生存期最短的腫瘤

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科主任醫(yī)師，心臟外科副主任兼十病區(qū)主任。主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師。擅長(zhǎng)復(fù)雜先天性心臟病、重癥心臟瓣膜替換術(shù)、二尖瓣成形術(shù)、冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)、左心室室壁瘤切除心室成形術(shù)、心臟腫瘤切除術(shù)、慢性肺動(dòng)脈栓塞的外科治療、心臟移植及心肺聯(lián)合移植等復(fù)雜心臟大血管手術(shù)。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心血管外科主任醫(yī)師、教授。愛(ài)稀客肺動(dòng)脈高壓公益組織特約顧問(wèn)、國(guó)際肺循環(huán)研究院（PVRI）高級(jí)會(huì)員。擅長(zhǎng)冠心病，心臟不停跳微創(chuàng)搭橋手術(shù)，瓣膜性心臟病，成形手術(shù)和換瓣手術(shù)治療，先天性心臟病手術(shù)治療，急性和慢性肺動(dòng)脈栓塞的外科治療，房顫，微創(chuàng)手術(shù)消融，主動(dòng)脈瘤及主動(dòng)脈夾層，介入支架及外科手術(shù)治療。

門診時(shí)間：周二上午

腫瘤是很多人都會(huì)恐懼的一個(gè)詞匯，主要因?yàn)閻盒阅[瘤往往有轉(zhuǎn)移的可能，現(xiàn)在也缺乏能夠徹底消滅腫瘤的特效藥物，這使得腫瘤的預(yù)后相對(duì)不佳。有時(shí)候，悲觀一點(diǎn)的患者可能會(huì)向醫(yī)生發(fā)問(wèn)：“我還剩下多久的時(shí)間？”

在腫瘤患者的生存期中，往往會(huì)用到5年生存期、10年生存期等數(shù)個(gè)指標(biāo)，隨著治療手段的革新，更優(yōu)化、創(chuàng)傷更小的手術(shù)方式應(yīng)用以及多種治療藥物的更新，使得大多數(shù)癌癥的5年生存期都在延長(zhǎng)。但是，北京安貞醫(yī)院心臟外科中心外五科主任張健群、主任醫(yī)師甘輝立告訴我們，有這樣一種可怕的癌癥，它的生存期可能只能用周來(lái)計(jì)算。這種可怕的腫瘤便是肺動(dòng)脈肉瘤。

張主任和我們講述了一個(gè)與死神賽跑的故事：起初，甜女士只是出現(xiàn)了持續(xù)的干咳。2014年7月，她第一次就診的時(shí)候診斷結(jié)果是咽喉炎癥，X線片檢查并無(wú)明顯異常。但是，用治療咽喉炎的方法治療了一段時(shí)間后，甜女士的癥狀卻一點(diǎn)好轉(zhuǎn)都沒(méi)有。2個(gè)月之后，她還發(fā)覺(jué)走路有點(diǎn)喘，于是再次就醫(yī)。

2014年9月，這次就醫(yī)的診斷是肺炎，按照肺炎治療了一段時(shí)間，還是沒(méi)有好轉(zhuǎn)，癥狀持續(xù)加重直到出現(xiàn)咳嗽痰中帶血，于是再去醫(yī)院做CT檢查。CT結(jié)果顯示，肺動(dòng)脈被堵上了，比較符合血栓的特征，就給甜女士進(jìn)行了溶栓治療。可溶栓治療2周，再次復(fù)查卻發(fā)現(xiàn)血塊的圖像并沒(méi)有縮小反而增大了，于是醫(yī)生懷疑可能不是血栓。隨著溶栓治療的進(jìn)行，甜女士的癥狀也越來(lái)越嚴(yán)重，咳得非常厲害，出現(xiàn)胸痛、胸悶，感到喘不上氣，每次呼吸都會(huì)感覺(jué)疼痛。再后來(lái)她又做了進(jìn)一步的PET-CT檢查，最終診斷是肺動(dòng)脈肉瘤在作祟。

