盆腔脂肪增多癥1例報道*

楊繼堯，詹 輝

(昆明醫科大學第二附屬醫院泌尿外科，云南 昆明 650106)

盆腔脂肪增多癥(PL)是一種罕見的由盆腔內脂肪組織異常增加引起的疾病，主要導致泌尿系統、下消化系統癥狀。目前，全球已經報道的PL病例還不足150例[1]。本文回顧性分析本院收治的1例PL患者臨床資料，結合文獻回顧，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男，39歲。2018年2月28日因2個月前無明顯誘因出現排尿困難，伴下腹部陣發性絞痛，偶有肉眼血尿于本院就診，曾于門診行CT檢查示：雙側輸尿管結石。入院后行B超發現，右輸尿管結石合并輸尿管擴張，右腎積水。KUB+IVP示：右腎盂、腎盞擴張積水，右輸尿管下段不全性梗阻。2018年3月6日行膀胱鏡檢發現，膀胱三角區及后尿道多發濾泡樣增生病變，鉗取病變組織，病理報告顯示膀胱黏膜呈息肉樣增生，伴顯著腺性化生。患者術后1個月再次出現排尿困難及肉眼血尿，期間未進行診治，2018年10月22日因排尿困難進一步加重再次于本院就診，入院后行膀胱鏡檢發現膀胱頸口、膀胱內壁黏膜全壁濾泡樣增生明顯，見明顯新生物，且膀胱容量明顯減小，考慮腺性膀胱炎復發。術中雙側輸尿管口模糊不可見，斑馬導絲不能逆行植入右側輸尿管，導致碎石失敗。因此，行右側經皮腎鏡輸尿管支架植入術。2019年12月9日該患者由于上述癥狀加重，返回本院就診，行CTU示：(1)雙腎結石；(2)右輸尿管中段結石，以上腎盂輸尿管擴張積水；(3)門靜脈主干輕度增粗。于是行手術探查，術中見膀胱周圍大量脂肪增生，呈皂化樣，質稍硬，沿膀胱外壁由前向后仔細分離后切除膀胱周圍皂化脂肪，向盆腔深部繼續清理脂肪組織至直腸。最終完成腹膜后盆腔脂肪清除術+右側輸尿管切開取石術+雙側輸尿管膀胱松解術+雙側輸尿管膀胱再植術+右側輸尿管支架取出術+雙側輸尿管支架植入術+膀胱造瘺術。術中出血量約2 500 mL。術后病檢回報血管平滑肌脂肪組織呈瘤樣增生。患者出院后規律隨訪至今，未出現明顯不良反應。

2 討 論

ENGELS在1959年第1次對該病的臨床癥候群進行描述，1968年FOGG將該病正式命名為PL。在大部分報道中，其男女患病比例約為18∶1，且發病年齡集中在20～40歲。HEYNS等[2]研究發現，65%的PL患者存在肥胖，隨著體重的增加或減輕會導致疾病的惡化或改善，但也有研究顯示肥胖并不是導致PL發病的唯一因素[3]。BATTISTA等[4]研究發現，PL的發病機制可能與12號染色體HMGI-C基因突變有關，并且推測PL的發生可能與先天因素或家族遺傳有關。PL的臨床表現主要有尿頻、尿急、尿痛、排尿困難和血尿，絕大部分患者還伴隨有恥骨上區、會陰部及腰骶部疼痛不適感。而在消化系統方面則表現為大便形狀及排便習慣的改變，或伴隨有便血的出現。本例患者因排尿困難、下腹部陣發性疼痛和出現肉眼血尿就診，因為該病的臨床癥狀不典型，且屬于罕見疾病，所以患者頻繁就診于泌尿外科和消化內科而找不到病因，導致很大一部分患者被誤診和漏診。根據以往的各種研究顯示，在PL的診斷中臨床表現是很重要的一方面，但影像學圖像更能為臨床醫生提供直觀、清晰的診斷方向。

