許錦 邱雷雨 王葉軍 湯錕 鐘建平
甲狀舌管是胚胎時期的殘留,當甲狀舌管退化不全或停滯時會引起甲狀舌管病變(thyroglossal duct lesion,TDL)[1],其中以甲狀舌管囊腫(thyroglossal duct cyst,TDC)最常見,多發生于兒童或青少年。甲狀舌管癌(thyroglossal duct carcinoma,TDCa)是一種較為罕見的惡性腫瘤,在臨床上與TDC難以區分。甲狀舌管與甲狀腺在胚胎發育時密切相關,異位甲狀腺(ectopicthyroid gland,ETG)是由甲狀腺始基下降停滯或下降不全導致[2],患者若無明顯臨床癥狀可定期隨訪,因此術前診斷TDL變得尤為重要,而影像學診斷可以影響手術方式、范圍及提供預后的信息。筆者通過收集經病理證實的TDL患者106例,回顧性分析所有病例的CT表現,旨在提高TDL的臨床診斷水平。
1.1 臨床資料 回顧性分析2012年10月至2021年2月在諸暨市人民醫院經病理證實的TDL患者106例。其中,TDC 99例,ETG 4例,TDCa 3例;病史10 d~2年;男45例,女61例;年齡31~71(43±12.1)歲。
1.2 檢查方法 所有病例均行頸部CT檢查,采用 Philips iCT 128排螺旋CT成像。頸部橫斷位螺旋掃描,層間距、層厚均為3~5 mm,薄層重建0.9 mm,并通過多平面重組獲得冠、矢狀位圖像。其中,85例行增強掃描,增強采用非離子型造影劑碘海醇350,總量80 mL,以3.0 mL/s的速度經靜脈團注法注射,動脈期28 s,靜脈期55 s。
1.3 圖像分析 CT圖像由兩名從事頭頸組影像診斷的高年資醫師共同分析并達成一致意見,包括病灶的部位、大小、形態、位置是否居于中線、與舌骨及周圍結構的關系、囊腔有無分房、囊壁厚度及鈣化、平掃時實性成分及囊液密度、囊壁及實性成分強化、頸區淋巴結腫大等。筆者將病灶主體所在區域分為三區,分別是位于舌骨及以上、舌骨與甲狀軟骨之間、甲狀軟骨及以下。當病灶呈圓形或類圓形則認為形態規則,非圓形或類圓形則認為形態不規則。囊壁厚度>2 mm認為囊壁增厚。病灶增強后,CT值增加10~20 HU則認為輕度強化,增加20~40 HU即為中度強化,增加超過60 HU為重度強化。囊腔內CT值與鄰近肌群比較,分為低密度、等密度、高密度。若病灶主體位于舌骨上肌群或舌骨下肌群內,則認為病灶位于肌內,否則病灶位于皮下。若囊壁出現類似甲狀腺組織強化,則認為類甲狀腺強化。病灶內出現結節狀軟組織影,未見明顯強化,認為是甲狀舌管殘留。
2.1 TDC的CT表現 TDC99例,其中男45例,女61例;年齡31~64歲;病灶大小10.2 mm×11.2 mm ×13.4 mm~24.5 mm×32.5 mm×26.6 mm;34例形態不規則,65例呈卵圓形或類圓形;88例薄壁,11例厚壁;9例多房,90例單房;90例囊壁表現為無/輕度強化。59例位于頸前正中線區,25例位于左側旁正中線區,15例位于右側旁正中線區。90例病灶主體位于肌內,9例位于皮下。7例病灶后緣出現甲狀舌管殘留。1例出現鈣化。7例病灶囊壁出現類甲狀腺樣強化。將所有TDC患者根據不同部位分為三組,即舌骨及以上、舌骨與甲狀軟骨間、甲狀軟骨下。不同部位TDC的CT表現,見表1。

