1例蛛網膜下腔出血動脈瘤栓塞術后合并吉蘭-巴雷綜合征的臨床資料分析

井 泉，井彥斌，劉玉嬌

（榆林市第二醫院康復科 陜西 榆林 719000）

蛛網膜下腔出血（SAH）指的是腦表面或底部的病變血管發生破裂，血液流入蛛網膜下腔引起的一種臨床綜合征，而吉蘭巴雷綜合征（GBS）是由免疫系統異常反應引起的肌肉力量下降和感覺靈敏度降低等癥狀，無遺傳性或傳染性，可通過血漿置換和注射免疫球蛋白治療。二者均為臨床比較常見的疾病，但較少有蛛網膜下腔出血動脈瘤栓塞術后GBS的報道。本研究分析1例蛛網膜下腔出血動脈瘤栓塞術后合并GBS患者的綜合資料并復習相關文獻。現報道如下。

1.病例資料

患者男，47歲，主因突發劇烈頭痛、頭暈2 h之主訴，于2020年10月19日收住院。入院前2 h前無明顯誘因突發頭痛、頭暈，頭痛呈劇烈脹痛，分布于前額部及兩顳側，頻繁惡心、嘔吐（主要為胃內容物），呈非噴射性。煩躁，逐漸出現嗜睡狀，肢體活動正常，無發熱、四肢抽搐等。急送至本院查頭顱CT示SAH和腦室積血。既往史：高血壓病史10年，血壓最高“180/110 mmHg”，口服降壓藥不規律，致血壓控制不理想。痛風4年，間斷口服苯溴馬隆藥物。入院查體：體溫36.9 ℃，心率118次/min，呼吸頻率22次/min，血壓190/121 mmHg。意識呈嗜睡狀，語利。雙側瞳孔等大正圓，直徑約3.5 mm。直接、間接對光反射靈敏。無明顯全身肌肉萎縮，四肢肌張力正常，肌力均Ⅴ級，雙側病理征均為陰性。頸抵抗3橫指。輔助檢查：頭顱CT（2020.10.19）（見圖1）：胼胝體出血，蛛網膜下腔出血、腦室少量積血。血常規：白細胞15.08×10/L，中性粒細胞絕對值13.57×10/L，中性粒細胞百分比89.9%，血紅蛋白122 g/L，血小板計數187 g/L。電解質：鉀3.23 mmol/L。腎功：尿酸486 μmol/L。C反應蛋白：25.43 mg/L。尿糞便常規、肝功、凝血、血脂、感染8項均正常。

圖1 術前頭顱CT

診療經過：入院后予脫水降顱壓、解經、補液、補鉀等對癥治療，急診行顱腦數字減影血管造影（DSA）示：前交通動脈瘤（見圖2），大小約3.2 mm×2.4 mm×3.0 mm囊性動脈瘤，瘤頸2.2 mm。診斷：（1）自發性SAH（Hunt-Hess分級：Ⅱ級）-前交通動脈瘤破裂。（2）高血壓病3級，很高危組。術中顯示動脈瘤頸寬，急行彈簧圈栓塞（見圖3）。手術順利，術后患者頭痛明顯。查體：頸抵抗3橫指，克氏征陽性。復查頭顱CT（見圖4）示：鞍上致密影，考慮術后改變；胼胝體出血，蛛網膜下腔出血，腦室少量積血。予尼莫地平抗血管痙攣，腰穿腦脊液置換。測顱內壓為280 mmHO，見淡紅色腦脊液流出。腦脊液常規檢查：細胞總數：84×10/L，白細胞計數：7×10/L，腦脊液生化檢查：蛋白：294 mg/L，葡萄糖：3.33 mmol/L。于術后第10天，患者出現右側肢體活動力弱。查體：右側肢體肌力Ⅱ級，肌張力低，腱反射減弱。逐漸出現四肢無力，術后16 d，四肢無力明顯加重，不伴氣短。查體：神志清，言語流利，定向力正常。顱神經檢查未見異常。左側肢體肌力Ⅲ級，右側肢體肌力Ⅱ級，四肢肌張力低。雙側腱反射弱。行腰椎穿刺示顱內壓：260 mmHO，無色清亮腦脊液。腦脊液常規：細胞總數：17×10/L，白細胞計數：10×10/L，腦脊液生化檢查：蛋白：835.1 mg/L，糖、氯正常。神經電生理檢查：雙側正中神經，尺神經運動傳導未引出波，雙側脛腓神經運動傳導未引出波。感覺傳導正常。雙肌電圖示雙側上下肢運動神經受損。根據患者臨床癥狀、體征、輔助檢查及腦脊液檢查綜合考慮GBS，給予免疫球蛋白、甲強龍、神經營養藥物等治療，后轉入康復科進一步康復治療，于2021年3月8日出院。出院查體：四肢肌張力低，肌力Ⅲ+級，雙側腱反射弱，肌肉萎縮，以四肢遠端甚（見圖5）。出院后二級醫院繼續康復治療，隨訪肢體肌力較前改善，日常生活活動能力輕度依賴。

