6 例外傷與主動脈夾層傷病關系法醫臨床學分析

顧曉峰，費成平

（南通大學附屬醫院司法鑒定所，江蘇 南通 226001）

主動脈夾層（Aortic Dissection，AD）發病率極低，但死亡率極高。 隨著醫療技術水平的不斷提高，AD 的臨床檢出率也在不斷提高，使得近年來相關糾紛鑒定不斷增多。 由于至今AD 病因及發病機制不明，鑒定人對AD 缺乏充分統一的認識，從而出現鑒定意見相差較大，引發鑒定糾紛和投訴。本文通過對6 例外傷與AD 傷病關系進行回顧性分析，明確該病的臨床特點，探討外傷與該病傷病關系的法醫臨床學鑒定方法，為此類鑒定提供借鑒，以期縮小鑒定差異，提高鑒定公信力。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本所在2009 年至2019 年期間的法醫臨床學鑒定有一萬多件，有關AD 傷病關系鑒定6 例，均為最近幾年委托的案件。

1.2 方法

收集被鑒定人性別與年齡、外傷史及傷后AD確診時間、臨床表現、病理分型及夾層范圍、AD 相關的高危疾病因素、治療情況、鑒定意見等信息，并對其進行回顧性分析。

2 結果

（1）性別與年齡。6 例AD 案件傷病關系鑒定中男性5 例，女性1 例；年齡最小21 歲，最大62 歲，平均47 歲。

（2）外傷史及傷后確診時間。 6 例均有外傷史，其中車禍3 例、工傷2 例、醫療損害1 例；5 例傷后確診時間在6 h 內，1 例傷后確診時間為75 d。

（3）臨床表現。 胸腹部疼痛3 例，胸部疼痛、腰部疼痛、胸背痛各1 例。

（4）病理分型及夾層范圍。 De BakeyⅢ型4 例，Ⅰ型、Ⅱ型各1 例；夾層范圍比較廣泛的有5 例，夾層范圍局限的有1 例。

（5）AD 相關的高危疾病因素。 患有高血壓病的有3 例，動脈粥樣硬化2 例，心臟疾病2 例，其中心臟主動脈瓣、三尖瓣、二尖瓣反流，三尖瓣前葉脫垂伴腱索斷裂1 例、冠心病1 例。

（6）治療情況。 行主動脈覆膜支架置入術4例，行升主動脈及弓置換術1例，同時行置換及置入手術1例。

（7）鑒定意見。5 例外傷與AD 之間存在因果關系，參與度為完全作用2 例，主要作用、同等作用、輕微作用各1 例；1 例外傷與AD 之間無因果關系。具體情況如表1～2 所示。

表1 6 例案例的詳細情況

表2 6 例案例的詳細情況

3 討論

AD 是指主動脈內膜撕裂或中層滋養血管動脈破裂產生血腫后壓力過高撕裂內膜，血液通過內膜破口進入主動脈壁中層形成夾層血腫，并在血液壓力下沿血管長軸方向擴展，順行和（或）逆行剝離形成動脈真、假腔病理改變的嚴重主動脈疾病。

3.1 主動脈夾層臨床特點

（1）發病率極低。該病發生率是每年為2.6～3.5/（10 萬人）。 因急性期死亡率與誤診漏診率高，很多病人在臨床確診前就已經死亡，確診大多來源于尸體解剖和病理學診斷。 因此，臨床上診斷出AD 的情況少見。 近年來AD 發病率增加，主要是因為醫療水平提高，及早發現從而提高了生存率。本所近十年的萬余案件中僅有6 例涉及AD，且為近幾年案件，與該病發病率極低及近年來生存率提高相吻合。

（2）與年齡增長有關。 50～70 歲為高發年齡，在選用的6 例案例中，5 例案例的年齡為45～62 歲，基本符合高發年齡段。

（3）有性別差異。 男性較女性高發，在選用的6 例案例中，5 例為男性，符合性別差異的特點。

（4）急性起病，病情進展迅速，急性期死亡率較高。 AD 臨床上按起病時間可分為三期：急性期（2周內）、亞急性期（2 周至2 個月）、慢性期（超過2 個月）。 未經治療的急性夾層6 h 內病死率將超過22.7%，24 h 內將超過50%，1 周內將超過68%。

