原發性坐骨神經淋巴瘤1例

王愛霞 朱向明 沈忠兵 胡國兵 韋天軍

摘要： 神經淋巴瘤（NL）被定義為淋巴細胞侵襲周圍神經系統。它是一種非常罕見的淋巴瘤。 雖然NL通常是由淋巴瘤全身播散或相鄰病變直接延伸至神經引起的（繼發性NL），但也可因惡性淋巴細胞累及孤立的周圍神經系統而發生，稱為原發性外周NL，極為罕見。這里我們報道一例31歲女性患者，左側大腿后外側患有原發性坐骨神經淋巴瘤，該患者有11年的RA病史，國外有文獻報道淋巴瘤的發生、發展可能與RA病史及其治療有一定關系。

關鍵詞：彌漫大B細胞淋巴瘤;周圍神經系統原發性淋巴瘤;類風濕性關節炎;淋巴瘤

【中圖分類號】? R745.4+2【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）14--02

病例介紹：

病史：患者，女性，31歲，2009年4月查出患類風濕性關節炎（RA），2018年3月出現晨僵，疼痛明顯，開始規律服用治療RA藥物（甲潑尼龍片、羥氯喹），2020年1月前開始發現左下肢出現腫塊伴酸脹、麻木疼痛。

查體：患者左側大腿中外側皮下包塊，質地堅韌，壓痛伴下肢放射痛，表皮不紅，無明顯靜脈怒張。患者神志清晰，氣平。皮膚粘膜無黃染，無斑點瘀斑，無貧血貌。無全身淺表淋巴結腫大。無鵝口瘡，扁桃體無腫大。無胸骨壓痛，兩肺呼吸音清。心率80次/分，心率齊，無雜音。腹部平坦，無壓痛，未觸及肝、脾。腹部無移動性濁音，無下肢浮腫，無錐體壓痛。

超聲表現：左側大腿后側肌間隙見一個橢圓形實性中等回聲腫塊，約126mm×45mm。腫塊包膜光滑，規整，腫塊實質回聲不均勻，兩端呈鼠尾狀與坐骨神經相連（箭頭所示）。腫塊周邊及內部見血管彩流信號。（圖1）

磁共振表現：左側大腿中上段后外側肌間隙見梭形信號影，T1WI呈等信號，T2壓脂呈高信號，大小約138mm×44mm×48mm（上下徑×前后徑×左右徑），信號欠均勻，邊界清晰，周圍軟組織見少許滲出，余所示大腿軟組織結構清晰，形態及信號未見明顯異常。（圖2）

穿刺活檢結果：免疫組化結果：CD3（-），CD5（-），CD20（+），CD79a（+），Ki67（90%+），CD10（-），Bcl-2（+），Bcl-6（部分+），ALK（-），CD30（部分+），CK（-），Vimentin（部分+），PAX5（+），MUM1（-）。結合免疫酶標記結果，符合彌漫大B細胞淋巴瘤（圖3）。

PET/CT結果：左大腿中上段肌間隙腫塊，葡萄糖代謝異常增高，結合病理，符合淋巴瘤表現（圖4a）。

治療：完善相關檢查后給予R-CHOP方案（利妥昔單抗注射、環磷酰胺、長春新堿、多柔比星、強的松））化療。化療6個周期后，行PET/CT復查：原左大腿中上段肌間隙腫塊，現未見明顯顯示，葡萄糖代謝未見明顯增高，考慮腫瘤治療后活性受抑制表現（圖4b）。

隨訪：患者化療后至今20個月，左側大腿腫塊及酸脹疼痛感消失，但左側腿腳目前仍麻木無力（考慮坐骨神經受損表現）。現在病人每三個月復查一次大腿增強MRI，左側大腿中上段腫塊消失。

討論：

神經淋巴瘤（NL）被定義為淋巴細胞侵襲神經系統，這是一種非常少見的淋巴瘤[1]。雖然NL通常是由淋巴瘤的全身擴散或鄰近病變直接延伸到神經（繼發性NL）引起的，但它也可以發生在孤立的外周神經系統的惡性淋巴細胞受累的結果，稱為原發性外周NL[1]。該病例是起源于坐骨神經的孤立性彌漫大B細胞淋巴瘤，極其罕見。

類風濕性關節炎是一種慢性自身免疫性疾病，主要影響骨骼之間的滑膜關節。 RA患者發生惡性淋巴瘤的風險增加，特別是非霍奇金淋巴瘤（NHL），發病率隨疾病持續時間和嚴重程度增加。 這種癌癥風險增加的致病機制可能是多因素的，包括共同的風險因素以及慢性炎癥。也有文獻報道，RA治療本身可能會進一步增加這種風險，特別是使用生物疾病修飾抗風濕藥物（DMARDs）治療。 已有文獻報道稱甲氨蝶呤免疫抑制劑可加速淋巴瘤的發生[2，3]。 這個病人用羥氯喹治療，是否與淋巴瘤發生發展之間存在關系，還需要進一步的研究來闡明。

參考文獻：

[1]. Kim KT， Kim SI， Do YR， Jung HR， Cho JH. Sciatic nerve neurolymphomatosis as the initial presentation of primary diffuse large B-cell lymphoma： a rare cause of leg weakness. Yeungnam Univ J Med. 2021 Jul;38（3）：258-263.

[2].Fujimi A， Nagamachi Y， Yamauchi N. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma， leg type， in a patient with rheumatoid arthritis undergoing etanercept therapy. Mod Rheumatol Case Rep. 2021 Jul;5（2）：195-199.

[3]. Chung SW， Park EH， Kang EH， Lee YJ， Ha YJ. Diffuse large B-cell lymphoma involving the left sternoclavicular joint mimicking rheumatoid arthritis flare： a case-based review. Rheumatol Int. 2020 Apr;40（4）：651-655.

[4]. Gan， Hui K et al. “Neurolymphomatosis： diagnosis， management， and outcomes in patients treated with rituximab.” Neuro-oncology vol. 12，2 （2010）： 212-5.

[5].陳濤.Ⅰ型神經纖維瘤病周圍神經病變的超聲診斷[J/CD].中華醫學超聲雜志（電子版），2012，9（10）：858-859.

[6].Qui?ones-Hinojosa A， Friedlander RM， Boyer PJ， Batchelor TT， Chiocca EA. Solitary sciatic nerve lymphoma as an initial manifestation of diffuse neurolymphomatosis： case report and review of the literature. J Neurosurg. 2000;92：165–9.

[7]. De Cock D， Hyrich K. Malignancy and rheumatoid arthritis： Epidemiology， risk factors and management. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018 Dec;32（6）：869-886.

[8]. Simon TA， Thompson A， Gandhi KK， Hochberg MC， Suissa S. Incidence of malignancy in adult patients with rheumatoid arthritis： a meta-analysis. Arthritis Res Ther. 2015 Aug 15;17（1）：212.