煙霧病：一種不容忽視的腦血管疾病

◎王延群

32 歲的李先生，近一段時間總是精神不振，頭暈頭疼，他以為可能是工作壓力重、作息不規律、沒休息好導致的小癥狀，只要好好調理也就會慢慢好起來，所以并沒太在意。但是隨著時間的推移，癥狀一直沒有好轉，到了醫院之后，醫生詳細地詢問了病癥和既往病史，決定讓小李做一個腦血管造影。這一檢查，居然是少見的煙霧病！萬幸的是發現得早，病情還沒有擴大，如果出現了大面積的腦出血和腦梗，那么很有可能危及患者生命。

醫生經過和患者及家屬溝通后，決定施行聯合搭橋手術，術后患者的情況明顯改善，腦供血恢復良好，頭暈的癥狀也消失不見了。可見，即使是小病癥，也可能是大隱患，不要輕視。

煙霧病簡介

煙霧病是一種少見的原因不明的慢性進展性腦血管閉塞性疾病，又稱腦底異常血管網癥，也就是腦底的血管生長發育不正常，因頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部嚴重狹窄或閉塞，為了彌補這些血管的狹窄，保證腦部供血，而引起顱底軟腦膜、穿通動脈等小血管代償性擴張并增生出異常的血管網結構的一種腦血管疾病。因在做腦血管造影時，患者腦部呈現出許多密集成堆的小血管，形狀酷似吸煙時吐出的煙霧，故稱為“煙霧病”。

煙霧病的病因尚不明確，可能與遺傳有關，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生活環境有關系。簡單地說，煙霧病是一種病因不明的、以雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發顱底異常血管網形成的一種腦血管疾病。

通俗來講，可以這樣來比喻煙霧病：如果把我們的大腦比作農田，腦子里掌管各個功能的區域就是莊稼，腦血管可以說就是灌溉系統。在非疾病狀態下，腦血管網絡四通八達，灌溉良好，莊稼也長得郁郁蔥蔥。如果灌溉的渠道逐漸淤塞，局部的莊稼就會缺乏灌溉，莊稼缺水，引起農作物的生長障礙甚至枯死，對應在人的大腦里就是，血管逐漸“枯萎發黃”（缺血），甚至嚴重時直接“枯死”（梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗死的過程。但是我們的大腦是很“聰明”的，主渠道淤塞了，會自動地開辟一些細小的“副渠道”來盡可能緩解其下游的“旱情”，這些“副渠道”就是在血管造影里面我們所看到的“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災害”，一樣可以淹死“莊稼”，影響神經功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災），又可引起腦出血（澇災）。

煙霧病發病特點

煙霧病最早是20 世紀60 年代在日本被發現的，后來在其他國家也陸續被發現。1969 年日本學者Suzuki 及Takaku 將該病稱之為“moyamoya”，這個名字在日語里的意思是“噴出的煙霧”，它描述了亂作一團的小血管因阻塞而形成的混亂外觀。根據數據顯示，煙霧病的發病可能存在著地域性特征，東亞地區的發病要高于歐洲和非洲。日本是煙霧病最高發的國家，韓國、中國等都是高發國家，而非洲則鮮有煙霧病報道。在中國，該病也呈現地域性，河南、浙江、安徽的煙霧病發病率要高于其他省份。流行病學調查顯示：女性較男性高發，女性發病率大約是男性的1.8 倍。煙霧病發病年齡有兩個高峰，一是在4 歲左右的兒童期，二是在30～40 歲時的青年期，兒童較為多見，兒童和成人發病率之比為5∶2。煙霧病患者的近親屬則更容易被檢查出煙霧病。

煙霧病臨床表現

煙霧病的臨床表現在兒童和成年病人中有顯著差異。兒童病人絕大多數主要表現為一過性腦缺血發作或腦梗死，而成年病人中約50%主要表現為腦出血，另外50%的病人主要表現為一過性腦缺血或腦梗死。

