
作為多系統萎縮癥的主要癥狀之一,體位性低血壓(直立姿勢下血壓迅速降低)會使患有增加跌倒風險,嚴重多系統萎縮癥的患者只能短暫的站立或行走。
為了讓“不敢”或者無法站立的人重新“站起來”,瑞士洛桑聯邦理工學院神經科學家格雷瓜爾·庫爾廷和洛桑大學醫院神經外科醫生喬斯琳·布洛赫團隊已經努力多年。這一次,他們將一種硬膜外電刺激設備植入多系統萎縮癥患者體內,且通過研究表明,植入該設備并經過3個月訓練的患者已經可以行走250米。據介紹,此前該患者因在站立后60秒內暈厥,已臥床18個月。2022年4月7日,該研究發表在NEJM上。

此外,在2022年2月一篇發布在Nature Medicine上的最新研究中,報告了格雷瓜爾·庫爾廷團隊將一種可廣泛應用的神經疾病治療技術,他們將控制腿部和上身行動的休眠脊髓神經與個性化定制的設備植入完全癱瘓的患者體內,并使患者在一天內恢復了行走能力。
2018年,格雷瓜爾·庫爾廷和喬斯琳·布洛赫團隊發布研究表明,他們開發的一種靶向神經功能恢復的植入式電刺激設備,使3名慢性局部癱瘓患者在接受一周治療后實現了獨立行走能力。
而此次使多系統萎縮癥患者能夠“站起來”,是他們在神經退行性疾病上的首次嘗試,“這是我們第一次實現多系統萎縮癥患者的血壓調節。此前,我們已經證明這種技術可以應用于脊髓損傷患者,但現在,我們可以探索該技術在治療由神經退行性疾病引起的運動缺陷方面的應用”,布洛赫說道。

多系統萎縮癥是一種罕見的散發性神經退行性疾病,可引發平衡障礙、運動功能障礙、血壓調節障礙等臨床癥狀。目前,臨床上根據多系統萎縮患者不同的突出表現將多系統萎縮癥分為MSA-P(帕金森型多系統萎縮)和MSA-C(小腦性共濟失調型多系統萎縮)兩種亞型。其中,MSA-P早期多被診斷為帕金森氏癥,但隨著時間的推移,MSA-P患者的癥狀類型以及嚴重程度都將發生改變,從而確診為MSA-P。
MSA-P患者群體中,體位性低血壓情況的出現,是由患者體內負責調節血壓和心率的交感神經元退化導致的。近日, 格雷瓜爾·庫爾廷和喬斯琳·布洛赫帶領的團隊報告了一種通過刺激MSA-P患者的胸脊髓背根進入區,以治療體位性低血壓的研究結果。
具體而言,他們將系統植入到48歲的藥物治療失敗的多系統萎縮癥女性患者體內。該患者此前已有4年的肢體僵硬、雙手靜止性震顫、運動遲緩等癥狀,被診斷為特發性帕金森病。而在接受左旋多巴治療幾個月后,該患者開始出現肢體痙攣、體位性低血壓等癥狀,繼而被診斷為MSA-P。之后的藥物治療并未使其病情好轉,患者體位性低血壓情況加重,在站立后昏厥的時間縮短至60秒,在那之后該患者進行臥床。
在此次研究中,格雷瓜爾·庫爾廷和喬斯琳·布洛赫團隊將一個通常用于治療慢性疼痛的神經刺激器植入到患者脊髓背根部,通過外部編程器調節合適的波形對患者脊髓背根部給予刺激,激活交感神經,實現了MSA-P患者血壓調節能力的提高。

該團隊提到,他們在患者植入脊髓刺激系統后的7天內進行的傾斜臺測試中顯示,刺激系統未工作情況下,患者由傾斜變為直立狀態,收縮壓會在3分鐘內從160mmHg降至75mmHg;刺激系統工作狀態下,患者直立后收縮壓從160mmHg降為75mmHg的時間變為10分鐘。
脊髓刺激系統植入并經過3 個月訓練后, 全天使用這一系統的該患者直立時幾乎沒有報告昏厥情況, 并且可以在助行器的輔助下行走250米左右。
庫爾廷坦言,“這項技術最初是為了緩解疼痛而設計, 未來,我們以及OnwardMedical公司計劃開發一個專門針對體位性低血壓的調節系統,去幫助全球的多系統萎縮癥患者?!?/p>
Onward Medical公司由格雷瓜爾· 庫爾廷和喬斯琳·布洛赫等人在2 0 1 4年聯合創辦,旨在提供有針對性的、程序化的脊髓刺激系統,以恢復脊髓損傷患者的運動等功能。
目前,Onward Medical正在開發兩大技術平臺,非侵入式程序化脊髓刺激系統ARCEX,以及植入式程序化脊髓刺激系統ARCIM。其官網顯示,這兩個技術平臺均已獲得美國食品藥品監督管理局授予的突破性設備稱號。
其中,ARCEX已證明可恢復或改善脊髓受損患者的手臂運動功能;植入式平臺 ARCIM能夠恢復脊髓損傷患者腿部運動功能恢復,使長期癱瘓患者在輔助下再次站立或行走。
此外,Onward Medical官網還提到,未來他們將繼續擴展ARCIM的應用范圍,如探索該系統在改善性功能、膀胱以及腸道控制方面的應用。4B569AAB-FB12-45A3-859E-0FF1D1245903