巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合征空腸造口狀態并發腸梗阻患兒的護理

潘明慧，劉華章

浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 310003

巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合征(megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)是一種罕見且高死亡率的先天性疾病，病因尚不明確，可能與乙酰膽堿的產生以及儲存異常導致神經性的破壞有關。該病在女嬰中多見，新生兒期即可發病，表現為腹脹、便秘、嘔吐、排尿不暢等癥狀[1]。MMIHS的治療以外科手術(腸造瘺)結合靜脈營養支持多見，由于患兒腸道功能差、空回腸細小、腸造口狹窄等原因，術后仍有可能出現腸梗阻，嚴重時出現重度電解質紊亂、膿毒血癥、多器官功能衰竭甚至死亡，因此患兒的術后護理至關重要[2-3]。2018年8月，浙江大學醫學院附屬兒童醫院普外科收治1例MMIHS患兒，該患兒空腸造口狀態并發腸梗阻，經治療與護理，患兒恢復良好出院。現將護理體會報告如下。

1 病例簡介

患兒，女，6個月23 d，因“小腸造瘺術后17 d，嘔吐腹脹1 d”于2018年8月31日收治入院。入院時患兒體溫37.8℃，心率138次/min，血壓80/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，血氧飽和度98%，哭聲響，反應可，前囟平，皮膚黏膜略干燥，全身無明顯皮疹。腹脹明顯，右下腹造瘺口外露腸管血液循環好，無明顯變色、潰瘍及增生，大便排出偏少，尿量偏少。門診腹部立位X線攝片顯示“腸梗阻征象”。既往于該院確診MMIHS，于8月14日行小腸造瘺術。入院診斷：“腸梗阻、小腸結腸炎？MMIHS”。入院后復查腹部CT顯示腸梗阻，醫囑予禁食、補液、抗感染治療，擬急診行剖腹探查，術前留置胃管及導尿管、擴張腸造瘺口、清潔灌腸后，患兒腹脹緩解，造瘺口排出大量黃糊便，尿量中等，予暫停手術，繼續保守治療，病情平穩后，9月11日拔除胃管，進食少量稀釋奶。考慮到經濟問題，9月17日家長要求出院回當地醫院繼續治療。10月6日，患兒因“腹脹1 d”再次入院，醫囑予禁食、補液、胃腸減壓、清潔灌腸等對癥支持治療后，腸梗阻較前緩解，造瘺口腸管排便通暢。10月12日，患兒病情好轉出院。

2 護理

2.1 腸梗阻的護理

本例患兒第1次入院腹部立位X線攝片提示腸梗阻位于中上腹偏左位置，醫囑予腸造口清潔灌腸緩解患兒癥狀。護士在進行操作前向家長詳細講解灌腸目的及注意事項，相關風險如出血、腸穿孔等。灌腸前準備0.9%氯化鈉溶液 600 mL、灌腸注射器、溫度計、一次性中單、接便器、無菌紗布、手套等物品。根據患兒造口大小選擇6號肛管，用液體石蠟油將肛管表面充分潤滑，剛開始角度不明確可用小手指沿造瘺口腸壁輕輕滑入探通腸道的方向，將肛管豎直插入再向造口右下方傾斜與臍平面呈30°角，緩慢輕柔地將肛管送入患兒腸道內10 cm，注入少量0.9%氯化鈉溶液后有液體排出，然后邊注入0.9%氯化鈉溶液邊往里送管，每次注入最大量不超過50 mL，盡量保持進出量平衡，注入兩次0.9%氯化鈉溶液后，肛管進入腸道30 cm，有大量黃糊便排出，適當調節臥位，同時順時針按摩患兒腹部，加速糞便排出，注入十余次0.9%氯化鈉溶液后，洗出液清澈。灌腸過程如患兒發生劇烈哭吵，腹痛加劇，或造口處有大量血性液體流出，立即停止灌腸并進行相應的處理。本例患兒再次入院后，醫囑予清潔灌腸，由于患兒哭吵劇烈，腹壓較大，6號肛管由腹部腸造瘺口插入到10 cm處阻力較大，為避免強行插入而造成腸管破裂，暫停插管，先予禁食補液、胃腸減壓、靜脈抗感染等對癥支持治療后，予造瘺口留置肛管，幫助患兒順利排氣排便后再行清潔灌腸，灌腸后患兒腸梗阻癥狀較前緩解，造口腸管排便通暢。