一般情況下，煙霧病的發病癥狀通常最初是頭痛、頭暈、注意力不集中、肢體麻木、四肢無力、語言不清、嘴歪眼斜、嘔吐、視物模糊、一側偏癱、癲癇等等，通常持續幾分鐘到幾個小時就可以緩解，且發作過后會恢復正常，所以容易被忽視或者被誤診，影響救治。如果不積極治療，可能會引起兒童患者智力低下、腦血管堵塞、腦梗死、偏癱、昏迷等；成人患者雖不涉及智力發育問題，但是反復發病，也會損害神經功能，導致記憶力、智力下降等，最后喪失正常的社會能力，或者導致腦出血，嚴重的危及生命。

無論是兒童還是成人，只要在生活中出現了長時間頭暈、頭痛、記憶力減退、智力下降、乏力等癥狀，一定要引起重視，及時到醫院進行檢查，因為這有可能是“煙霧病”惹的禍。如果直系親屬中有人曾患有煙霧病的，最好能去大醫院神經外科排除一下。

DSA/MRA/CTA檢查的區別

煙霧病的實質是血管發生病變，而血管病變部具體情況通過人的肉眼是無法看到的。這個時候就需要借助一些影像檢測設備。 磁共振血管成像（MRA）、CT 血管成像（CTA）、數字減影血管造影（DSA）等都可以檢查診斷煙霧病，其中DSA 檢查是診斷煙霧病的金標準。

MRA 是一種初步篩查煙霧病等腦血管病的影像檢查，該技術的優勢在于無創，不需要注射造影劑就可以完成，還可以在行核磁共振檢查時同時進行。但是MRA 在檢查煙霧病等腦血管疾病時分辨率較差。

CTA 是在CT 機下做的一種腦血管成像檢查，也是一種無創檢查技術，分辨率也較MRA 有所提高。但與MRA 不同的是，檢查過程中需要注射含碘的造影劑，做檢查之前需要了解患者腎功能情況，因為造影劑通過腎臟排泄，如果腎臟排泄功能良好，不僅可快速完成，還可使病人減少痛苦。

DSA 是將常規血管造影與計算機技術相結合的一種高端診療技術。通過大腿根部股動脈插管進行，在數字減影血管造影機下完成。DSA 分辨率高，圖像清晰，對于已經通過MRA 或CTA 檢查，疑似有煙霧病的患者，建議通過DSA 進一步確診。DSA 檢查是確診煙霧病的金標準，不僅可以清晰觀察到腦部血管的形態結構，為血管病變、血管狹窄的定位測量等提供了真實的立體圖像。還可從呈現的影像上看到煙霧病患者大腦動脈環雙側主要分支血管的狹窄或者閉塞和顱底異常的像煙霧狀的細小血管網，提高臨床診斷準確性。

煙霧病治療

煙霧病是一種非常嚴重、危害性極大的慢性、閉塞性、進行性腦血管病，不會自愈，且病情惡化比較快，其病程一共分為6期，隨著分期的不同，病情也會越來越難控制。所以早發現、早診斷、早治療是關鍵。

煙霧病沒有特效藥，主要是對癥處理，緩解病情的發展。如對于缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥；對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等；對于癲癇患者可予抗癲癇藥物對癥治療。醫學界普遍認為，一旦確診了煙霧病，及早手術治療才是最優的選擇。不要等到出現腦梗、腦出血的癥狀了再做打算。兒童煙霧病在5 歲之后進行手術最好。

煙霧病的手術治療就是為了預防腦梗、腦出血帶來的風險，從而避免偏癱、死亡的治療方法。以目前的醫療技術來說，要重新打開閉塞的血管是不可能實現的事情。手術是通過另外建立新的血流通道，通過另建的側支旁路來供給大腦血液。這種方法雖然不能從源頭上把血管打開，不能完全恢復如正常人一般的腦血管解剖結構，但可以通過血管重建，為大腦提供充足的血流，保證正常的功能，從這個意義上講，可以說是治愈了煙霧病。臨床治療煙霧病的手術方式有直接搭橋手術、間接搭橋手術以及聯合血管搭橋手術。

