宋 勇,楊聚榮,王 翔△
(重慶醫(yī)科大學附屬第三醫(yī)院:1.超聲科;2.腎內科 401120)
先天性心室憩室占所有先天性心臟畸形的0.05%,是一種罕見的心臟畸形,心臟憩室可以發(fā)生于左心室、右心室、左心房、右心房,甚至雙心室均可能發(fā)生[1]。超聲心動圖是心臟憩室的首選檢查方法。本研究對1例左心室憩室患者的臨床病史及檢查資料進行分析并復習相關文獻,以提高診斷醫(yī)師對該疾病的認知,減少誤診及漏診的發(fā)生。
患者,女,65歲,因“劍突下疼痛1個月”入院?;颊呷朐呵?個月開始出現劍突下疼痛不適,呈鈍痛,深呼吸及咳嗽時疼痛加重,無放射痛,無胸悶、心悸,無頭痛、黑朦、暈厥,2021年3月1日于本院行胸部及上腹部增強CT提示:左心室囊袋狀突起,考慮室壁瘤可能,為獲得進一步診治入院。既往史:患者平素健康狀況良好,否認冠心病及心肌梗死病史。體格檢查:體溫36.2 ℃,脈搏75次/分鐘,呼吸20次/分鐘,血壓116/60 mm Hg。雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音。周圍血管征陰性,腹部外形正常。心臟專科檢查:(1)視診,心前區(qū)無隆起,心尖搏動位于左第5肋間鎖骨中線外0.5 cm,彌散不明顯;(2)觸診,心尖搏動位于左第5肋間鎖骨中線外0.5 cm,無震顫,無心包摩擦感;(3)叩診,心臟相對濁音界位置正常;(4)聽診,心率75次/分鐘,心律齊,第一心音無增強或減弱,各瓣膜區(qū)未聞及雜音,未聞及心包摩擦音。雙下肢無腫脹。輔助檢查心電圖:竇性心律,心電圖正常。2021年3月1日入院胸部及上腹部增強CT檢查顯示:(1)左心室囊袋狀突起,考慮室壁瘤可能(圖1);(2)右肺下葉淺淡小結節(jié),請隨診;(3)主動脈壁鈣化,雙側心膈角區(qū)少許小淋巴結顯示;(4)左腎囊腫。2021年3月2日超聲檢查顯示:(1)高頻探頭掃查顯示左心室心尖部瘤樣結構,非標準四腔心切面顯示左心室心尖部瘤樣結構,通過瘤頸與左心室相通,彩色多普勒血流顯像顯示紅色血流自左心室腔流入瘤樣結構,考慮憩室(圖2~4)。(2)二尖瓣、三尖瓣、肺動脈瓣局限性反流。入院后完善術前檢查,與患者家屬溝通病情及手術知情同意后,在全身麻醉下行“體外循環(huán)胸腔鏡輔助下左心室憩室切除修補術+心臟表面臨時起搏器安置術”。術中所見:左心室心尖部可見一大小約20 mm×10 mm的搏動性包塊(圖5)。胸腔輔助鏡下探查顯示:心尖部包塊與左心室相通,可見一囊頸,囊頸內口大小約10 mm,考慮左心室憩室。病理檢查:送檢標本可見心內膜、心肌、心外膜組織并伴有水腫及脂褐素沉積。患者憩室術后恢復良好。

