典型與非典型陰道斜隔綜合征的臨床表現與聲像圖特征研究

韓曉青，何年安，金富，李夢雪

中國科學技術大學附屬第一醫院(安徽省立醫院)超聲科，合肥 230001

陰道斜隔綜合征(CVOS)是非常少見的一種復雜的女性先天性生殖器官發育畸形[1]，典型的傳統的畸形表現為雙子宮、雙宮頸、雙陰道，一側陰道完全或不完全閉鎖導致積血形成陰道隔后腔積液，并且伴同側的腎臟缺如[2]。而近年來很多文獻[3]報道了非雙子宮的非典型CVOS，其臨床表現及影像學征象表現不一。CVOS的部分患者臨床表現為痛經，月經淋漓不盡，少部分患者因不孕就診才被診斷。CVOS患者早期能得到準確的診斷和手術根治尤為重要，不僅能最大程度地減少患者的發病痛苦，并且相應的并發癥也能得到救治。然而因為CVOS是少見病，臨床醫師及超聲診斷醫師對該病接觸較少，并且相對缺乏認知，所以CVOS患者在診斷過程中易發生誤診及漏診，尤其非典型患者缺乏特異性表現。目前，超聲被認為是診斷CVOS的首選的無創檢查方法，本研究通過回顧性分析CVOS患者的臨床資料及超聲聲像圖特征的表現，旨在探討該病的典型與非典型聲像圖特征，進一步提高超聲醫師對CVOS的認識，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本研究收集2008年1月1日至2021年9月30日于中國科學技術大學附屬第一醫院術后診斷為CVOS的女性患者31例，年齡10～39歲，其中未婚23例，已婚或有性生活者8例，4例為生育后發病診斷。臨床表現為痛經18例(58%)，月經淋漓不盡7例(23%)，不規則陰道出血3例(10%)，不孕癥就診2例(6%)，常規體檢發現1例(3%)。

1.2 儀器與方法 采用邁瑞DC-8、PHILIP IU22、HITACHI和SAMSUNG RS80A等超聲診斷儀，凸陣探頭頻率為1～5 MHz，線陣探頭頻率為7～12 MHz，腔內探頭頻率為3～11 MHz。經腹檢查時，患者適度膀胱充盈取仰臥位；經陰道檢查時，患者排空膀胱取截石位。探查子宮、陰道及雙側卵巢。陰道包塊患者同時探查雙側腎臟外形發育情況。超聲檢查發現陰道包塊時，需探查包塊與鄰近器官之間的緊密關系。在3個維度上測量腫塊的大小：d1、d2和d3，分別表示長度(縱向截面)、寬度(橫截面)和厚度(前后截面)，使用以下公式計算陰道包塊的體積：V=0.52×d1×d2×d3。

根據Bian等的報道，將CVOS分為Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ型[4-6]。Ⅰ型：一側陰道完全閉鎖，隔側子宮完全隔離，斜隔側陰道積血完全無法排出，即無孔斜隔型，也稱完全梗阻型斜隔；Ⅱ型：一側陰道不完全閉鎖，陰道斜隔上有小孔，隔后腔積血可滴出，稱為有孔斜隔型；Ⅲ型：一側陰道完全閉鎖，在兩側子宮頸之間或斜隔后腔與對側子宮頸之間存在瘺管，隔后腔積血可引流出體外，但引流不暢，稱為無孔斜隔合并子宮頸瘺管型。

1.3 手術方式 19例患者采用單純宮腔鏡手術方式，余12例均予以宮腔鏡及腹腔鏡聯合手術方式。

1.4 統計學方法 采用SPSS 21.0統計學軟件分析數據，對于3種分型CVOS術前超聲估測陰道積液量的差異分析，符合正態分布且方差齊性的多組比較使用方差分析；不同年資醫師的術前超聲檢查的正確率差異分析，因n<40，故采用Fisher確切概率法進行統計分析。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 典型與非典型組術前超聲圖像的對比分析 在本研究中，26例患者超聲檢查為雙子宮的納入典型組；其他納入非典型組(完全縱隔及雙角子宮)，見圖1、圖2。典型組中3例合并其他子宮畸形，包括單角合并殘角、雙側單角、左側單角，非典型組0例；典型組均合并先天性單側腎臟缺如(見圖3)，非典型組0例。典型組中5例合并附件并發癥，包括巧囊、卵巢漿液性囊腺瘤、輸卵管積水等；非典型組中有2例患者先天雙腎正常存在并且未合并其他子宮畸形及附件并發癥。