（5）AD 臨床表現差異較大，呈多樣性特點，容易造成誤診漏診。 從病理學和病理生理學上分析，因AD 破口位置及擴展累及部位不同，是臨床表現差異大的根本原因。

AD 臨床表現取決于AD 動脈瘤的破口部位、夾層范圍及擴展累及部位等，具體臨床表現有：①疼痛。 突發劇烈疼痛是最主要和常見的表現，也是最常見的首發癥狀，又以胸腹痛最為常見。 超過80%的病人有突發前胸或胸背部持續性、撕裂樣或刀割樣劇痛，疼痛劇烈難以忍受，起病后即達高峰，可放射到背部，亦可沿肩胛間區向胸、腹部以及下肢等處放射。 本文選用的6 例案例均為胸腹部位的疼痛。 部分病人雖然發生AD 而無明顯疼痛， 例如Marfan 綜合征、激素治療以及起病緩慢者。②血壓變化。 大多數病人合并高血壓，且兩上肢或上下肢血壓相差較大。 ③缺血癥狀。 如果夾層向近心端延伸，夾層剝離將影響主動脈瓣和冠狀動脈的血流量，導致瓣葉下垂而無法完全關閉，阻擋冠狀動脈血流而發生心肌梗死或猝死； 如果夾層向遠端延伸，可引起頭臂動脈、肋間動脈、腹腔動脈、腸系膜上動脈、腎動脈等部分發生供血障礙，導致相應組織器官功能損害，出現肢體癱瘓、肝腎衰竭、胃腸道缺血壞死等病變。④動脈夾層破裂。若向外膜破裂可引起大出血，造成急性心臟壓塞、胸腹腔積血、縱隔或腹膜后血腫及失血性休克，危及生命，還可破入食管、氣管內出現嘔血、咯血等癥狀；若向內破入動脈腔內，則形成入、出口均通向主動脈腔內，從而使病情變得穩定。

臨床表現差異較大，特別是胸部以外的癥狀，容易造成誤診漏診。 如夾層累及頸動脈、無名動脈致神經系統缺血癥狀，出現頭暈、一過性暈厥、精神失常，嚴重者發生缺血性腦卒中，易誤診為腦部疾病；如累及腎動脈可出現腰痛、血尿、少尿/無尿以及其他腎功能損害癥狀，易誤診為腎臟疾病；如累及肝動脈可引起黃疸及血清氨基轉移酶升高等，易誤診為肝臟疾病。

（6）涉及胸部外傷的AD 因外傷癥狀與AD 胸部癥狀相似，突發劇烈疼痛的AD 典型臨床表現并不多見，從臨床表現有時很難確定AD 的形成時間。 本文案例均無明確的突發劇烈疼痛，3 例胸部外傷中有2 例在傷后6 h 內確診AD，很難確定AD 是傷前就已經存在（如無疼痛癥狀的AD），還是傷后形成的。 有1 例傷后75 d 確診，不排除胸部外傷疼痛掩蓋了AD 癥狀，隨著胸部外傷癥狀減輕，AD 癥狀逐漸顯現。

3.2 AD 病理特征及分型

AD 病理基礎為主動脈中層的囊性壞死。 按De Bakey 系統分型，AD 可分為三種類型。Ⅰ型：最常見，內膜破口位于升主動脈，大多數位于主動脈瓣上5 cm 以內，夾層擴展超過主動脈弓至降主動脈，甚至腹主動脈。 Ⅱ型：內膜破口位于升主動脈，夾層擴展范圍局限于升主動脈，多見于Mafan 綜合征患者。 Ⅲ型：內膜破口位于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端的主動脈峽部， 向遠側擴展到髂動脈，局限于膈上者為Ⅲa 型，擴展至膈下者為Ⅲb 型；向近端擴展波及主動脈弓，但未累及升主動脈。 另一種分型是按Stanford 系統分為A、B 型：Stanford A型：內膜破裂口位于升主動脈處（相當于De BakeyⅠ型及Ⅱ型）；Stanford B 型： 內膜破裂口位于降主動脈峽部（相當于De BakeyⅢ型）。 本文6 例AD按De Bakey 系 統 分 型，De Bakey Ⅲ型4 例、De BakeyⅠ型及Ⅱ型各1 例，提示與外傷有關的AD 多見De BakeyⅢ型。

