界線類偏瘤型麻風一例

馬山山 王雪松 趙 晴 槐鵬程 周桂芝 夏金玉 涂 平 張福仁

1山東第一醫科大學附屬皮膚病醫院(山東省皮膚病醫院)，山東省皮膚病性病防治研究所，山東濟南，250022；2北京大學第一醫院皮膚性病科，北京，100034

臨床資料患者，男，38歲。因全身浸潤性紅斑8年來診。8年前患者左下肢出現硬幣大紅斑，無自覺癥狀，后皮損逐漸擴大，融合成片，按“濕疹、皮炎”治療無效。3年前，前胸、后背部出現橢圓形紅斑，左下肢出現刺痛、麻木不適,后至當地某中心醫院就診，行下肢彩超及真菌檢查，結果無異常。給予外用糖皮質激素治療(具體藥物不詳)，無效。1個月前右下肢、面部亦出現類似皮疹，1周前至某大學附屬醫院就診，行病理檢查后診斷麻風。為進一步診療，轉診至我院。否認其他疾病及傳染病史，否認家族史。

體格檢查：系統檢查未見異常。皮膚科檢查：雙眉間對稱分布浸潤性紅斑，表面光滑，眉毛無稀疏、脫落(圖1a)；雙耳垂無肥厚。胸背部、雙下肢見大小不等的浸潤性紅色斑片。右胸部皮損近圓形，中央可見“免疫區”，邊界較清楚(圖1b)，左下肢可見彌漫性、浸潤性紅色斑片，呈不規則形，表面光滑，邊界欠清(圖1c)。淺表神經未捫及粗大及觸痛。雙眼無紅腫，視力正常。四肢無畸形、殘疾。

圖1 1a：雙眉間對稱分布浸潤性紅斑，表面光滑，眉毛無稀疏、脫落；1b：右胸部浸潤性紅斑，近圓形，中央可見“免疫區”，邊界較清楚；1c：左下肢彌漫性、浸潤性紅色斑片，呈不規則形，邊界欠清，表面光滑 圖2 2a：左下肢紅斑組織病理：表皮大致正常，表皮下見“無浸潤帶”，真皮淺深層組織細胞、泡沫細胞浸潤，淋巴細胞少而散在(HE, ×200)；2b：抗酸菌6+(抗酸染色,×400)圖3 3a:面部皮損較前消退；3b:右胸部皮損基本消退；3c:左下肢紅色斑片較前縮小，浸潤減輕，顏色變淡

實驗室檢查：血常規、肝腎功均正常。皮膚組織液涂片查抗酸菌示：左眶上陰性，右耳垂陰性，下頜陰性，腿部4+，細菌密度指數(BI)為1。左下肢紅斑組織病理：表皮大致正常，真皮淺深層組織細胞、泡沫細胞浸潤，淋巴細胞少而散在(圖2a)。抗酸染色：抗酸菌6+(圖2b)。HLA-B*1301陰性。G6PD無異常。麻風分枝桿菌qPCR陽性。

結合臨床表現、病理學檢查和其他實驗室檢查，診斷為界線類偏瘤型麻風。應用多菌型聯合化療方案治療。治療1個月后，面部、右胸部、背部、右下肢皮損基本消退(圖3a、3b)，左下肢皮損顏色變淡(圖3c)。治療2個月后，左下肢皮損基本消退。目前隨訪中。

討論麻風是由麻風分枝桿菌感染易感個體后選擇性破壞皮膚和外周神經、晚期可致殘的慢性傳染病，麻風臨床表現多種多樣，由宿主免疫系統對細菌的反應決定。我國最新的診斷依據為：(1)皮損伴有感覺障礙及閉汗；(2)外周神經粗大；(3)皮膚組織液涂片抗酸染色陽性；(4)特異性組織病理改變；(5)PCR檢測到麻風分枝桿菌特異性DNA片段。符合上述前4條中的2條或2條以上，或符合第5條者即可確立診斷。麻風的診斷以臨床為主，以癥狀演變、流行病學和體檢為基礎，以抗酸菌檢查結果、組織病理學表現和PCR證據為重要支持依據。

麻風誤診和延遲診斷仍然是臨床重要難題。除了常規的臨床涂片和活檢診斷外，對于細菌指數為陰性、缺乏該疾病主要體征以及組織病理學不明確的疑似患者，PCR以高特異性和合理的敏感性提高了早期診斷麻風的能力。此外，盡管目前麻風處于低流行狀態，但因其致殘性和污名性的嚴重后果，應積極進行大眾宣傳，提高患者警覺性，使其及時就醫；同時培訓醫生，及時發現確診、及早轉介患者接受適當治療仍是非常必要的。