主動脈弓中斷繼發主動脈夾層1例

張 華，黃壇壇，王瑤婕，李有金

（寧夏回族自治區人民醫院心臟大血管外科，銀川 750002）

IAA是指主動脈弓的連續性中斷，導致主動脈弓內血流中斷，表現為完全中斷或僅存閉塞的纖維條索連接中斷的主動脈弓管腔，是一種罕見的先天性血管畸形，是由于胚胎時期第4動脈弓異常退化或左側背主動脈堵塞或中斷所致[1-2]。未經任何手段干預的，特別是外科手術治療的患兒，很少有生存至成年的[3-4]。近年來國內也有類似患者報道[5-6]，但未出現本例患者的A型主動脈夾層的嚴重繼發疾病。現就該例患者具體情況報道如下。

1 病歷資料

1.1 一般資料

患者，男性，25歲，主因“突發胸背部撕裂樣疼痛8 h”就診于當地醫院，給予補液、止痛對癥處理效果不佳，行心臟彩超提示升主動脈增粗，最大直徑6 cm，似可見內膜片，不排除主動脈夾層。完善胸、腹主動脈計算機斷層掃描血管造影（CTA）示：升主動脈瘤樣增粗，最粗直徑6.2 cm，且呈雙腔樣改變，真腔較大，假腔較小，冠脈開口起自真腔；主動脈弓降部截斷，胸降主動脈及腹主動脈上段獨立起源并大量側支循環形成。既往史：否認高血壓病史，未監測血壓，否認糖尿病、冠心病病史，否認食物藥物過敏史，否認手術、外傷輸血史。

1.2 入院查體

神清，精神差，略煩躁，右上肢血壓200/120 mmHg，左上肢血壓140/100 mmHg，雙下肢血壓135/95 mmHg。雙肺呼吸音粗，心音低頓，腹部查體（-），神經系統查體（-）。初步診斷：主動脈夾層（Stanford A型）、主動脈弓中斷（interrupted aortic arch，IAA）、原發性高血壓（3級極高危）。積極給予降壓、止痛對癥處理，積極術前準備，急診行升主動脈+部分主動脈弓替換+升主動脈-腹主動脈人工血管轉流術。……