3.3 AD 的病因、危險因素及形成機制

目前，認為AD 的基礎病理變化是遺傳或代謝性異常導致主動脈中層囊樣退行性變，部分為伴有結締組織異常的遺傳性先天性心血管病，部分與血管粥樣硬化有關，但大多數患者基本病因并不清楚。 目前AD 的病因及形成機制尚不完全清楚，可能與多種危險因素有關，是一個多因素共同作用的結果。

3.3.1 形成機制

多數學者認為動脈中層退行性后內膜發生撕裂，血液進入管壁中層，并向近心端或遠心端剝離而形成。少數學者認為動脈中層薄弱，導致血管壁中滋養血管破裂出血，繼而分裂中層。 以上兩種學說均表明主動脈壁中層結構病變是AD 的主要原因。

AD 的基本病理發展進程是：動脈內膜撕裂、管壁分離以及血腫的蔓延和擴展。 主動脈內膜裂口多發生于主動脈應力最強部位，即升主動脈近心端與降主動脈起始端。 主動脈中層黏液變性、心臟搏動引起主動脈移位、左心室射血對主動脈壁的應力作用，是引起內膜撕裂產生夾層的主要因素。 在主動脈中層黏液變性壞死的情況下，因心臟搏動引起主動脈運動移位和左心室射血對主動脈壁的應力作用，導致動脈內膜被撕裂，血流沖入夾層，形成AD 血腫，當壓力超過外膜承受能力時，導致外膜破裂導致主動脈急性大出血。

3.3.2 危險因素

AD 確切病因不明，目前較為公認的危險因素主要有高血壓、動脈粥樣硬化、遺傳性疾病、外傷、妊娠、炎癥、可卡因等藥物濫用等。 疾病性危險因素主要有以下幾種。

（1）高血壓是發生AD 最重要的危險因素。 65%～75%的AD 病人合并高血壓，且多數病人血壓控制欠佳。 除血壓絕對值增高外，血壓變化率增大也是引發AD 的重要因素。 高血壓引起AD 的機理尚不完全清楚。 大多數系在誘發因素（如情緒激動、舉重物、蹲位起立等）作用下，血壓明顯增高，血壓變化率增大，左心室射血流速增加，從而引起內膜撕裂。 以Ⅰ型、Ⅲ型合并高血壓者更為常見，Ⅱ型最少伴有高血壓。

（2）動脈粥樣硬化是AD 的重要危險因素。 動脈粥樣硬化，動脈管壁能承受的最大應力下降，導致AD 發生率上升。 一般動脈粥樣硬化導致主動脈壁剝離的可能性不大，但嚴重的動脈粥樣硬化則易發生主動脈壁層剝離。 傳統觀點認為中層囊性壞死是主動脈中層結構破壞的主要原因，而宋旭東等研究表明，嚴重的動脈粥樣硬化才是主動脈中層結構病變的主要原因。 TAMURA 等研究表明，15.8%的AD 破口附近存在嚴重的動脈粥樣硬化。

（3）遺傳性疾病，多見于Mafan 綜合征。 最新臨床調查顯示，40 歲以下的AD 患者有50 %合并Mafan 綜合征，其他基因遺傳性疾病還有Loeys-Dietz 綜合征、Ehlers-Donlas 綜合 征（EDS）、Turner 綜合征等。

（4）妊娠是AD 發生的危險因素之一。 妊娠期的特殊血流動力學改變以及雌、孕激素的變化，是引起妊娠期AD 的重要原因。 AD 可以在妊娠的任何時期發生，以晚孕期及產褥期最為常見，以A型為主。40 歲以下女性AD 患者，約半數見于孕婦。

（5）其他少見因素，如不良嗜好（煙酒史）、藥物濫用（如可卡因等興奮劑）、某些疾病（心內膜炎、系統性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎等）。 明廣華等研究發現，AD 患者分別有長期吸煙（40.3%）和長期飲酒（25.7%）史。另有研究報道，長期使用糖皮質激素或免疫抑制劑、菌血癥或鄰近的感染灶延伸引起主動脈壁的感染等，都可能引發AD。 據報道，約14%AD 的發病與重體力勞動有關，如身體突然用力屈伸、回轉等，但通常存在非外傷性AD 危險因素，即重體力勞動不是AD 的獨立原因，而是輔助或誘發因素。 以上疾病因素可分為兩大類：①后天性危險因素，主要是高血壓、動脈粥樣硬化、妊娠、不良嗜好、主動脈壁感染等，以高血壓最多見；②先天性危險因素，主要是基因遺傳性疾病、先天性血管畸形等，以Mafan 綜合征最多見。 40 歲是AD 危險因素中較為明顯的年齡分界點，即40 歲以下AD 患者多合并Mafan 綜合征等遺傳性先天性危險因素，40 歲以上AD 患者多合并高血壓等后天性危險因素。 以往的研究認為，AD 發生于40 歲以上中老年患者時，其病理改變主要是動脈中層平滑肌細胞的退行性變和喪失。