常用于診斷PL的影像學檢查有CT、MR、CTU及B超、鋇灌腸等，臨床醫生通過影像學檢查不但可以間接發現膀胱、輸尿管、直腸及鄰近器官的形態改變，同時還能觀察到周圍組織密度的相應改變。在PL患者的CT掃描中可見膀胱因骨盆內脂肪沉積過多，導致其被動拉長。膀胱在脂肪組織的推動和擠壓下可呈現不同的形態改變，梨形和香蕉形膀胱預測PL的特異性最高(100%)，但敏感性較低(48%)。而相對于CT掃描來說，MR檢查不僅可避免放射性損害，且組織分辨率高、可行多角度成像。PL患者的膀胱在脂肪的推、擠下導致不同程度受壓、膀胱頸抬高，大部分患者膀胱底部超出骨盆入口，有研究發現最高達第4腰椎體上緣。周良平等[5]認為，在矢狀面下對膀胱精囊角和膀胱形態指數進行測量可極大提高對該病的診斷。

許多PL患者可出現像良性前列腺增生導致的LUTS癥狀。CHEN等[6]研究顯示，PL患者因為泌尿系統形態學的改變，可在尿動力學圖像上出現獨特的后半段梗阻或全段膀胱出口梗阻，并且當出現這樣的圖像時往往提示病情較重，進展風險較高，預后不佳。因此，當尿動力學檢查出現后半段梗阻或者膀胱出口完全梗阻時，我們應當進行更密切的隨訪。針對本例患者來說，術前尿動力學檢查提示最大尿流率偏低，膀胱順應性偏小，P/Q圖顯示有梗阻。考慮為可能因盆腔脂肪異常增多導致壓迫后尿道使其拉長變形所致。

目前對于PL的發病機制仍然不明確，所以也無公認的治療方式，臨床醫生應具體情況具體分析。根據PL患者的臨床表現及影像學特征，現主流的處理方式有3種。(1)隨訪觀察：主要針對無明顯臨床癥狀，影像學證實未出現上尿路梗阻、腎功能不全等表現，且不愿接受進一步干預措施的患者。(2)保守治療：對于肥胖患者可通過飲食調整、改變生活習慣結合體育鍛煉來控制體重，國內也有相關研究[7]表明，使用減肥藥可緩解PL患者的尿頻、尿急癥狀。對于檢查結果未發現有明確上尿路梗阻且腎功能不全，但LUTS癥狀明顯者可給予抗膽堿能藥物或β3腎上腺素受體激動劑行對癥治療。(3)手術治療：對于年紀輕、病情較重的患者應該積極行手術治療，主流術式有盆腔脂肪清除術、雙側輸尿管再植術、輸尿管支架植入術及尿流改道術等。GE等[1]對PL患者行盆腔脂肪清除術+輸尿管再植術，術后患者均獲得良好的手術效果，無疾病進展。王海龍等[8]對6例PL患者行盆腔脂肪清除聯合輸尿管膀胱再植術，術后患者腎積水情況均有不同程度的緩解，僅有1例患者于術后49個月出現疾病復發。輸尿管再植術可改善輸尿管引流，緩解上尿路梗阻，預防腎積水引起的腎功能不全。但其也有不足之處，王帥軍等[9]研究顯示，輸尿管再植術并不能從根本上解決膀胱壁因長時間代償性收縮導致的增厚、膀胱功能障礙及下尿路梗阻等一系列問題，隨著時間推移，患者仍然可能出現排尿困難、上尿路梗阻甚至腎功能不全等并發癥。其他報道的研究還包括方露等[10]對1例PL患者行腹腔鏡下行盆腔脂肪清除術及輸尿管梗阻松解術，該手術創傷較小、術后患者恢復快。本例患者為PL合并上尿路結石，這樣的病例并不多見，我們為其進行了腹膜后盆腔脂肪清除術+右側輸尿管切開取石術+雙側輸尿管膀胱松解術+雙側輸尿管膀胱再植術+右側輸尿管支架取出術+雙側輸尿管支架植入術+膀胱造瘺術。術后患者恢復良好，隨訪至撰稿日，患者對手術效果滿意。

另外，術后患者的復查隨訪是至關重要的，CRANE等[11]報道約75%的PL患者合并腺性膀胱炎，膀胱黏膜的病理改變可能是由于過度的脂肪沉積繼發的淋巴和靜脈回流不暢所致，且腺性膀胱炎被認為是一種癌前病變[12]。本例患者為PL合并腺性膀胱炎，建議該患者定期行膀胱鏡檢查，必要時取活檢組織行病理檢查。