直接搭橋手術，即直接血管重建手術，是將顳淺動脈和大腦中動脈行端側吻合，重新建立新的血流通道，保證腦血流充足，在特殊情況下，枕動脈和大腦前動脈也可以作為顱外和顱內血管吻合的替代。該手術的優點是能夠直接、立即改善顱內的血供，減少術后發生卒中的風險，近期效果顯著，不過該術式對手術技術要求高，手術的難度及危險性相對大，對兒童患者或血管纖細者不適用。

間接搭橋手術，即貼敷手術，是將頸外動脈分支的一部分帶蒂組織（硬腦膜、顳肌、帽狀腱膜或顳淺動脈）直接貼敷在缺血腦組織表面，這些組織的新生血管受缺血腦實質分泌的血管生成因子刺激，進而產生新的側支循環，向受累區域供血，改善腦內血流。腦部的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發生腦缺血和腦出血的風險，改善預后。不過貼敷手術需要3～6 個月的時間形成有效的新生血管，顯效緩慢，對于兒童患者效果要優于成年人患者，而在此期間出現腦卒中概率較高。

聯合血管搭橋術，就是在總結兩種傳統術式的優缺點的基礎上，搭橋+貼敷集合于一臺手術，在搭橋的基礎上多因素貼敷，建立多重的血流通路，能為患者的腦組織提供豐富的血液。這樣既能有貼敷手術的優點（腦部供血范圍較大），又給了新生血管成長所需要的時間（由直接搭橋的血管維持正常供血），避免了在新生血管沒有形成之前發生腦卒中，優于單純的直接搭橋和間接的血管搭橋。該術式是治療煙霧病最佳也是最有療效的治療手段，安全性更高，手術效果達到最大化，效果立竿見影，治愈率更高，并發癥更少，一次性解決患者的后顧之憂。

聯合血管搭橋手術雖然是一個開顱手術，但是這個直接搭橋是在腦表面進行的，不對大腦進行任何處理，不會損傷到腦組織，而貼敷手術雖然是在顱內進行，但也是在腦組織外進行的。所以煙霧病開顱手術并不可怕。可以選擇信賴的醫院和經驗豐富的醫生，選擇安全有效的手術方式，就可以保證手術的有效性。

煙霧病手術時機選擇上是很有講究的，只有在病情穩定期手術，才能達到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現為腦室內鑄型出血，此時的手術主要為腦室內血液的引流，此時不適合進行顱內外血運重建術。對于出血型患者，顱內外血管搭橋術一般選擇在腦出血3 個月后進行。對于缺血型，常為腦梗死癥狀，血管搭橋一般要在梗死后1個月以后才能進行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在去骨瓣減壓的過程中行硬膜翻轉顳肌貼敷術，所以手術時機要根據具體的臨床情況和患者的癥狀進行慎重選擇，采取相應手術方式。煙霧病一般都表現為雙側，雙側的手術治療才能有效阻止病情進一步發展，降低患者再次出現腦梗死和腦出血的風險。

無癥狀煙霧病

煙霧病患者分為無癥狀型、中度危險型和重度危險型。中度危險型患者會出現短暫性的腦缺血如頭暈、頭痛、短暫性失明等癥狀表現。重度危險型需要先進行腦出血腦梗死的治療，再行煙霧病搭橋手術。而無癥狀是指沒有出現腦出血、腦缺血、腦梗死。這種無癥狀的煙霧病患者同樣需要進行診斷治療，它后續還是可能會進展為腦出血、腦梗死的，不能掉以輕心。無癥狀患者和中重度患者的治療是一樣的，就是煙霧病的搭橋手術，可以有效預防腦出血、腦梗死發生帶來的風險。