（6）無明確病因。 劉元稅等報道一例男性（24歲）在解大便用力時突感胸悶不適，無胸痛、放射痛，休息不能緩解，增強CT 檢查發現其AD De BakeyⅢ型，未發現其存在明確的疾病，無明確病因。 李楷等研究認為，40 歲以下的非高血壓動脈粥樣硬化AD 患者的主動脈壁存在平滑肌減少、彈力纖維減少、黏液樣變等病理學改變，基因檢測中多數未檢出先天性遺傳性結締組織病，可能存在某種未知的全身性結締組織代謝異常。

（7）外傷性危險因素有：鈍性暴力、減速傷、醫源性損傷。 ①鈍性暴力，造成胸廓變形，胸腔內壓力瞬間增高，心臟及主動脈弓位置上移，由于降主動脈相對固定于脊柱，外力使位于固定和相對不固定交界處的主動脈發生扭曲，同時心臟內血液被過度、過快地擠入主動脈，引起血壓驟升，導致主動脈管壁應力增高，致降主動脈起始部內膜受到牽拉而撕裂，血流的順向和逆向沖擊撕裂處內膜，血液進入中層并沿血管壁逐漸延伸擴展形成夾層。 因此，鈍性暴力所致夾層多見De BakeyⅢ型。主動脈有堅強的胸壁保護，胸壁可吸收大量動能，從而減輕對胸內臟器包括主動脈的損傷。 正常的主動脈可耐受很強的血流壓力，只有在巨大的鈍性暴力作用下，才有可能造成血管壁嚴重挫傷、撕裂，最終發展成AD，且多在傷后幾天或幾周內形成，尤以假性動脈瘤多見。 普通閉合性的鈍器損傷可能不是AD 形成的直接原因，血管壁本身的病變及伴發的疾病（如高血壓等）則是AD 形成的直接或主要原因。普通閉合性的鈍器損傷造成AD 的機制是在主動脈壁中層組織病變的基礎上，因外力的作用導致固定與相對不固定的交界處發生扭曲而引起中層裂傷，其損傷的部位最常見于主動脈峽部，其次是升主動脈根部的主動脈竇水平。 ②減速傷，如車禍、高空墜落等可致AD 形成，其發病機理為：胸部以一定速度運動，突然受到外力而停止或出現反向運動，胸主動脈遭受強烈的減速傷，位于固定在鎖骨下間隙的左鎖骨下動脈和相對游離的胸主動脈連接段的主動脈中膜內膜在瞬間外力的沖擊下發生扭曲斷裂、血液流入，導致De BakeyⅢ型夾層形成。 ③醫源性損傷。 醫源性損傷如主動脈內球囊反搏泵置入、主動脈內造影劑注射誤傷內膜、心臟瓣膜及大動脈手術等。AD 作為晚期并發癥更多出現心臟手術后幾個月或數年。

根據外力作用所致夾層形成的理論，鈍性暴力、減速傷常伴有胸部骨折、縱隔血腫、心肺挫傷等，所致夾層多見De BakeyⅢ型。 本文選用的3 例車禍案例均為De BakeyⅢ型，符合上述理論。 外傷所致主動脈鈍性損傷的發生至夾層的形成，通常需要經歷一定的時間。 外傷引起AD，如果主動脈結構正常，其夾層擴展通常很局限，多局限在主動脈峽部，很少造成廣泛的AD。

4 法醫學鑒定要點及思路

法醫學鑒定要點有：（1）鑒定材料要充分、全面。 收集損傷形成材料，如事故或糾紛的詳細經過、現場視頻等。 收集完整的病歷資料，住院治療要求委托方提供完整住院病案，特別是手術記錄、輔助檢查等重要資料。 收集被鑒定人的基礎疾病資料，如被鑒定人的基本情況、既往病史、服藥史、不良嗜好史等。（2）鑒定時要詳細詢問。詳細了解被鑒定人遭受外力作用的時間、部位、方式、強度、傷后臨床表現及就診等外傷詳細情況。 （3）必要時可進行查體及輔助檢查（包括基因測定）。

