卵巢類癌合并成熟性囊性畸胎瘤1例報告

西安醫學院第一附屬醫院婦科 廖立冬，鄭建云，張少華

卵巢類癌是比較罕見的惡性腫瘤，發病率低，臨床癥狀無特異性，容易漏診。本院收治1例卵巢畸胎瘤患者，術后病理檢查發現合并類癌,現報告如下。患者女，66歲，主因“陰道少量流血3 d”于2020年11月14日入院。絕經20年，患高血壓10年。2015年患腦梗，遺留言語不清。長期服用硝苯地平緩釋片、阿托伐他汀。婦科查體：陰道少量血性液體；宮頸萎縮有接觸性出血；宮體萎縮；子宮右側觸及直徑6 cm包塊，質地中等，活動好，無壓痛。入院行各項檢查，腫瘤標志物正常。陰道彩超提示：子宮大小3.8 cm×2.8 cm×3.5 cm，邊界清楚，回聲均勻，形態規則，宮腔內見液性分離，寬約0.3 cm，宮內見節育器強回聲。宮頸回聲不均勻，似見不均勻低回聲，可見點狀血流信號(圖1)。右側附件區見5.9 cm×4.6 cm×5.2 cm異?；芈晠^，邊界清，內呈不清晰液區伴短線狀強回聲，左側附件區無異常(圖2)。入院后先行宮頸活檢及宮頸管搔刮術，病理回報為宮頸黏膜慢性炎伴糜爛，宮頸管纖維素性滲出?？紤]卵巢畸胎瘤，遂行腹腔鏡下全子宮及雙附件切除術。手術時間40 min，出血約10 mL。術中見子宮略小，表面光滑，右側卵巢腫瘤，包膜完整，囊實性，右側輸卵管及左側附件正常，盆腔無粘連，無積液。術中切除右側附件后快速冰凍右側卵巢組織，剖視標本，內為黃色油脂、少量毛發，內壁光滑，冰凍病理示右側卵巢成熟性崎胎瘤。術后石蠟切片：右側卵巢成熟性囊性畸胎瘤，局灶見來源于畸胎瘤直徑僅0.5 cm的條索狀或小梁狀類癌(圖3、圖4)，宮頸慢性炎，腺體輕度鱗狀上皮化生，腺體囊狀擴展，子宮內膜單純性萎縮，雙側輸卵管組織，左側卵巢組織。免疫組化：Syn、SATB2(+)、Villin(+)、Vimentin(+)，Ki-67(<1%+),P53(野生型)，CK7(-)、PAX8(-)、TTF-1(-)、CgA(-)、TG(-)、ER(-)、CD56(-)、CDX2(-)、CK20(-)。術后診斷：卵巢類癌合并成熟性囊性畸胎瘤。術后已隨訪12個月，患者恢復良好。

圖1 超聲下子宮，內可見節育器回聲 圖2 超聲下卵巢囊腫，內見短線狀強回聲

討 論 類癌是起源于神經內分泌細胞的一種低度惡性腫瘤，多見于呼吸系統及消化系統，發生于女性生殖系統的神經內分泌腫瘤非常罕見[1]。原發于卵巢的神經內分泌腫瘤常為低級別單側發生。2014年WHO將女性生殖系統的神經內分泌腫瘤依舊稱為類癌[2]。原發性卵巢類癌病理上分型有：島狀型、梁狀型、甲狀腺腫型、黏液型及混合型[3]。類癌細胞神經內分泌標志物Syn陽性、CK7陰性[4]，符合本例患者免疫組化特點。也有轉移性類癌，轉移性類癌通常Ki-67指數較高[5]。卵巢類癌初診年齡多為絕經后，大多無自覺癥狀，常于體檢時發現盆腔包塊，僅少數患者因下腹隱痛、陰道出血就診。卵巢原發性類癌患者可有類癌綜合征如皮膚潮紅、水樣腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害等癥狀，因卵巢靜脈回流不經過門靜脈，無5-羥色胺的滅活過程，因而出現類癌綜合征。

卵巢原發性類癌常局限于一側卵巢，包膜完整，術前不容易發現，多由術后病理發現，但術后病理也較容易漏診，當腫瘤病灶較小，容易當成畸胎瘤的組成成分[6]。本病例也是術后診斷，僅0.5 cm類癌成分。多為臨床Ⅰ期，臨床Ⅱ期及晚期較少見。常規行單側附件或全子宮、雙附件切除術即可，復發極少，但臨床上也有早期卵巢類癌發生轉移的報道[7]。國內學者[8]對于腹腔鏡與開腹全面分期手術治療早期卵巢癌的研究顯示，術后兩組總生存期、無病生存期差異無統計學意義，腹腔鏡組手術時間、出血量明顯優于開腹組，且術后胃腸功能恢復快。本例患者采用腹腔鏡手術治療。早期患者10年生存率為100%，15年生存率為80%。早期原發類癌不提倡行卵巢癌全面的分期手術。這類腫瘤對化療不敏感，術后不用輔助性化療。卵巢類癌同時合并畸胎瘤成分時，患者的預后較單純性類癌好。2010年Buis等[9]報道1例卵巢原發性類癌隨訪中發生轉移，腫瘤病理特點核分裂像達10個/10 HPF，腫瘤細胞有輕～中度核異型性，并出現多處凝固性壞死，且腫瘤細胞核表達β-catenin。上述的形態學特點提示腫瘤具有更加侵襲性的生物學行為。類癌侵襲性的生物學行為除了與病理特征有關，還與其他器官的神經內分泌腫瘤有關[10]。卵巢甲狀腺腫型類癌預后差，可發生骨、乳腺的多發性轉移[11]。

圖3 條索狀或小梁狀類癌(HE×100) 圖4 條索狀或小梁狀類癌(HE×400)

總之，卵巢原發性類癌不容易發現，無生育要求的患者，行腹腔鏡下全子宮及附件切除即可，無需行開腹卵巢腫瘤分期手術，原發性類癌惡性程度低，生物學行為良好，術后無需化療，預后較好。但也有隨訪中發現轉移的病例，術后需進行長期、嚴密的隨訪。