圖2 術前DSA

圖3 術后DSA

圖4 術后頭顱CT復查

圖5 雙手肌肉萎縮圖示

2.討論

GBS是一種免疫介導性周圍神經和神經根疾病，也是神經科重癥疾病之一，多為感染所致，病因目前尚未充分闡明，常認為分子模擬可能導致機體產生錯誤免疫應答而致病。大型顱腦創傷后GBS并不少見，也有神經節苷脂類藥物致GBS的報道，而在顱內動脈瘤術后發生極為罕見，易被忽略、誤診。近幾年國內外文獻陸續報道，有研究表明手術是發生GBS的潛在危險因素，Hocker等對1995年1月—2004年6月在梅奧診所手術后6周內診斷GBS患者進行回顧性研究，納入208例患者進行單因素分析發現伴有惡性腫瘤、自身免疫疾病及感染的患者術后GBS發生風險較高。2018年王學建等報道1例蛛網膜下腔出血動脈瘤夾閉術后診斷為GBS的患者，分析手術在腦組織表面操作，因此認為GBS與手術本身可能并無特定關系，而是與機體創傷后應激有關。同年段曉琴等報道1例47歲女性患者，自發性蛛網膜下腔出血術后1周出現GBS表現，病程中未發現其他可致急性周圍神經損害病因，確診后認為腦出血后急性中樞神經系統損傷產生生物標志物，如髓鞘蛋白等滲透至血液中引起神經免疫應答。2019年陳亞男等報道了1例52歲女性患者考慮可能SAH、手術、神經節苷脂類藥物使用激發擴大了機體免疫反應，后期行相關自身抗體檢測、風濕四項、免疫5項檢查結果也證實存在免疫反應。Wei等報告了1例51歲女性SAH患者后發生GBS，以頭痛、局灶性神經功能缺損和癲癇等可逆性腦血管收縮綜合征為特征，伴竇性心動過速、胃腸動力癥狀和尿潴留自主神經功能障礙，屬于罕見并發癥，分析認為血管痙攣和自主神經功能紊亂可能是GBS的主要誘因。此外，2020年張淑芬等報道了1例69歲男性患者，發病前有反復肛周感染史，推測可能為空腸彎曲菌通過肌間隙、淋巴管蔓延感染致GBS。

本例患者臨床表現、頭顱CT、全腦血管造影診斷前交通動脈瘤破裂明確，行支架輔助動脈瘤栓塞，術后10 d出現右側肢體活動力弱，術后16 d出現四肢無力。根據臨床癥狀、體征、腦脊液檢查，肌電檢查同時符合GBS診斷，SAH動脈瘤栓塞術后合并GBS診斷成立。

綜上所述，本例SAH患者合并GBS可能的機制是：（1）SAH顱內壓升高所致，同時血細胞崩解釋放各種物質，可能激活免疫應答，使機體免疫系統識別錯誤，進行錯誤免疫攻擊，引起周圍神經髓鞘脫失。（2）蛛網膜下腔出血使顱內容量增加，進而導致顱內壓升高，產生炎性反應、氧化應激反應損害周圍神經。（3）顱內壓升高，造成神經根損傷和水腫。SAH動脈瘤栓塞術后合并GBS的臨床表現復雜，診斷困難易誤診，需早期發現、早期干預治療，從而提高患者生存質量。