頸部靜脈型血管平滑肌瘤伴“珍珠樣”靜脈石1例

楊尹 楊金江 李曉霞 楊麗 陳海燕

血管平滑肌瘤（Angioleiomyoma，ALM）是一種罕見的良性腫瘤，起源于血管平滑肌，屬于血管周圍腫瘤，常見于四肢，女性多發(fā)[1，2]。該病發(fā)病率低，影像學表現(xiàn)特異性不強，臨床誤診率高。2022年1月大理大學第一附屬醫(yī)院收治1例ALM，該病例術前診斷不明確，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤內可見大量“珍珠樣”靜脈石，十分罕見，最終通過病理檢查確診。現(xiàn)將該病例報道如下。

1 臨床資料

患者，女，39歲，2022年1月10日因“發(fā)現(xiàn)左側頸部腫物11年”入院。患者11年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側頸部腫物，大小約4cm×3cm，呈慢性增長，無疼痛、出汗、發(fā)熱、四肢顫抖、眼球突出、聲音嘶啞等，1周前就診于外院，行體表腫物彩超提示左側頸根部囊實性腫塊伴鈣化，考慮血管瘤。患者為進一步診治至我院血管外科就診。無特殊既往史。入院查體：左側頸部鎖骨上方可觸及7cm×4cm腫物，無觸痛及壓痛，未捫及震顫，未聞及血管雜音。

入院完善相關檢查，常規(guī)超聲及超聲造影示：左側頸部包塊動脈期可見供血血管，靜脈期彌漫性高增強，考慮血管瘤（見圖1A及1B）。MRI示：左側頸前皮下巨大不規(guī)則等T1稍長T2信號，壓脂后呈明顯高信號，邊界清晰，并可見點狀低信號（考慮鈣化可能），血管瘤可能性大（見圖1C）。增強CT示：左鎖骨上區(qū)占位，最大橫截面約6.7cm×2.7cm，其內可見多發(fā)點狀鈣化灶，靜脈期腫塊內可見強化血管影，血管瘤可能（見圖1D）。

行血管瘤切除，術中可見血管瘤位于頸闊肌下，邊界基本清晰，大小約12cm×5cm，內有大量富含靜脈血的血竇，可見數枚靜脈石（Phlebolith，P），質硬，呈“珍珠狀”。血管瘤與鎖骨下靜脈邊界較清晰，有數支粗大的回流靜脈匯入鎖骨下靜脈，鈍銳結合完整切除血管瘤。術后病理檢查示：送檢組織為纖維脂肪、平滑肌組織，內見增生的厚壁血管及血栓形成，符合血管平滑肌瘤（見圖2）。

圖1 頸部影像學檢查

圖2 病理檢查

2 討論

ALM在組織學上根據血管和平滑肌細胞生長方式的不同可分為實性型、靜脈型和海綿型[1，2]。單純依靠影像學診斷ALM非常困難，Woo等[3]報道16例血管平滑肌瘤，術前診斷為神經節(jié)、神經瘤或神經鞘瘤、包涵性囊腫和脂肪瘤，均不正確，無一例臨床診斷為血管平滑肌瘤，本病例術前各項檢查均提示為血管瘤。MRI診斷ALM的特異性相對更高，有研究表明血管平滑肌瘤的MRI表現(xiàn)與組織學亞型有關[4]，實性型和靜脈型血管平滑肌瘤的T2加權圖像具有特異性MRI表現(xiàn)，可與其他軟組織腫瘤鑒別。雖然超聲對診斷ALM有一定的價值，但誤診率較高[5]。CT對鈣化灶更為敏感，由于ALM主要由平滑肌及血管組成，相較于MRI而言CT并無優(yōu)勢，故較少用于血管平滑肌瘤的診斷。

ALM應與血管平滑肌脂肪瘤、血管瘤、纖維血管瘤、平滑肌肉瘤、神經源性腫瘤、肌周細胞瘤等進行鑒別診斷[6]。血管平滑肌瘤僅依據臨床表現(xiàn)和影像學很難正確診斷，通常需要病理檢查。ALM主要表現(xiàn)為增生的平滑肌束圍繞在血管周圍呈腫瘤性的生長，少數病例可伴發(fā)程度不等的鈣化，少數病變可伴發(fā)玻璃樣變、鈣化、黏液樣變、脂肪組織增生、淋巴細胞浸潤、出血及脈管內血栓機化等改變。靜脈型病變內有靜脈型血管，管壁肌層厚、病變內平滑肌束排列不甚緊密，血管壁外層平滑肌與血管間平滑肌束相混合，海綿型鈣化多見[7]。免疫組化分析顯示，梭形腫瘤細胞對α-平滑肌肌動蛋白和波形蛋白有彌漫性反應，對肌間線蛋白有局灶性反應，腫瘤血管內皮細胞CD34陽性[8]。

頭頸部ALM以顱內血管平滑肌瘤多見[9]，血管平滑肌瘤占所有頭頸部良性腫瘤的0.18%[8]。大多數平滑肌瘤平均直徑在0.5～2.0cm，切面呈灰白色或紅褐色，有光澤，后者可能是血管較多所致[3]。手術切除是目前治療血管平滑肌瘤的首選方法。本例患者瘤體達12cm×5cm，非常巨大，在頭頸部血管平滑肌瘤中少見，且患者無壓痛，手術過程中見數個“珍珠狀”靜脈石，血管豐富，可見大量靜脈竇，平滑肌內有部分脂肪浸潤，結合病理檢查確診為靜脈型血管平滑肌瘤。由于ALM發(fā)生率低，加之臨床醫(yī)生缺乏認識，其很少在術前被診斷，提示臨床工作中更好地診斷和治療血管平滑肌瘤的重要性，增強對病理作為主要診斷依據的軟組織腫瘤的認識，準確診斷ALM可避免延誤治療，并排除惡性病變，改善患者預后。