做好護理，血友病也能等閑視之

黃文英

血友病是一種遺傳性凝血功能異常的出血性疾病，根據患者缺乏凝血因子的類型，可以分為血友病A（血友病甲）、血友病B（血友病乙）。患者多為男性，女性發病較罕見，多為血友病基因攜帶者。

血友病主要的臨床表現癥狀是出血，患者在手術或外傷時會因為缺少凝血因子出現血流不止的現象；重癥患者甚至會出現沒有明顯外傷，仍發生自發性出血現象，影響患者的健康和安全。但只要標準規范的治療，做好護理工作，可以最大限度的保持正常關節功能，血友病患者在外表上和正常人沒有區別；避免致命性出血，預期壽命也與正常人接近。

血友病的護理分為以下3個部分：

血友病出生時即可發病，伴隨終身，患者及家屬應學習血友病的發生與發展，了解在治療及生活中相關注意事項，重點學習預防出血的相關內容。關于預防出血的注意事項如下：

1.患者在生活中要注意避免磕碰及劇烈的運動，日常行為動作要輕柔，防止因外傷導致出血。

2.患者指甲不能過長以免劃傷出血，盡量穿著寬松的衣服、舒適的鞋子方便行動，在家中活動不要赤腳。

3.非必需不要使用尖銳物品，如必須使用，則需要在使用期間格外小心，并戴上防護手套。

4.有出血傾向時，患者盡量臥床休息、避免外出活動，當病癥有所緩解后可適量增加活動量。

5.患者在生活期間出現其他健康問題，應采取口服藥物的方式進行治療，避免肌肉注射。如果必須通過注射進行治療時應采用較細的針頭注射藥物，在注射后用棉簽按壓注射位置5分鐘左右。

6.血友病患者必須接受手術時，要根據手術的大小補充凝血因子。

及時止血也是血友病患者日常生活中非常關鍵的一部分，具體措施如下：

1.局部壓迫止血。如果患者在生活中因磕碰導致皮膚出血，需要馬上包扎，通過加壓的方式止血。如果是關節受損，則需要用彈性繃帶加壓包扎出血關節，譬如患者在生活中出現膝關節受損，并伴隨出血現象，應馬上停止活動，膝關節出血點位置冷敷、止血、包扎，抬高膝關節并固定，及時聯系醫生，遵醫囑及時補充凝血因子，當止血成功、患處腫脹消退后，可輕微活動。

2.補充凝血因子。血友病患者出現較為嚴重的出血狀況，需要密切觀察生命體征，在治療時一方面要補充凝血因子，另一方面要查看是否存在內臟或者是顱內出血的現象，便于后續的治療搶救。

血友病的發生主要是因為缺乏某種凝血因子，現階段，解決問題最好的辦法就是補充凝血因子。

1.凝血因子的配制。首先，從冰箱里取出的凝血因子應靜置一段時間，當其與室溫相同后，方可使用；其次，在凝血因子粉劑中注入溶酶時要注意方式方法，將溶酶向藥瓶內壁緩緩地推入；最后，在粉劑待溶期間不要震蕩，可輕輕搖動，或以搓揉的手法轉動藥瓶，待完全溶解后應立即使用，不得放置。

2.血管的選擇。血管的選擇應因人而異，根據患者的具體情況做出最合適的選擇，在注射完畢至少壓迫針刺部位5分鐘。

3.輸注觀察。部分患者在補充凝血因子時會出現不良反應，譬如發熱、頭痛等，因此在輸注凝血因子時，應密切觀察患者的狀態，如果患者出現輕微的不良反應，可調整輸注速度，繼續觀察；如果患者出現嚴重的不良反應，應停止輸注，馬上檢查治療，并保留輸注的相關醫療物品。

總之，血友病的護理要體現在各個方面，在生活中血友病患者也應注意平常的飲食，勿食辛辣刺激食物、硬質食物，謹遵醫囑，避免食用可能會誘發血友病的食物。同時要謹慎用藥，當出現其他健康問題需要服藥時，應與醫生溝通，請醫生幫助選取合適的藥品。