醫(yī)生們趕忙安排甜女士做手術(shù)，幸運(yùn)的是手術(shù)很成功，腫瘤被順利地切除。一個(gè)星期后，甜女士就慢慢恢復(fù)可以出院了。大概半年之后，甜女士在一次復(fù)查中發(fā)現(xiàn)了腦轉(zhuǎn)移，做了開(kāi)顱手術(shù)，之后進(jìn)行了化療，在化療的過(guò)程中又發(fā)生了第二次腦轉(zhuǎn)移，又再次做開(kāi)顱手術(shù)，嘗試了新藥，慢慢好轉(zhuǎn)，現(xiàn)在她的體內(nèi)已經(jīng)檢測(cè)不到任何癌細(xì)胞了。

張主任告訴我們，甜女士無(wú)疑是非常幸運(yùn)的，因?yàn)檫@種肺動(dòng)脈肉瘤極為兇險(xiǎn)，而且診斷較為困難，很多患者直至不幸離世也未能明確病因。甜女士的幸運(yùn)與及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)處理有著密不可分的聯(lián)系。

眾所周知，目前除了頭發(fā)與牙齒外，幾乎身體中所有的組織都有可能發(fā)生癌癥，只是發(fā)生概率各不相同。曾經(jīng)很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)，醫(yī)學(xué)界認(rèn)為心血管系統(tǒng)包括心臟、主動(dòng)脈等血管并不會(huì)發(fā)生癌癥，但是隨著檢驗(yàn)手段的更新發(fā)展，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)事實(shí)并非如此，心臟、大血管本身也有可能患癌，只是發(fā)生率遠(yuǎn)低于其他常見(jiàn)的癌癥高發(fā)器官。

肺動(dòng)脈肉瘤正是這樣一種發(fā)生在心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤。它發(fā)生在人體極為重要的大血管——肺動(dòng)脈中。我們的動(dòng)脈血管也是由多層結(jié)構(gòu)組成的（多分為內(nèi)膜、中膜、外膜），最內(nèi)層為血管內(nèi)膜，常提到的血管內(nèi)皮便是內(nèi)膜中的一層結(jié)構(gòu);中膜則主要為平滑肌層，外膜則主要是一些結(jié)締組織。這些組織中的細(xì)胞有可能發(fā)生癌變，比如其中的一些間充質(zhì)干細(xì)胞、多能干細(xì)胞，當(dāng)它受到理化因素的刺激，發(fā)生了一些惡變，逐漸發(fā)育，形成腫塊，阻塞血管，這就成為肺動(dòng)脈肉瘤。

張主任告訴我們，肺動(dòng)脈肉瘤常常發(fā)生在肺動(dòng)脈主干，從肺動(dòng)脈壁逐漸生長(zhǎng)到血管腔內(nèi)。由于腫瘤本身就能直接獲得血液的營(yíng)養(yǎng)供給，所以它生長(zhǎng)得特別快。同時(shí)，腫瘤組織處于管腔內(nèi)，與血液接觸時(shí)，血流的沖擊使它很容易將腫瘤組織帶到遠(yuǎn)處，從而導(dǎo)致腫瘤轉(zhuǎn)移到全身的各個(gè)地方。腫瘤細(xì)胞可以隨著血液從肺部走到心臟，還可能隨著血液到肺臟，往上端走可以到大腦，在腦內(nèi)形成腫瘤病灶，它的病程非常快，波及面非常廣。

（1）死亡率高。腫瘤患者未經(jīng)手術(shù)治療平均生存時(shí)長(zhǎng)6周，手術(shù)治療生存時(shí)長(zhǎng)可延長(zhǎng)12—18個(gè)月。

（2）轉(zhuǎn)移率高。特別容易發(fā)生癌細(xì)胞的轉(zhuǎn)移，比如腦轉(zhuǎn)移、腎轉(zhuǎn)移，而且進(jìn)展速度非常快。有50%的患者在確診肺動(dòng)脈肉瘤時(shí)已經(jīng)發(fā)生了局部轉(zhuǎn)移，有20%的患者則已經(jīng)出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

