巨氣管支氣管癥1例報告

金萍

【中圖分類號】? R562【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）14--01

巨氣管支氣管癥屬于臨床上極為罕見的呼吸系統疾病，一般情況下該病在臨床上主要表現為氣管、支氣管的反復擴張，因為擴張原因出現反復的下呼吸道感染。癥狀則多表現為反復咳嗽、咯痰、氣促、心慌等。該病臨床少見，主要觀察到的病例為成人病例，且多數患者的年齡呈現較高情況，其的臨床診斷主要依靠胸肺CT、支氣管檢查，特征不明顯，缺乏特異性，臨床確診往往需要反復觀察影像圖。因此對于巨氣管支氣管癥。而本院于近日收治到一例新生兒巨氣管支氣管癥，現將其的診斷過程報告如下。

【臨床資料】

患者林XX，性別男，新生兒。主訴：因“新生兒出生感染”，于2022年04月07日收治于我院新生兒病房。現病史：生后即發現患兒額頭、頸及肩部可見圓形破損皮膚，無滲液，無發熱，無驚厥、尖叫，無氣促，經我科醫師會診后，擬“新生兒感染”收住入院。

床邊攝影X線表現：兩側胸廓基本無殊。兩肺紋理模糊欠清，兩肺門影稍增濃。兩側肺野內可見較多散在斑片點狀密度增高影，邊緣模糊欠清。氣管居中，右上縱隔影增寬（新生兒胸腺）。心臟形態欠滿意，大小及位置基本正常。兩側膈面欠清，位于第8后肋間水平，兩側肋膈角銳利。腹部：腹部腸腔內可見散在積氣，未見腸腔擴張影。兩側腹脂線模糊。

【診斷問題】

1.X線影像表現無典型特征

2.癥狀無特異性

【診斷目標】

1.明確疾病種類

2.分析預后

【診斷措施】

采用我院的美國GE公司LightSpeed VCT掃描，掃描參數為：120kV，100mA，掃描層厚5mm，重建層厚5mm，螺距0.984：1，矩陣512*512。取立臥位，頭部先進，吸氣從上之下，掃描范圍從肺尖至肺底部。然后使用CT配套的全自動軟件進行氣道定量測量，觀察患者的呼氣相與吸氣相數據，并導入軟件測量系統，進行三維重建，獲取患者目標氣量以及相應的測量位置，讀取支氣管管腔面積（LA）、管壁面積（WA）、管壁百分比（WA%）、平均管壁厚度（T），另外通過所得數據計算患者的第三級支氣管相應的管壁容積（WV）、管腔容積（LV）。然后對患者進行增強掃描，8-18s后開始增強掃描，掃描結束后依據所得數據進行三維重建，然后測定肺小血管的截面積（CSA），并計算%CSA<5以及%CSA5-10數據，%CSA<5代表CSA<5mm2，%CSA5-10代表CSA5-10mm2，計算公式為CSA/肺截面面積。（我院無CT增強技術，下方案例也未有氣道重建圖片）

結合新生兒的臨床癥狀，分析疾病。

【分析】

巨氣管支氣管癥又稱Mounier-Kuhn綜合征，是一種罕見的呼吸系統疾病，主要特征為氣管、主支氣管明顯擴張并反復出現下呼吸道感染。其病理表現為氣管、主支氣管管壁的彈力纖維和平滑肌組織萎縮、纖細等，該疾病最初由CZYHLARZ于1897年在尸檢中發現。

本次收診的新生兒患者，起初就觀察到存在感染，后確認為下呼吸道感染，X線影像學上表現如下列。

早期我們進行的X線表現，觀察到患兒的兩肺紋理模糊，兩肺門影稍增濃。兩側肺野內可見較多散在斑片點狀密度增高影，邊緣模糊欠清。一般來說兩肺散在滲出與多種疾病存在關聯，如肺氣腫、雙慢性支氣管炎等。但是考慮其為新生兒，同時其查體時多為正常，認為需要對其進行一步診斷。

而隨后因“腹腔積液”予以腹腔CT掃描，從而觀察到兩肺散在多發亮影，結合支氣管異常以及此前組織發育異常考慮，排除相關疾病，首先考慮巨氣支氣管癥。

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