范圍較脊髓HB小，未見血管流空信號。④血管畸形：血管畸形常常繼發出血，病變周圍可見低信號環，受累的脊髓多無腫脹，脊髓空洞范圍較小。⑤脊膜瘤：脊膜瘤為髓外腫瘤，邊緣多光整，鄰近蛛網膜下腔間隙增寬，脊髓受壓變形、移位，多無脊髓空洞與脊髓腫脹，T2WI多呈等信號，增強多為明顯強化，可見鼠尾征；而外生樣脊髓HB常髓內外同時受累，也可形成鼠尾征，導致定位困難，且脊髓HB血管流空信號多見，伴發脊髓空洞和脊髓腫脹，以此可做鑒別。

2.4誤診原因分析及防范措施 分析本組臨床資料，總結脊髓HB的誤診原因包括以下幾點：①臨床表現無特異性。本組均為單發脊髓病變，且未合并VHL綜合征。②發病部位少見。脊髓HB發病部位少見，若接診醫生從臨床常規影像診斷思路出發，第一診斷首先考慮發病率較高的星形細胞瘤、室管膜瘤和轉移瘤，易造成誤診。③MRI表現較為特殊。顱內腫瘤典型MRI表現為大囊小結節，而脊髓HB主要MRI表現為橢圓形實性腫塊，多位于脊髓背側或背外側，且常常合并脊髓空洞和脊髓腫脹，易與星形細胞瘤、室管膜瘤相混淆。④對該病認識不足且缺乏診斷經驗。由于脊髓HB相對罕見，部分臨床醫生對其MRI表現缺乏客觀完整認識。脊髓HB的MRI表現與顱內腫瘤MRI表現部分有類似。脊髓HB除了典型MRI表現外，也有其特殊MRI表現，如脊髓HB多位于脊髓背側或背外側，且常合并脊髓空洞和脊髓腫脹等。由于接診或影像醫師對其認識不夠，診斷經驗不足，增加了誤診概率。通過對以上誤診原因進行分析，我們認為臨床醫生應提高對脊髓HB臨床及MRI表現認識，發散診斷思維，認真鑒別診斷，以減少或避免該病誤診誤治。

總之，單發脊髓HB臨床相對罕見，MRI表現多樣，術前易誤診;提高對其臨床及MRI表現認識，發散診斷思維，認真鑒別診斷，或可減少誤診誤治。