（3） 誤診率高。肺動(dòng)脈肉瘤的癥狀很不典型，即使進(jìn)行影像檢查，相關(guān)結(jié)果也十分有迷惑性，很多患者輾轉(zhuǎn)數(shù)家醫(yī)院才最終確診。美國(guó)克利夫蘭醫(yī)學(xué)中心曾進(jìn)行過(guò)一次數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，統(tǒng)計(jì)了大概391例這樣的患者，其中50%的患者直到死亡后經(jīng)尸檢才確診是肺動(dòng)脈肉瘤。而其他的50%患者中有30%被誤診為一個(gè)良性病變，手術(shù)后做病理才發(fā)現(xiàn)，只有約20%的患者得到了生前或者術(shù)前的診斷。

張主任介紹，肺動(dòng)脈肉瘤是血管壁中有異常細(xì)胞增殖或無(wú)序的增殖，慢慢向腔內(nèi)發(fā)展，最后增殖成大的腫塊，是惡性腫瘤的病變。平常說(shuō)的普通的動(dòng)脈瘤是一種血管的擴(kuò)張，是一種心血管病，兩者不一樣。

這種疾病很容易被誤診為是血栓，它和另外兩種疾病（肺栓塞、肺癌）的癥狀基本相似，肺癌和肺栓塞都會(huì)出現(xiàn)氣喘、咳嗽咯痰，癥狀容易誤導(dǎo)醫(yī)生。甘主任介紹，肺栓塞往往能夠查到栓子的來(lái)源，通常是在下肢血管中形成血栓，血栓脫落后隨著血流到達(dá)肺動(dòng)脈。這種肺栓塞往往是突發(fā)的，而腫瘤會(huì)慢慢長(zhǎng)大，有一個(gè)逐漸進(jìn)展、癥狀逐漸加重的過(guò)程。通常來(lái)說(shuō)，還有以下幾種早期癥狀：

1.咯血。腫瘤生長(zhǎng)，向肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端擴(kuò)展后會(huì)導(dǎo)致小血管破裂，從而產(chǎn)生咯血的癥狀。

2.體重減輕。體重減輕是惡性腫瘤疾病的一個(gè)特征，可能在短期（一兩個(gè)月）內(nèi)體重下降10千克或者更多。

3.發(fā)熱。腫瘤生長(zhǎng)太快，周圍的血管供應(yīng)不足，血流不夠，營(yíng)養(yǎng)不夠，腫瘤細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生壞死，壞死細(xì)胞的毒素釋放到血液中，產(chǎn)生吸收熱。

4.暈厥。有少部分患者首發(fā)癥狀就有暈厥，可能騎著車突然就倒在地上。腫瘤侵占肺動(dòng)脈后，血流不足，產(chǎn)生腦供血不足，產(chǎn)生暈厥。

5.呼吸困難。呼吸困難是所有呼吸科疾病都會(huì)有的癥狀，沒(méi)有特異性，最容易使疾病被誤診。

6.咳嗽。腫瘤生長(zhǎng)后刺激支氣管產(chǎn)生咳嗽，但是氣管里本身沒(méi)有病變，是無(wú)痰的干咳，刺激性咳嗽，而且反復(fù)治療也沒(méi)有效果。

7.胸痛。肺動(dòng)脈里腫瘤長(zhǎng)得太快就會(huì)堵塞氣管，有的甚至長(zhǎng)在縱隔里。

盡管這是一種生存期較短、發(fā)病率不高的兇險(xiǎn)腫瘤，但并不是無(wú)從防范的。張主任告訴我們，肺動(dòng)脈肉瘤的發(fā)生可能存在以下幾種危險(xiǎn)因素，避免這些危險(xiǎn)因素就可以降低肺動(dòng)脈肉瘤的發(fā)生概率。

