成人苗勒管永存綜合征伴腹股溝復發疝1例報告

劉 濤, 楊 春, 李佶松

(1．四川省彭州市中醫醫院外二科，四川 彭州 611930; 2．四川省醫學科學院·四川省人民醫院胃腸外科，四川 成都 610072)

患者，男，40歲，2022年1月因“發現左側腹股溝可復性包塊1年，隱痛2周”入院。已婚未育，自訴精子檢測活力低。2018年11月因雙側腹股溝疝、右側隱睪行雙側腹股溝疝無張力修補+右側隱睪切除術。查體：男性第二性征正常，左側腹股溝區包塊，質軟，無壓痛，平躺可回納入腹，站立時掉入陰囊。右側睪丸缺如。陰囊及腹股溝彩超：“右側睪丸已切除，左側睪丸測值偏小，左側附睪輕度腫大，左側附睪精液淤積，左側睪丸鞘膜積液，左側腹股溝聲像改變，考慮腹股溝崁頓疝。入院診斷：左側腹股溝復發疝、雙側腹股溝疝修補術后、右側隱睪切除術后。患者入院后擇期行腹腔鏡下左側腹股溝斜疝無張力修補術+盆腔腫物切除+腹腔粘連松解術，術中見：左側腹股溝斜疝，盆腔見一中空肌樣組織包塊，大小約8 cm×7 cm×5 cm，包塊部分經疝囊口滑入疝囊內，盆腔包塊右側與腹壁粘連、下連盆底(圖1)，部分大網膜、盆腔包塊與腹壁及腸管粘連。盆腔腫物病檢示：“送檢為子宮組織，可見少許鱗狀上皮，子宮內膜較多淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤，平滑肌組織未見特殊”。術后診斷：苗勒管永存綜合征(Persistent Mullerian duct syndrome，PMDS)、左側腹股溝復發疝、雙側腹股溝疝修補術后、右側隱睪切除術后。術后經對癥處理，患者康復出院。

圖1 術中圖片

討論PMDS是一種罕見的體內同時具有殘留苗勒管結構(子宮、輸卵管及上1/3陰道)，染色體核型為46XY、表型正常的男性假兩性畸形。1939年，Nilson[1]首次對PMDS進行描述,其病因與AMH或AMHR II基因的突變有關[2]。PMDS男性型占比80%～90%，其第一亞型：一側腹股溝斜疝，疝內容物子宮、同側輸卵管，為最多見類型；第二亞型：除具備第一亞型特征外，對側睪丸及輸卵管從腹膜外越過中線進入腹股溝疝囊內；PMDS女性型：雙側睪丸都不能觸及，子宮位于盆腔內，雙側睪丸包埋于子宮闊韌帶中，位置與卵巢相似[3，4]。PMDS臨床表現為腹股溝疝、隱睪、少精及不育癥等，病例多在疝修補及隱睪手術中發現[5,6]。成人PMDS合并腹股溝復發疝在臨床較罕見，CT或MRI可清晰識別苗勒管結構，可用于臨床診斷鑒別[7，8]，術前診斷較困難，診斷多需術中所見及術后病理明確，掌握本病的臨床表現，有利于早診早治，減少并發癥，提高診治能力。

成人PMDS唯一有效的治療方法是手術治療[9]。腹股溝疝修補、殘留苗勒管結構切除、異位睪丸固定或切除是手術治療的主要目標[4,10]。對于青春期后的成年人，殘留苗勒管結構、隱睪有惡變可能[2,11]，應選擇行殘留苗勒管結構切除，從近子宮角處切斷輸卵管，保留輸卵管傘和周圍血管的完整，從子宮側壁游離出輸精管，并切除大部分子宮體；合并腹腔內單側隱睪，可考慮行隱睪切除，合并雙側隱睪的，盡量保留至少一側睪丸，如行雙側睪丸切除，需后續雄激素替代治療；如果睪丸已發生惡變，應予以切除并加以輔助放療、化療[9,10]。合并腹股溝疝的應行腹股溝疝修補。術后需要長期隨訪。本文病例既往已行開放雙側腹股溝疝修補及右側隱睪切除術，此次在腹腔鏡下行復發疝修補術時發現。此病例需要切除殘留苗勒管結構及行腹股溝復發疝修補術，在腹腔鏡下手術較傳統開放手術具有優勢。同時可見，在腹股溝疝手術治療中腹腔鏡手術比傳統開放手術更具有探查意義。