D:憩室。

RV:右心室;LV:左心室;LVD:左心室憩室。

LVD:左心室憩室。

RA:右心房;LA:左心房;RV:右心室;LV:左心室;LVD:左心室憩室。

箭頭所指:突出于左心室心尖部的憩室。
心臟憩室在胚胎時期便開始形成,先天性心臟憩室與冠狀動脈發(fā)育異常、心律失常及宮內病毒感染等相關,以上因素使心室或心房內壓力增大,從而導致心室或心房局部室壁變薄,向周邊膨出,形成心臟憩室。獲得性心臟憩室則與感染、腫瘤及創(chuàng)傷等相關。約70%心室憩室與心臟、血管及胸腹部發(fā)育異常相關,余下約30%則為孤立性憩室[2]。心室憩室可無臨床表現,亦可出現胸痛、暈厥、心律失常、心力衰竭、循環(huán)系統(tǒng)栓塞等[3]。本例患者以劍突下疼痛為主要表現,且檢查無其他異常,考慮為孤立性憩室。先天性左心室憩室的發(fā)病率在0.04%~0.40%,組織學上可以分為肌性憩室和纖維性憩室[4]。肌性憩室包括心內膜、心肌和心包3層組織,多發(fā)生在心室后壁、下壁及心尖部,因其含有心肌組織,可與心室同步收縮。纖維性憩室只有心肌纖維組織,故收縮功能障礙,與室壁瘤區(qū)分困難,多發(fā)生于瓣膜下或心尖部,且易合并血栓,甚至破裂。本例憩室位于左心室心尖部,超聲檢查周邊可見心肌結構,病理檢查標本也提示含心肌組織,因此為肌性憩室。
超聲心動圖是心臟憩室的首選檢查方法,可以實時、動態(tài)地觀察憩室,并評估憩室及其相關情況,提升心室憩室的檢出率[5]。CRESTI等[6]表明,肌性心室憩室的典型超聲表現是狹窄的瘤頸及手指狀收縮囊。心室的憩室壁與整個心室壁呈同步收縮,收縮期時,憩室內血液從憩室流向心室,舒張期時,心室內血液從心室流向憩室[7]。本例患者超聲檢查左心室心尖部可見25 mm×18 mm的瘤樣結構,向心尖外凸出,即收縮囊,瘤樣結構周邊可見心肌結構,最薄處2.2 mm,瘤樣結構與左心室通過間距7 mm管道相通,即狹窄的瘤頸,且瘤樣結構與鄰近心室壁連續(xù),動度良好,與左心室呈同步收縮;彩色多普勒血流顯像顯示紅色血流自左心室流入瘤樣結構,超聲診斷為憩室。胸部CT、 磁共振成像、心肌灌注顯像及心室造影技術等也可以用于憩室的診斷,提高檢出率[8-9],心室憩室在胸部CT及磁共振成像上主要表現為心室內出現囊袋影,并與左心室相通,但是存在誤診風險,在本病例中胸部CT誤診為室壁瘤。
心室憩室易與假性室壁瘤、真性室壁瘤、心室疝、心肌隱窩等混淆[10]。HAEGELI等[11]報道,假性室壁瘤是心肌破裂后其血液被血栓和心包包裹形成,無心肌層,瘤腔較大,呈球形,瘤頸較窄,瘤體大于破口,室壁瘤與周邊心室壁心肌不連續(xù),瘤腔無收縮功能,而真性室壁瘤常見于心肌梗死后,局部壞死的心肌形成纖維灶,在壓力作用下膨出形成室壁瘤,多發(fā)生于心室前壁、前外側壁及心尖部,真性室壁瘤瘤頸較寬,瘤腔收縮期向外突出,與正常心室壁運動相反,即矛盾運動。肌性憩室也呈瘤樣結構,但是其壁上可見心肌組織,且與周邊心肌相連,呈同步收縮、舒張運動,一般不易破裂,且患者無心肌梗死病史,纖維性憩室由于只含心肌纖維組織,故存在收縮功能障礙,與室壁瘤區(qū)分困難。心室疝則是由于心包缺損所致,分為先天性心室疝和獲得性心室疝,超聲表現為心室的變形、彎曲,并可見縮窄環(huán),且縮窄部位室壁運動受限,膨出的心室疝與正常心肌同步收縮與舒張,而憩室所在心室腔形態(tài)正常,不會彎曲、變形,更無縮窄環(huán)結構。心肌隱窩常見于高血壓性心肌病與肥厚性心肌病,是指在受壓的心肌內出現狹窄、深長的血液內陷,多數研究者將其定義為超過舒張期心肌厚度的50%以上[12],SHARMA等[13]認為二者差異在于心肌隱窩只存在于心肌內緣,而憩室則延長至心外膜之外。
心室憩室在臨床上罕見,尚無統(tǒng)一的治療準則,手術治療取決于憩室的大小、臨床表現及預后、個體特征。成人孤立性肌性憩室常常保守治療,如果憩室導致致命性心律失常、心力衰竭、憩室壁變薄、心室破裂等應手術治療[14];另有學者建議無論是否存在臨床癥狀,心室憩室均應早期手術治療[15],以避免發(fā)生心臟破裂、栓塞、心律失常等,手術治療主要是左心室成形術。本例患者為老年女性,隨著年紀增大,心功能降低,身體承受能力下降,遠期可能失去手術機會,且超聲提示心肌最薄處僅2.2 mm,單純保守治療遠期有破裂致大出血、心包填塞、猝死等風險,故行手術治療。
心臟憩室屬于罕見病,臨床表現可不明顯也無特異性,易誤診。本病例中胸部CT平掃無法像超聲一樣多角度動態(tài)觀察憩室與左心室的同步收縮情況,且CT診斷醫(yī)師在閱片中沒有關注患者有無心肌梗死病史,相關知識面比較局限,缺乏少見病的認知,從而導致誤診的發(fā)生。
總而言之,作為輔助科室的醫(yī)師,在臨床診斷工作中應從常見病、多發(fā)病對疾病進行考慮,但更應結合患者病史及其他相關檢查結果進行疾病的診斷,不僅僅是就圖診斷,工作中要不斷積累少見病的相關知識,擴大知識面,這樣才有助于糾正思維誤區(qū),積累工作經驗,提升臨床思維。