人體每分每秒都在產(chǎn)生氧自由基（一種毒物），氧自由基會(huì)攻擊身體正常細(xì)胞。如果沒(méi)有物質(zhì)來(lái)對(duì)抗，任由它攻擊，時(shí)間久了會(huì)增加組織慢性無(wú)菌性炎癥甚至癌變的風(fēng)險(xiǎn)。足夠的抗氧化劑則能保護(hù)器官組織，減少其受到的氧自由基傷害。

日常飲食中，常見(jiàn)的天然抗氧化劑包括β胡蘿卜素、青花素等，可以從十字花科蔬菜以及其他的深色蔬菜中獲得。但須注意，這些抗氧化物質(zhì)往往不耐高溫、酸堿，烹飪時(shí)盡量選擇蒸煮等低溫烹飪方法，縮短烹飪時(shí)長(zhǎng)以避免抗氧化物質(zhì)的消耗。

日常生活中，幾乎不可能避免使用塑料制品，餐飲中常用的主要有聚氯乙烯（PVC）、聚乙烯（PE）、聚偏二氯乙烯（PVDC）、聚4-甲基-1-戊烯（PMP）等不同材質(zhì)。聚乙烯、高壓聚乙烯制成的包裝品、食品袋不含有塑化劑，是相對(duì)安全的。而PVC材料制成塑料袋、包裝袋時(shí)必須加塑化劑、增塑劑。增塑劑有50多種，都具有一定的致癌性，日常使用時(shí)微量的塑化劑可能會(huì)溶解到食物中，尤其是湯類食物，日積月累可能對(duì)健康有負(fù)面影響，增加癌癥的風(fēng)險(xiǎn)。

甘主任提醒，PE保鮮膜是安全的，如果要加熱進(jìn)微波爐的話，一定要選用專用產(chǎn)品，包裝袋建議選用食品級(jí)包裝袋。家庭使用中，有條件時(shí)可以盡量將食物放于玻璃、陶瓷、食品級(jí)不銹鋼材質(zhì)的容器中加熱，盡量避免使用塑料材質(zhì)容器加熱食材。

吸煙是多種癌癥、心腦血管疾病的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，會(huì)大幅度增加患癌、心腦血管病的風(fēng)險(xiǎn)。吸煙時(shí)可能吸入數(shù)百種有害物質(zhì)，它們進(jìn)入肺泡后會(huì)被人體吸收進(jìn)入血液，最先直接傷害的便是血管組織，這也就增加了肺動(dòng)脈肉瘤等血管腫瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

值得注意的是，吸煙攝入的有害物質(zhì)對(duì)血管內(nèi)皮的損傷，也是增加動(dòng)脈硬化，以及斑塊、血栓形成的重要危險(xiǎn)因素。

醛類物質(zhì)也是一個(gè)很強(qiáng)的致癌物。甲醛的刺激可能和血管類惡性腫瘤的發(fā)生是有直接關(guān)系的。日常生活中可能遇到的醛類主要來(lái)自裝修材料與特殊工作中的接觸。建議裝修時(shí)盡量選用符合環(huán)保標(biāo)準(zhǔn)的材料，輕裝重飾，避免復(fù)雜裝修、多耗材使用造成的全屋總甲醛超標(biāo)。如果日常工作可能接觸到醛類物質(zhì)，需要格外注意職業(yè)防護(hù)，定期體檢。

張主任告訴我們，除了避免上述這些危險(xiǎn)因素外，肺動(dòng)脈肉瘤的高危人群也需要提高警惕，如果有相應(yīng)的不適應(yīng)盡快就醫(yī)、檢查。肺動(dòng)脈肉瘤的高危人群符合以下特征：①57歲及以上，本病的中位發(fā)病年齡是57歲;②更年期前后及絕經(jīng)期女性;③有相關(guān)遺傳因素，如腫瘤病史者。當(dāng)然，也存在一些偶發(fā)的病例，即找不到相關(guān)遺傳因素，這可能與特定基因的突變有關(guān)。

（編輯? ? 王? ? 幸）