法醫學鑒定思路：主要從年齡因素、外傷因素、疾病因素三個方面，結合致傷方式、創傷的部位及傷情、傷后臨床表現、傷后AD 確診時間、病理分型、內膜位置、夾層累及部位及擴展范圍大小、基礎疾病、既往疾病等具體情況，進行綜合分析評價。（1）關于年齡因素，以40 歲為年齡分界點。 40 歲以下AD 患者要著重了解有無Mafan 綜合征等基因遺傳性疾病及其他先天性疾病，女性患者要排除妊娠因素。特別要注意無癥狀表現患者，李楷等報道了13 歲男孩的基因檢測為Mafan 綜合征，但體表未檢見典型的Mafan 綜合征的特征性改變，因此，外傷較輕的年輕人必要時需行基因檢測查找病因。40 歲以上AD 患者要重點了解有無高血壓、動脈粥樣硬化等后天性疾病。 （2）關于外傷因素，主要從創傷的致傷方式、創傷部位及傷情、傷后臨床表現、傷后AD 確診時間、病理分型、內膜位置、夾層累及部位及擴展范圍大小等方面進行分析。外傷所致AD，一般有胸腹部遭受較大鈍性暴力、減速傷等，造成嚴重的胸腹部損傷如有胸部骨折、縱隔血腫、心肺挫傷等，傷后夾層的形成需要經歷一定的時間（傷后數小時后檢查發現夾層形成），內膜撕裂位于降主動脈起始部，夾層擴展局限，無明確AD 疾病性危險因素等。 胸部遭受外力作用輕，是不可能損傷主動脈的，但可誘發存在病變的主動脈產生AD。柴智鋒等報道拳擊胸部致AD 破裂死亡案例，一位57 歲男性存在高血壓、動脈粥樣硬化，胸部損傷僅為皮膚挫傷，說明胸部遭受外力作用較輕，評定外傷為誘發因素。本文中的案例5 外傷輕微，40 歲以上，存在高血壓、動脈粥樣硬化，評定外傷與AD 無明確因果關系。 （3）關于疾病因素，除了常見的先天或后天性疾病外，特別要關注因臨床經驗不足及診療水平限制，有些罕見的AD 危險因素容易漏診，即便臨床資料沒有記載，也不能排除這些罕見疾病所致AD的可能性。 鑒定時還要注意目前醫學未能發現的原因引起的AD 以及無癥狀表現的AD。

如40 歲以上患者，未發現高血壓、動脈粥樣硬化等后天性危險因素，即使胸部外傷嚴重，因不能完全排除傷前存在無典型癥狀的AD 或罕見原因未知原因的AD，外傷參與度也不宜直接評定為完全作用，需結合其他因素綜合分析判斷。樓旭鵬等報道一位84 歲老太被車撞倒當場死亡，有左側多發肋骨骨折等胸部外傷，未發現高血壓、動脈粥樣硬化等病理改變，但主動脈中層有變性壞死的病理改變，評定交通事故為輔助因素。 本文案例4 評定為完全作用，主要考慮其外傷嚴重，年齡較輕，無明確AD 疾病性危險因素，且夾層擴展局限。 如40 歲以下患者，未發現Mafan 綜合征等先天性危險因素，即使胸部外傷嚴重，因不能完全排除無癥狀表現的遺傳性先天性疾病或傷前存在無典型癥狀的AD或罕見原因及未知原因的AD，外傷參與度也不宜全部評定為完全作用，需結合其他因素綜合分析判斷。 潘生萬等報道了38 歲女性因交通事故致左側多發肋骨骨折、左肺挫傷等胸部外傷，未發現高血壓、動脈粥樣硬化、Mafan 綜合征等常見AD 高危因素，評定交通事故參與度為主要作用。 宋旭東等報道了34 歲男性因左胸拳擊致左側血氣胸而死亡， 病檢發現主動脈炎及輕度動脈粥樣硬化，破口處外膜無出血等外傷改變，說明外傷不是AD 形成的直接原因。 本文中的案例3 評定為完全作用，主要是考慮其外傷嚴重，年紀輕（21 歲），無明確AD疾病性危險因素。