表1 不同部位TDC的CT表現(n)
2.2 ETG的CT表現 ETG 4例,其中迷走甲狀腺3例,副甲狀腺1例;均為女性;年齡分別為32歲、46歲、51歲、56歲;病灶大小17.6 mm×16.6 mm×15.5 mm~ 21.3 mm×22.1 mm×29.3 mm。見表2。

表2 ETG的CT表現
2.3 TDCa的CT表現 TDCa3例,其中男2例、女1例;年齡分別為37歲、52歲、50歲;病灶大小18.5 mm×17.6 mm×20.8 mm~29.2 mm×23.5 mm× 42.6 mm。見表3。

表3 TDCa的CT表現
甲狀腺是胚胎發育時期第一個內分泌器官,其發育開始于妊娠第4周末,位于舌盲孔(舌前2/3和后1/3的交界處)。甲狀腺始基呈兩葉狀,沿中線下降,向下延伸至頸部。甲狀舌管是連接舌盲孔和甲狀腺的臨時通道,從舌盲孔開始,在舌骨上方沿舌骨向前下方走行,再繞到舌骨后方,包繞舌骨呈C字形,再向下走行,連于甲狀腺。妊娠第5周開始,甲狀舌管開始萎縮,第7周甲狀腺下降至正常解剖位置,第7~10周甲狀舌管在大多數情況下會完全萎縮,近端殘留形成舌盲孔,導管遠端形成甲狀腺錐狀葉[2-3]。甲狀舌管退化不全可形成TDC、甲狀舌管竇道或瘺管。甲狀舌管由鱗狀上皮及假復層纖毛柱狀上皮組成,可含或不含甲狀腺組織,因此可惡變為TDCa[4]。如果甲狀腺下降停滯,則會出現ETG。
3.1 TDC臨床及CT表現 TDC是常見的頸前正中區或旁正中區無痛性腫塊,生長緩慢,繼發感染后可迅速增大。常見發生部位,舌內(2.1%)、舌骨上(24.1%)、舌骨與甲狀腺之間(60.9%)、胸骨上(12.9%)[5]。若發生在舌骨下,往往包埋于帶狀肌內。甲狀舌管與舌骨關系密切,TDC會隨著吞咽動作上下移動,有別于頸部其他腫塊。甲狀腺舌管竇道或瘺管是甲狀腺舌管殘留的第二常見表現,可能是由于甲狀腺舌管舌盲管側未閉,囊腫自發破裂、感染或囊腫切除不充分繼發竇道或瘺管形成[6]。
典型TDC的CT表現為中線區或近中線區囊性結節,大小為1~2 cm,多數呈圓形或類圓形,少數形態不規則,壁薄,輕度強化,邊界清楚。囊腔內及囊壁未見明顯鈣化。有研究報道,囊壁若出現鈣化則提示癌變,本組僅1例出現囊壁鈣化。病變因細胞及蛋白含量較低,CT值較低,但繼發感染后囊腔內細胞成分及蛋白含量增多、密度增高,可接近并超過軟組織密度,囊壁增厚,周圍炎性滲出,脂肪間隙模糊[7]。當腫塊逐漸增大,可推壓鄰近器官,CT平掃很難準確評價甲狀腺舌管竇道或瘺管,有學者通過CT碘造影來區分TDC和甲狀腺舌管竇道或瘺管[8],本組病例中手術證實未有竇道或瘺管的形成。
本組99例病灶均發生在頸前正中或旁正中區,多位于舌骨-甲狀軟骨之間的帶狀肌內,多表現為囊性、薄壁、囊壁無/輕度強化、周圍邊界清。其中,7例病灶囊壁出現條狀或結節狀類甲狀腺強化,可能與甲狀舌管內甲狀腺殘留有關;有5例囊壁后緣出現實性結節狀影,無/輕度強化,可能是甲狀舌管殘留。這兩點在國內外文獻中均未提及過。
