劉凡林

支氣管擴張癥是因反復感染或其他因素如遺傳、免疫缺陷等導致的一種慢性呼吸系疾病。最常見的致病因素是感染,致病菌包括肺炎克雷白桿菌、流感嗜血桿菌、銅綠假單胞菌(綠膿桿菌)等;個別患者在童年期間肺部發育過程中受到病毒侵襲,如百日咳病毒和麻疹病毒等,成人后發生支氣管擴張。此外,纖毛運動障礙、支氣管阻塞(如阻塞性肺炎、吸入異物等)、a一抗胰蛋白酶不足等因素,均可引發支氣管擴張癥。
支氣管擴張癥的主要表現有如下幾個癥狀。①咳嗽。患者長期多次咳嗽,部分患者通過聽診器能聽到肺部有濕噦音。②咯血。量由少變多。少量咯血:痰中帶血,每天咯血量不到100毫升;中等量咯血:每天咯血量為100~500毫升;大量咯血:1小時以內咯血量高于100毫升,或一日以內高于500毫升。③膿痰。在支氣管擴張癥早期,往往為少許白痰,隨著病情加重,痰量逐漸增多,每天最高可超過100毫升。若并發綠膿桿菌感染,痰色有相應改變,往往是黃痰或黃綠色痰;若并發厭氧菌感染,往往痰中帶有臭味。結合咳痰的狀況,把支氣管擴張癥劃分成2種,即濕性支氣管擴張癥(大量多次膿痰)和干性支氣管擴張癥(主要癥狀是咯血)。
支氣管擴張癥多次、長時間發病,會產生許多并發癥。加之支氣管變形,痰液難以順暢引流,極易因為殘留的細菌而引發重復感染。
急性期患者往往有盜汗、發熱、睡眠不佳等癥狀,長時間會造成消瘦與營養不良。支氣管擴張癥反復發病,會造成焦慮,給患者的工作與生活帶來不良影響。長時間睡眠不佳、焦慮可造成免疫力下降,導致感染風險上升,嚴重的還會發生肺膿腫、肺炎等疾病。此外,氣道分泌物長時間堵塞氣道,或造成通氣功能阻塞性障礙,產生氣短癥狀,在運動后尤其突出。
支氣管擴張癥長時間反復發病,可能導致氣道壁纖維化,產生通氣功能彌散性障礙,不利于肺部氣體交換。若反復感染病情惡化,患者可能時有發熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等癥狀。并發代償性或阻塞性肺氣腫時,缺氧,指甲、口唇等部位發紺;缺氧時間過長可能導致肺動脈缺氧性高壓,增加右心負荷,引發肺源性心臟病,癥狀是雙下肢出現對稱性水腫,此乃并發癥中最為嚴重的一種。晚期可出現肺心病及心肺功能衰竭的表現。
支氣管擴張癥雖然難以完全治愈,然而只要堅持有效的治療,病情就能得到良好的管控。
在此病急性期,可利用抗生素實施抗感染治療。病情不重時口服抗生素即可;病情加重,有氣短、高熱、呼吸衰竭之類表現時,要通過靜脈輸入抗生素。具體來說,輕癥患者可選取左氧氟沙星、阿莫西林、克拉霉素等藥物開展經驗性治療;若存在典型癥狀,如咳黃綠色痰,表明受到了綠膿桿菌感染,即應給予相應抗生素治療,如頭孢克肟等;重癥患者或需聯合使用兩種抗生素。
支氣管擴張癥往往表現為一個緩慢的過程,因此,許多時候患者均處在平穩期。此時無須使用抗生素,常規治療方式是痰液引流。最多見的是體位引流,使病變部位處于高位,利用扣背之類物理振動的形式,將氣道分泌物排出來。若患者病情較重,可在醫院通過震蕩排痰儀協助排痰。若患者難以自行咳痰,可采取經支氣管鏡的鏡下治療:于支氣管鏡下輸入鹽水,將痰液稀釋,再利用支氣管鏡吸出痰液。此外,亦可口服化痰藥或靜脈注射化痰藥,或進行氣道霧化,稀釋痰液,以便于咳出痰液。
患者若咯血量不大(不到100毫升),可口服止血藥;若咯血量中等(100~500毫升),需通過靜脈給藥止血。若較嚴重時,可同時增用垂體后葉素,強化止血功效;若咯血量大(24小時超過500毫升,或1小時內超過100毫升),往往采取支氣管介入栓塞療法,把出血的支氣管動脈堵住。
若采取上述方法難以止血,要進行外科手術治療,將擴張的出血部位手術切除;若支氣管擴張癥重復發病至終末期,可采取肺移植。
支氣管擴張癥或為先天因素引發,如部分人存在低免疫球蛋白血癥,長時間免疫力不強,極易重復感染,此時即需補充免疫球蛋白。此外,可長時間使用部分免疫調節劑,定時注射流感疫苗,以防止感染引起支氣管擴張癥反復發病。還要強化鍛煉及營養支持,通過增強免疫力來更好地預防支氣管擴張癥。