注：R-UT為右側宮體，L-UT為左側宮體，M為陰道囊性包塊。

圖2 26歲已婚，因“月經淋漓不盡數年”就診，經陰道矢狀切面的二維超聲圖，宮體及宮頸均可見一低回聲隔，術后診斷Ⅱ型陰道斜隔綜合征

注：SP為脾臟；RK為右腎。

2.2 CVOS臨床表現與聲像圖特征 31例患者術后分型與臨床表現、就診年齡距初潮時間及聲像圖特征詳見表1。3種分型的CVOS術前超聲估測陰道積液量的差異，Ⅱ型及Ⅲ型陰道斜隔術前超聲隔后腔積液量均較Ⅰ型少(見圖4)，Ⅱ型與Ⅰ型2組之間相比較，Ⅲ型與Ⅰ型2組之間相比較，差異均有統計學意義，且P值均<0.01。Ⅱ型及Ⅲ型兩者之間相比較，差異無統計學意義(P>0.05)。

表1 不同分型斜隔的臨床表現、就診年齡距初潮時間及聲像圖特征(例)

注：**P <0.01；***P<0.001。

2.3 不同年資醫師之間術前超聲診斷正確率的差異 在本研究中，術前超聲診斷考慮陰道斜隔有20例，超聲診斷宮腔積液或陰道積液7例，余下診斷陰道畸形子宮畸形等。術后證實31例病患中，29例均存在隔后腔積液即陰道積液和或宮腔積液，4例病患合并盆腔囊性包塊(2例合并巧囊，1例合并卵巢漿液性囊腺瘤，1例合并輸卵管積水)，另外，31例病患中，右側陰道斜隔17例(54.8%)，其中16例合并右腎缺如；左側陰道斜隔14例(45.2%)，其中13例合并左腎缺如。31例患者的診斷醫師分別有住院醫師、主治醫師及副主任醫師。術前超聲診斷陰道斜隔20例(64.5%，20/31)，其中副主任醫師診斷12例，主治醫師診斷5例，住院醫師診斷3例，余下超聲診斷包括陰道積血、陰道包塊及子宮畸形等，見表2。運用Fisher確切概率法，3種年資診斷醫師的超聲診斷正確率比較，差異有統計學意義(P=0.042)。

表2 不同年資的超聲診斷醫師的術前超聲診斷正確率

3 討論

本研究納入的病例數較少，但其中納入5個非典型組病例(縱隔子宮或雙角子宮)，并且有2例雙腎先天正常存在。另外，本研究中典型的CVOS存在合并其他子宮畸形的情況，并且附件并發癥相對非典型組較多見，這與陶霞等[6]研究相似。CVOS的發病機制尚未完全明確，一般認為與胚胎發育中副中腎管異常發育相關[7-10]。因此，典型CVOS的特征可能在非典型患者的臨床及超聲學檢查中缺乏，故需要臨床醫師及超聲醫師多維度檢查才能避免誤診及漏診。

Ⅰ型CVOS患者屬于完全梗阻型，癥狀較早出現，主要表現為月經初潮后進行性加重的痛經，Ⅱ型及Ⅲ型是不全梗阻型,故臨床癥狀不典型，發病相對較遲，并且部分隔后腔積液量少的情況下超聲多普勒聲像圖特征也不典型。近年，北京協和醫院又提出了第Ⅳ型的分類[11]:無孔斜隔，斜隔后子宮頸發育不良或閉鎖，隔側經血不能通過閉鎖的宮頸流出。本研究中Ⅰ型陰道斜隔主要臨床表現為痛經，Ⅱ型及Ⅲ型臨床表現則多樣化。本研究中Ⅰ型患者隔后腔積液量明顯比Ⅱ型及Ⅲ型積液量多，月經初潮2年內就診手術的病患20例，包括Ⅰ型16例和Ⅱ型4例，距月經初潮時間大于5年就診包括4例Ⅱ型及5例Ⅲ型。另外，Ⅰ型當中有13例存在宮腔積液合并陰道積液，而Ⅱ型中有7例是單純陰道積液。因此，超聲科醫師可以通過結合患者臨床表現、距月經初潮的時間、陰道和或宮腔積液量幫助超聲診斷陰道斜隔的分型，從而為臨床醫生的手術方式的選擇提供幫助，減輕患者的痛苦，避免術后復發等不良情況的發生。

超聲科醫師如果對CVOS疾病的了解及認識不足，很容易造成誤診、漏診。本研究中不同年資的醫師的診斷正確率是有明顯差異的，有著豐富經驗的超聲診斷醫師往往能及時正確診斷CVOS，并且通過經陰道超聲檢查再結合患者的多方面表現對CVOS進行分型。所以，醫師需要不斷地積累加深對該疾病的認知及自我總結，這對提高診斷正確率幫助較大。

綜上所述，典型的CVOS的超聲診斷率較高，另外還可以通過詢問患者病史、癥狀等情況協助診斷及分型，大多不易漏診，及時診斷及時治療，減少患者痛苦；然而非典型的CVOS超聲聲像圖缺少特異性超聲聲像圖支持，易漏診或延遲診斷。