3.2 ETG的臨床及CT表現 ETG是正常解剖位置以外出現的甲狀腺組織,是一種罕見的先天發育異常,可分為迷走甲狀腺和副甲狀腺兩類,而前者更多見,70%的異位甲狀腺在頸部正常解剖位置缺乏甲狀腺,后者正常解剖位置存在正常或發育不良的甲狀腺。ETG最常見的部位是舌甲狀腺,約占文獻報道病例的90%,其他少見部位包括舌下、下頜下、縱隔[9-10],常表現為無癥狀的腫塊,也有部分表現為甲狀腺功能減退,但很少表現為甲狀腺功能亢進。有學者認為,輕度的甲狀腺功能減退是異位甲狀腺功能異常的一個基本特征[11]。由于缺乏正常甲狀腺、異位甲狀腺功能不全,促甲狀腺激素的過度刺激而增生,隨著腫塊增大可出現發音困難、異物感、吞咽困難以及睡眠呼吸暫停。ETG的影像學特征與正常甲狀腺組織相同,CT上呈現相對鄰近肌肉的高密度影,CT值為70~90 HU,邊界清,增強后明顯強化,CT值增加25~40 HU[12]。異位甲狀腺可出現不均質密度影,與正常解剖位置甲狀腺有著相同的疾病譜,如結節性甲狀腺腫、腺瘤及癌變等。本組有4例 ETG,3例迷走甲狀腺,1例副甲狀腺,其中1例出現甲減,CT平掃加增強表現典型,其中3例繼發甲狀腺腫,表現為壞死、囊變及粗大鈣化。
3.3 TDCa的臨床及CT表現 TDCa為一種罕見的惡性腫瘤,起源于甲狀舌管的殘余或者TDC,自1911年Bretano首次描述以來,文獻報道了約250例[13],國內報道均為個案。乳頭狀癌是最常見的組織學亞型,其次是乳頭狀/濾泡狀混合型癌,其他亞型包括 HUrthel細胞癌、濾泡癌和未分化癌[14]。與甲狀腺不同,甲狀舌管中無濾泡旁細胞,髓樣癌還未見報道。甲狀舌管囊壁上有鱗狀上皮和假復層纖毛柱狀上皮附著,若發生上皮化生癌變,可進展為鱗狀細胞癌,約占5%,侵襲性更強,預后更差。頸部淋巴結轉移病例占比7%~15%,遠處轉移非常罕見[14],臨床表現往往與TDC相似。若囊腫堅硬、固定、不規則,或伴有頸部淋巴結腫大,則應懷疑為惡性腫瘤。CT可表現為頸前中線區囊實性或實性腫塊,腫塊向周圍浸潤,并可在原發灶或轉移灶內發現鈣化,有學者認為出現鈣化可能是癌的一種特異性改變[1,4]。國外有研究收集了6例TDCa,均表現為囊實性腫塊,其中2例出現明顯強化的壁結節,且結節內出現鈣化[14]。本組有3例均表現為囊實性腫塊,腫塊內見強化壁結節,且壁結節出現鈣化,其中1例囊腔內積血,1例出現頸Ib區出現淋巴結轉移,轉移灶亦出現鈣化,與國外學者報道一致。
3.4 鑒別診斷 TDC繼發感染、異位甲狀腺腫伴囊變、TDCa、甲狀腺錐狀葉腫瘤的影像學表現有一定重疊。TDC繼發感染往往表現為囊壁較均勻增厚,周圍有滲出,通常無鈣化。異位甲狀腺腫表現為腫塊內部粗大鈣化,實性成分內部出現壞死、囊變區。而TDCa多表現為囊壁出現壁結節,且結節內鈣化。甲狀腺錐狀葉腫瘤與正常甲狀腺組織相連續,可通過CT三維重建鑒別。
3.5 CT檢查的優勢 CT平掃可以清晰觀察病灶形態、部位、大小、內部結構、有無感染、鄰近淋巴結有無腫大,增強后可通過強化幅度對其進行準確定性,還可以利用三維重建技術明確病變與相鄰組織的空間位置關系,從而實現術前準確診斷,對指導臨床手術具有重要意義。