腹膜后苗勒管囊腫一例

冷媛媛 黃燕濤 巫恒平 肖瑞 馬元英

病人 男，45歲。因消瘦周余于2021年4月8日入院。反復頭昏1年多，近期癥狀加重，無明顯誘因出現消瘦，體重下降約5 kg；有高血壓病病史，長期口服藥物控制血壓，平素血壓控制欠佳。腹部CT檢查：肝右后葉下段旁見團塊影，邊界清楚，最大徑約6.2 cm，邊緣可見鈣化灶，增強掃描無明顯強化,鄰近肝組織稍受壓(圖1)。腹部MRI檢查：肝右葉后下方見大小約5.7 cm×2.5 cm橢圓狀異常信號影，T2W_SPIAR呈低信號，同相位呈高信號，反相位信號未見減低，DWI信號不高，ADC圖呈略高信號，增強掃描各期未見強化，鄰近肝右葉稍受推擠(圖2，圖3)。肝右后葉包膜下可見大小約5.5 cm×2.7 cm的無回聲(圖4)。腫瘤標記物均為陰性。

A：平掃示肝右后下方異常密度影，邊界清楚，密度均勻，CT值約94 HU；B：動脈期CT值約94HU；C：門靜脈期CT值約93 HU

A：T2脂肪抑制序列病灶呈均勻低信號；B：同相位呈均勻高信號；C：反相位信號較同相位無明顯變化

A：動脈早期；B：靜脈期；C：延遲期

圖4 超聲圖像示肝右后緣無回聲腫塊

全身麻醉下行腫塊切除術。術中所見：右側11-12肋與腋后線交界處可見一直徑約6.0 cm囊性腫瘤，位于側腹膜外，邊界清楚，比鄰右肝與右腎，囊內可見焦糖樣粘稠囊液約30 ml。肝臟呈脂肪肝改變，余肝表面未見實性包塊。術后病理診斷：苗勒管囊腫(圖5)。

圖5 病理圖片(HE×40)

討論苗勒管囊腫多是在胚胎發育過程中某種原因引起苗勒氏管尾部退化不全所致，多見于男性，而以20～40歲多見，好發于盆腔，尤其是膀胱及前列腺后面附近[1-2]，位于前列腺外的苗勒管源性囊腫罕見[3]。苗勒管囊腫大小不一，多為單房性，其內成分多樣，以澄清、草綠色或巧克力樣液體為主，并可見少許紅細胞、白細胞、膽固醇及脂肪，但無精子。臨床癥狀與病灶部位及大小相關，發生于膀胱及前列腺周圍者可引起排尿困難、尿頻、尿潴留等癥狀，較大者可捫及包塊；而發生于腹膜后者多無明顯癥狀，較大者可引起壓迫癥狀。

苗勒管囊腫常見影像表現多為單房性囊性占位，邊界清楚，增強囊液無強化，囊壁大部分無強化。本例位于腹膜后肝腎間隙內，為苗勒管源性囊腫罕見部位，其密度及信號均與典型苗勒管囊腫存在較大差異。

腹膜后苗勒管囊腫影像學特征缺乏特異性，需與支氣管源性囊腫、淋巴管囊腫等相鑒別。淋巴管囊腫張力較低，具有“見縫就鉆”特點，其密度及信號與水相似，呈T1W低信號、T2W高信號[4]。腹膜后支氣管源性囊腫為胚胎發育過程中原始前腸異常胚芽索導致的先天異常，發展緩慢，可隨年齡增大而增長，可為囊性或囊實性腫物，囊內成分多與骨骼肌相近或略高，T2加權序列其信號與水相當，與典型苗勒管囊腫較難鑒別，但后者囊內可富含膽固醇或脂肪，脂肪抑制序列對其診斷具有較大幫助[5]。

綜上所述，腹膜后苗勒管囊腫為腹膜后罕見囊性病變，通常無明顯臨床癥狀，影像學檢查是術前診斷苗勒管源性囊腫的重要方法，病灶影像學征象與囊內成分密切相關，但缺乏特征性，術前定性診斷較困難，仍需依賴病理定性。