垂體瘤誤診病毒性腦膜炎1例報告

郭 瑞

(廣東省人民醫院/廣東省醫學科學院 廣東 廣州 510080)

1 臨床病案資料

患者，男，40歲，雙眼視力下降一周，伴頭痛，當地醫院診斷為“病毒性腦膜炎”，予抗病毒治療，自覺好轉。為進一步診治前來我院眼科門診，生命體征：T36.5℃，P：80次/分，R：20次/分，Bp：130/80mmHg, 患者神智清晰，精神行為無異常，理解力好，顏面部感覺正常，張口下頜無偏歪，雙側額紋、鼻唇溝對稱，雙側聽力正常，無眩暈，吞咽無嗆咳，伸舌居中，雙肩對稱，步態正常，四肢肌力正常，無不自主運動，淺、深反射正常，病理反射陰性。專科檢查: Vod 0.12矯正無助，Vos 0.15矯正無助，NCTod13mmHg，os12mmHg；雙眼眼球運動正常，雙眼瞼無上瞼下垂、無內外翻，結膜無明顯充血，鞏膜無黃染，角膜透明，前房中深，房閃陰性，虹膜紋理清，瞳孔直徑約3mm，對光方式存在，晶狀體透明，視盤邊界清，視網膜平伏，未見明顯的滲出和出血。建議行頭顱增強+血管MR檢查及內分泌等輔助檢查。

頭顱增強+血管MR掃描(圖1)：頭顱大小、形態未見異常；頭顱蝶鞍擴大，內見不均勻信號腫塊，大小約24mm×16mm×28mm，T1WI呈等高信號，T2WI呈等低信號，增強掃描不均勻強化；視交叉受壓向前、上移位，海綿竇未見明顯受累；雙側側腦室周圍見對稱性斑片狀異常信號區，T1WI呈等或低信號，T2WI及T2-FLAIR呈高信號；余腦實質未見異常信號灶，灰白質界限清楚；各腦室大小、形態正常；腦溝、腦裂、腦池未見增寬；中線結構居中；顱骨未見異常信號；雙側各鼻竇粘膜增厚。影像檢查結論：考慮垂體瘤；腦白質疏松；頭顱MRA未見異常；雙側全組鼻竇炎。內分泌檢查結果：總T3 1.04 nmol/L(1.34-2.73)，總T4 58.50 nmol/L(78.40-157.40),游離T3 3.59 pmol/L (3.80-6.00), 游離T4 7.45 pmol/L (7.50-21.10),促甲狀腺素(TSH) 0.08μIU/ml (0.34-5.60),黃體生成素(LH) 0.68 mIU/ml(1.24-8.62)、垂體泌乳素(PRL) 1.54 ng/ml(2.64-13.13)，睪酮(T) <0.10 ng/ml (1.75-7.81), 以上檢查項目表達量均降低；卵泡刺激素(FSH) 3.67 mIU/ml (1.27-19.26),人生長激素(HGH)0.119 ng/ml (0.003-0.971), 以上檢查項目表達量正常。

圖1 頭顱增強+血管MR掃描

根據臨床表現和輔助檢查，眼科門診初步診斷為垂體瘤，建議神經外科進一步診治。患者與家人商議后，神經外科入院治療。手術指征：患者出現明顯神經壓迫癥狀，影像學顯示明顯占位，患者無手術絕對禁忌癥。建議行右單鼻孔經蝶入路垂體瘤切除術。切除垂體瘤組織送病理檢查，肉眼所見：垂體瘤灰褐色碎組織。鏡下所見：送檢組織大部分充血、壞死，僅見少量腺上皮細胞，大小較一致，未見核分裂。免疫組化結果：ACTH(-)，FSH(-)，TSH(-)，hGH(-)，LH(++)，Pr(-)。病理診斷：(垂體瘤)垂體腺瘤伴卒中，黃體生成素亞型。術后患者情況穩定，恢復好出院，門診隨診。

2 討論

垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細胞發生的神經內分泌腫瘤[1]，是常見的顱內良性腫瘤，占顱內腫瘤的10%-15%[2]。垂體瘤直徑<10mm為垂體微腺瘤，直徑10-40mm為垂體大腺瘤，當直徑>40mm定義為垂體巨大腺瘤。本例病案垂體瘤大小約24mm×16mm×28mm，為垂體大腺瘤。垂體位于顱底碟鞍的垂體窩內，視神經位于碟鞍的上方，垂體瘤向蝶鞍上方發展突破鞍隔，直接壓迫視交叉和視神經，或影響視交叉腹面中央區的血液供應，可出現視力下降、視野缺損等以視功能損害為主要表現的臨床特征[3]，可雙眼同時或先后發病，視力下降速度可快可慢。垂體瘤向兩側發展可壓迫Ⅲ、 Ⅳ、 Ⅴ 、 Ⅵ 腦神經，引起眼球運動障礙、突眼、三叉神經痛、面部麻木；另外，還可表現為腦脊液鼻漏、腦膜炎等。垂體瘤生長壓迫造成鞍內壓升高，或牽引血管外膜神經纖維可導致頭痛。因此，原因不明的雙側或單側眼睛視力下降，特別是伴有頭痛等神經系統特征的患者，應排除垂體瘤的可能。

