異位促腎上腺皮質激素綜合征行雙側腎上腺切除術發生腎上腺危象1例報道

徐浩 衛超 許盛飛 吳磊 袁曉奕 楊為民

異位促腎上腺皮質激素綜合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome, EAS)是一類由垂體以外的組織分泌過量的促腎上腺皮質激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)而導致的一種特殊類型的庫欣綜合征(cushing’s syndrome, CS)，占所有CS患者的5%～15%[1]。EAS的病因為分泌ACTH的各種腫瘤[1-2]，約30%～56%的EAS患者因異位ACTH分泌不能通過手術切除原發病控制，需行雙側腎上腺切除術，術后需長期使用激素替代治療，腎上腺危象是其術后嚴重并發癥[1,3]。

腎上腺危象是一類高死亡率的臨床急癥，對患者進行即刻識別與治療是避免患者死亡的關鍵。本文擬報道1例因EAS行雙側腎上腺切除術、術后住院期間并發腎上腺危象病例的診治經過，以供臨床參考。

患者，女，59歲，因“發現血糖升高5月余，雙下肢、顏面浮腫1個月”收治于華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院內分泌科。患者于2年前體檢時發現肝臟占位，經進一步行肝臟占位穿刺活檢及腫瘤PET/CT等檢查，最終確診為胰腺神經內分泌腫瘤伴肝臟轉移。經本院膽胰外科評估，認為患者胰腺及肝臟轉移灶無法通過手術清除，因而先后接受依維莫司、化療及索凡替尼等非手術治療；同時患者伴有高血壓病史4年。體格檢查：身高160 cm，體重70 kg，BMI 27.34 kg/m2，血壓135/95 mmHg，呈滿月臉、水牛背體型，腹部皮膚可見紫紋。血生化檢測提示血ACTH、皮質醇水平顯著增高，血鉀顯著降低，血鈉高。巖下竇靜脈采血提示ACTH濃度與外周靜脈相當，頭部MRI未見垂體腫瘤性病變，排除垂體性ACTH分泌可能。胸腰椎MRI提示胸11椎體壓縮性骨折。骨密度測定提示骨質疏松癥。……