原發(fā)性心包惡性間皮瘤一例

謝于峰 顏大亮 王凱航 朱鵬程 樊紀(jì)丹

病人，男，67歲，因胸悶、氣喘3個月，加重2周于2021年10月22日入院。3個月前開始出現(xiàn)胸悶、氣喘不適，活動后明顯，伴心慌、乏力、頭暈，反復(fù)發(fā)作，未予重視， 2周前上述癥狀進(jìn)行性加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查胸部CT：心包積液，兩側(cè)中等量胸腔積液，左下肺感染，動脈粥樣硬化。心臟彩超：左心功能減低，心包大量積液。為進(jìn)一步治療就診于我院心內(nèi)科，擬“心包積液”收住入院。體格檢查：體溫36.3 ℃，呼吸20次/分，脈搏90次/分，血壓130/80 mmHg。神志清，精神一般，口唇無紫紺，頸靜脈無充盈，聽診雙肺呼吸音低，無干、濕性啰音，無胸膜摩擦音。心前區(qū)無隆起及凹陷，心尖未觸及震顫，心界擴(kuò)大，心率90次/分，心律整齊，心音低鈍，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音及心包摩擦音，周圍血管征陰性，雙下肢無水腫。入院當(dāng)日在超聲引導(dǎo)下行心包穿刺置管引流術(shù)，引出淡血性液體約240 ml，病人胸悶、氣喘癥狀好轉(zhuǎn)。輔助檢查：心包積液常規(guī)：顏色:紅色，透明度:渾濁；李凡他試驗(yàn):陽性；心包積液生化：總蛋白50.5 g/L，腺苷脫氨酶18 U/L，乳酸脫氫酶831 U/L，葡萄糖6.05 mmol/L，總膽固醇1.89 mmol/L。心包積液腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍內(nèi)。心包積液結(jié)核菌涂片：未查見抗酸桿菌。脫落細(xì)胞病理診斷：見少量淋巴細(xì)胞，未見明確惡性腫瘤細(xì)胞。血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、血生化、凝血功能、甲狀腺功能未見明顯異常。血清腫瘤標(biāo)志物糖類抗原125(CA125)538.90 U/ml，余均在正常范圍內(nèi)。心電圖：竇性心率，心率90次/分。復(fù)查心臟彩超：主動脈瓣鈣化；心包腔積液。胸部CT平掃+增強(qiáng)：心包液性密度影、局部見引流管影，心包局部見橢圓形密實(shí)影，大小約41 mm×21 mm，增強(qiáng)后可見強(qiáng)化；兩側(cè)胸膜腔內(nèi)液性密度影(圖1、圖2)。經(jīng)我科會診討論后，于2021年10月28日在全麻下經(jīng)胸骨正中切口行心包腫瘤切除術(shù)，術(shù)中探查見：心包腔有中等量黃褐色液體，腫瘤位于心包內(nèi)壁，與心臟無明顯侵犯，完整切除腫瘤及部分心包組織(圖3)后送病理檢查。大體見：心包內(nèi)壁見大小約4 cm×3.5 cm×1.5 cm腫物，剖面呈灰白灰黃，實(shí)性，質(zhì)中。鏡下見：腫瘤細(xì)胞呈腺管樣、乳頭狀排列，腫瘤內(nèi)見壞死，局部區(qū)域鈣鹽沉積，細(xì)胞中度異型，核仁明顯，核分裂可見。免疫組化：腫瘤細(xì)胞CR(+)、WT-1(+)、HBME-1(-)、D2-40(+)、CKpan(+++)、EMA(+++)、CK5/6(++)、p63散(+)、p40(-)、CK7(+++)、NapsinA(-)、TTF-1(-)、ERG(-)、p53(+)、Ki-67陽性指數(shù)約20%。術(shù)后病理診斷：心包惡性間皮瘤。術(shù)后病人恢復(fù)順利，于第8天出院。建議出院后腫瘤科化療，病人拒絕化療。

圖1 胸部CT平掃示心包局部見橢圓形密實(shí)影

圖2 胸部增強(qiáng)CT示增強(qiáng)后可見強(qiáng)化

圖3 完整切除的腫瘤標(biāo)本

討論惡性間皮瘤是一種起源于胸膜腔、腹腔等間皮細(xì)胞表面的腫瘤，原發(fā)于心包的惡性間皮瘤非常罕見，發(fā)病率約為0.002 2%，占心臟和心包原發(fā)腫瘤的2%～3%[1]。肉眼觀心包惡性間皮瘤可分為局限型和彌漫型，以彌漫型多見[1]，本病例為局限型，臨床上較為少見。在我國心包惡性間皮瘤多見于中壯年，較國外更年輕，男女比例為1.9∶1，與國外報道相似[2]。惡性心包間皮瘤的發(fā)病原因尚不明確，可能與接觸石棉、病毒感染、結(jié)核、輻射暴露、遺傳、免疫缺陷等有關(guān)[3]。追問病史，該病人無明確石棉接觸史，無腫瘤家族史。

由于惡性間皮瘤臨床表現(xiàn)無特異性，如胸悶、胸痛、心悸或活動耐力下降等，容易與縮窄性心包炎、心功能不全和冠心病等混淆[4]，導(dǎo)致延誤診斷和治療。心包積液脫落細(xì)胞檢查通常為陰性，本病人脫落細(xì)胞檢查亦未見惡性腫瘤細(xì)胞，最終診斷主要依賴于心包活檢或病理學(xué)檢查[5]，免疫組化不但可提供明確診斷，而且可用于鑒別診斷。

目前心包惡性間皮瘤沒有統(tǒng)一的治療方案，手術(shù)切除仍是早期腫瘤的主要治療方法，由于大部分病人在確診時已處于晚期，往往采取姑息性手術(shù)、切除部分心包或心包開窗術(shù)等方式，緩解壓迫癥狀，預(yù)防心包填塞。本病人腫瘤類型為局限性，與心肌無明顯侵犯，完整切除腫瘤。最新研究顯示，培美曲塞和鉑類全身化療可以延長病人生存時間[6]。惡性心包間皮瘤惡性程度較高，預(yù)后較差，平均生存時間約為6～10個月[7]。考慮到心包惡性間皮瘤預(yù)后較差，但化療可延長生存時間，建議病人術(shù)后輔助化療。