垂體瘤屬于眼科和神經內外科的交叉學科，是影響視功能和視路結構的一種常見的顱內腫瘤，有著典型的又千差萬別的眼部癥狀和體征，這些患者很多會出現眼部癥狀，一些患者甚至首診于眼科，因為明顯的視力下降、視野缺損，容易被誤診為青光眼、視神經炎等其他眼科常見的疾病。本病案患者因為出現頭痛，被當地醫院診斷為“病毒性腦膜炎”。一旦因為誤診而延誤了治療，垂體瘤所造成的視功能以及身體機能的損害是很嚴重的，甚至可能致盲、致命。

醫療影像學技術的發展，提高了垂體瘤患者的確診率[4]， 即使直徑2～3毫米的腫瘤也可以顯示出。MRI檢查目前是診斷垂體瘤最重要的工具，可以清楚地顯示腫瘤的大小，形態，位置，與周圍結構的關系。還有部分腫瘤的信號與周圍正常垂體組織近似，兩者難以區分，還需要結合臨床表現和內分泌檢查進行診斷。垂體分為兩部分：腺垂體(前葉)和神經垂體(后葉)。腺垂體主要分泌6種具有明顯生理活性的激素，即泌乳素(PRL)、生長激素(GH)、促腎上腺皮質激素(ACTH)、促甲狀腺激素(TSH)、卵泡刺激素(FSH)和黃體生成素(LH)。神經垂體由神經膠質細胞和神經纖維組成，無分泌功能。功能性垂體腫瘤分泌過多激素引起內分泌功能紊亂，隨著垂體瘤的增大，正常垂體組織遭受破壞，導致垂體激素分泌減少，本文病例多種垂體激素分泌減少，可輔助診斷。

本病案患者的病理診斷為：(垂體瘤)垂體腺瘤伴卒中，黃體生成素亞型。垂體瘤卒中是由于垂體瘤出血或梗死引起的蝶鞍內體積突然增加而引起的神經內分泌急癥。垂體瘤卒中在垂體瘤中的發病率為0.6-13%[5-7]，以無功能腺瘤多見[8]。典型的臨床表現為頭痛，顱神經麻痹，惡心，嘔吐，視力障礙，意識水平下降和垂體功能減退。頭痛是垂體瘤卒中患者最常見的癥狀，其次是視覺障礙，垂體瘤卒中后，垂體前葉的內分泌激素受影響較大，大多數垂體卒中患者表現出一種或多種垂體前葉激素缺乏。對于癥狀不典型或者無癥狀僅有影像學提示的，有學者將其稱為亞臨床垂體瘤卒中。由于病理學中，卒中有出血或梗死之分，有學者也將垂體瘤卒中分為出血性卒中和缺血性卒中。垂體腺瘤卒中后導致腦血管痙攣或腫瘤壓迫周圍組織可誘發缺血性腦卒中，垂體腺瘤卒中導致腦梗死的機制復雜，臨床癥狀相較于無腦梗死的垂體腺瘤卒中更為嚴重，病情發展更為迅速，意識障礙的發生率更高，患者預后欠佳，多伴有神經功能障礙。

垂體瘤的治療選擇主要有藥物、手術治療及放射治療。藥物治療中，多巴胺激動劑是泌乳素瘤患者的首選，藥物可以使大多數病人泌乳素水平降至正常，并且可使腫瘤體積顯著縮小[9]。其他的垂體腺瘤，通常是采用經蝶竇手術治療，手術治療可以切除大部分無功能大腺瘤和功能性腺瘤。放射治療僅作為藥物無效、不耐受或手術后殘留、復發及一些侵襲性腺瘤患者的三線治療。本文病案為垂體腺瘤伴卒中，黃體生成素亞型，手術順利、術后恢復良好。神經外科醫生常常更加重視神經影像學檢查，而忽視了患者視功能損傷的評估及預后預測，同時，很多眼科醫生對這類疾病還缺乏認識，眼科常用的評估視功能的手段在垂體瘤患者中的深入應用還在摸索，有待進一步研究和探討。

分析本文病例，總結誤診原因：首診眼科門診的垂體瘤患者并不多見，醫師經驗不足；患者表現為視功能障礙，顱內高壓及其他神經系統陽性體征不突出，容易引起誤診； MRI檢查費用較高，基層醫生為患者開具MRI檢查有一定的顧慮；醫師經驗不足，沒有掌握該病與其他視力下降疾病的鑒別要點。熟練掌握本病的臨床特征，垂體激素變化及影像學特點有助于避免誤診誤治。Tokumaru 等[10]研究證實垂體瘤治療后視覺功能的恢復與病程相關。如病程長，出現視神經萎縮，則視功能損傷很難逆轉[11]。垂體瘤卒中及其引發的腦梗死更是對患者身體機能造成嚴重損害。因此早期診斷、早期治療對垂體瘤患者的預后及視力的恢復具有重要的意義。為盡早診斷、避免誤診，對不明原因視力下降患者，應詳細詢問病史，詳細體格檢查，積極尋找病因，除了眼部疾病，也要考慮到全身其他疾病的可能，謹慎鑒別。