2.2 營養支持的護理

由于腸道對營養物質吸收異常，MMIHS患兒需要依靠靜脈營養支持治療。研究表明，腸外營養治療可改善患兒的生存質量[4]。本例患兒家庭無法承擔中心靜脈高營養醫療費用，醫生在患兒禁食補液期采用外周靜脈營養支持方式，補充適量的液體并加入氨基酸、電解質，注意配伍禁忌及外周靜脈護理，定期檢測肝腎功能和電解質。但是單純依靠外周靜脈營養支持不足以滿足患兒生理需求，醫生制訂經口營養方案，靜脈營養治療9 d后，首先喂飼糖水，再以稀釋奶-免乳糖奶(或脫脂奶)-免乳糖奶糊(或脫脂奶糊)喂養。喂養過程中患兒偶有腹脹、嘔吐，囑少量多餐，同時注意喂養安全，防止患兒嗆咳、窒息。記錄患兒進食的種類、量及腹脹嘔吐、造瘺口排便等情況。經過營養支持，該患兒病情恢復，體質量增長。

2.3 腸造口護理

腸造口護理的重點是減少造口周圍皮炎等并發癥。因本例患兒腹部表面積小，造口處接近腹股溝，空腸造口細小等原因，護理時除正確更換造口袋外，還需加強腸造口擴肛訓練。首先根據患兒腸造口形狀及大小裁剪出合適的造口袋底盤開口，裁剪邊緣不平整處用手磨平，造口袋底盤開口與腹壁外露腸管間隙1～2 mm，不宜過大或過小。選擇患兒造口排便后更換造口袋避免污染，由于腸造口位于右下腹部，且患兒多為臥位，造口袋應與地平面垂直且緊貼在皮膚上。操作時動作輕柔，時間不宜過長，安撫患兒減少哭鬧防止腹壓增高導致腸管脫出。擴肛訓練開始時用小手指進行小范圍擴肛，然后選用小號擴肛器每天擴10～30 min，逐漸擴至患兒適應型號，1周后患兒造口直徑較前增大0.5 cm。擴肛時如遇阻力，切勿強行插入，可將擴肛器稍往后退，適當調整角度，再緩慢插入并左右旋轉。通過上述護理，患兒腸造口外露腸管血液循環好，無造口周圍皮炎及腸管回縮、脫垂、出血、狹窄等情況發生。

2.4 膀胱護理

大多數MMIHS患兒表現為巨大膀胱，這是由于膀胱平滑肌張力低下所致，嚴重者并發腎功能衰竭、膿毒血癥等并發癥，對于這類患兒，間歇性導尿以及預防性應用抗生素是合適的治療方式[5]。本例患兒入院前8 h尿量55 mL，偏少。根據患兒實驗室檢查及影像學檢查，排除了該患兒腎功能損害的表現，醫囑予頭孢甲肟0.25 g 2次/d靜脈滴注抗感染及間歇性導尿治療。同時在患兒導尿期間做好會陰護理，記錄患兒每日尿量、顏色和性狀，觀察有無尿潴留及感染癥狀，定期復查尿常規及腎功能，積極預防并發癥的發生。該患兒每天導尿4～6次，每天尿量410～505 mL，無明顯尿潴留、尿路感染、腎衰竭等并發癥發生。

2.5 健康教育

本例患兒家長缺乏該病護理的相關知識，住院期間加強家長的健康宣教，給予腸造口相關護理教育視頻和宣教資料，示范如何正確更換造口袋與皮膚護理，讓家長自行操作并指導；同時教會家長擴肛，指導其觀察患兒腹部體征及腸造口的排便量、性狀及顏色等；教會家長識別造口異常情況、常見的并發癥及簡單的應對方法。告知家長出院后先繼續予免乳糖奶糊(或脫脂奶糊)喂養，后期根據患兒腸道耐受情況，適當添加輔食，如菜湯、米湯、稀飯、面條等，少量多餐，如果添加過程中患兒不能適應且出現腹脹、嘔吐、排便困難等異常情況，立即就診。囑家長每周定時擴肛2～3次，防止造口狹窄。每周更換造口袋2次，造口袋底盤如有滲漏及時更換，防止腸造口周圍皮炎。同時做好會陰清潔，防止尿路感染。如出現尿潴留，腸造口狹窄、回縮、脫垂及造口旁疝等并發癥，立即就醫。

3 小結

MMIHS發病罕見，且死亡率較高。本例患兒入院時為MMIHS空腸造口狀態并發腸梗阻，積極做好腸梗阻護理緩解患兒癥狀，予外周靜脈營養支持和經口營養物質攝入，正確更換腸造口袋并行腸造口擴肛訓練，預防性應用抗生素和間歇導尿，并加強患兒家長的疾病知識宣教和出院后的護理指導。通過治療與護理，患兒病情緩解。