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Bell麻痹的研究現狀

2022-05-10 18:32:58周雪穎董琰王立利
中國醫學創新 2022年10期
關鍵詞:病因診斷

周雪穎 董琰 王立利

【摘要】 Bell麻痹又稱面神經炎或特發性面神經麻痹,是一種常見的急性單側面神經麻痹,其發病率高,是目前臨床上最常見的一種周圍性面部麻痹。Bell麻痹的病因及發病機制尚不清楚,目前我國對Bell麻痹的診療多參照2016版《中國特發性面神經麻痹診治指南》,臨床上關于Bell麻痹的治療方案已有很多報道。雖然Bell麻痹患者大部分預后良好,但部分遺留后遺癥的患者會遭受生理及心理上的雙重壓力,嚴重者甚至會導致抑郁及社會孤立,因此需要及時給予有效合理的治療。多年來,電生理檢查作為一種輔助檢查,通過面神經檢查結果來指導治療及評估預后,已被廣泛應用于臨床。本文對Bell麻痹國內外的研究進展進行綜述,以期進一步完善臨床研究中的不足之處。

【關鍵詞】 Bell麻痹 病因 診斷 電生理檢查

Research Status of Bell Palsy/ZHOU Xueying, DONG Yan, WANG Lili. //Medical Innovation of China, 2022, 19(10): -184

[Abstract] Bell palsy, also known as facial neuritis or idiopathic facial paralysis, is a common acute unilateral nerve paralysis, its incidence is high, is the most common clinical peripheral facial paralysis. The etiology and pathogenesis of Bell palsy are still unclear. At present, the diagnosis and treatment of Bell palsy in China mostly refer to the 2016 Chinese Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Facial Paralysis, and there have been many clinical reports on the treatment of Bell palsy. Although most Bell palsy patients have a good prognosis, some patients with sequelae will suffer from both physical and psychological pressure, and even lead to depression and social isolation in severe cases. Therefore, effective and reasonable treatment is needed in time. For many years, electrophysiological examination has been widely used in clinical practice as an auxiliary examination to guide treatment and evaluate prognosis through facial nerve examination results. This paper reviews the research progress of Bell palsy at home and abroad in order to further improve the shortcomings of clinical research.

[Key words] Bell palsy Etiology Diagnosis Electrophysiological examination

First-authors address: Tangshan Maternal and Child Health Hospital Affiliated to North China University of Science and Technology, Tangshan 063000, China

doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2022.10.044

Bell麻痹又稱面神經炎或特發性面神經麻痹,是一種急性單側面神經麻痹,是臨床最常見的周圍性面癱[1]。Bell麻痹的病因及發病機制尚不明確,目前我國對Bell麻痹的診斷及治療,多參照2016版《中國特發性面神經麻痹診治指南》,臨床上關于Bell麻痹的治療方案已有很多報道。雖然Bell麻痹患者大部分預后良好,但仍有部分會遺留后遺癥狀,因此需要及時給予有效合理的治療。多年來,電生理檢查作為一種輔助檢查,通過檢查和分析來指導治療及評估預后,已被廣泛應用于臨床。本文從Bell麻痹的病因及發病機制、診斷及臨床特點、治療方法、電生理檢查等方面闡述Bell麻痹的研究現狀,以期進一步完善臨床研究中的不足之處。

1 病因及發病機制

1.1 病毒感染 目前有報道證明面神經麻痹與病毒感染有關,部分Bell麻痹患者會出現與病毒感染相似的前驅癥狀,如受涼、精神欠佳、納差等自身免疫力下降的表現,這提示Bell麻痹可能與病毒感染有關。目前研究的與Bell麻痹相關的病毒包括皰疹病毒、巨細胞病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、風疹病毒和HIV病毒等[1-2]。在一定條件下,病毒可潛伏于宿主體內,在適當條件下可重新被激活,從而引起相應疾病。人類皰疹病毒是嗜神經病毒,原發感染宿主后可被轉運至外周感覺神經節,并終身潛伏感染于周圍感覺神經節內[2]。當機體免疫力降低時,潛伏的病毒可復活,引起神經和皮膚黏膜的病變,導致可逆性神經失用,最終發生神經軸突變性。已有證據表明,引起萊姆病(Lyme disease)的伯氏疏螺旋體和引起拉姆齊-亨特綜合征(Ramsay-Hunt syndrome)的皰疹病毒能誘發Bell麻痹[1]。此外,水痘-帶狀皰疹病毒很有可能也是導致小部分Bell麻痹的病原體,Murakami等[3]的一項研究從Bell 麻痹患者的外周血中分離出水痘帶狀皰疹病毒的核酸,同時,在部分患者的耳部分泌物中分離出同一類型的核酸。68D4DD62-1041-4841-B94C-95D331558A71

1.2 免疫性因素 Bell麻痹的發病機制可能是細胞免疫介導的自身免疫機制[1]。Liston等[4]的研究認為神經的脫髓鞘病變有巨噬細胞參與,Bell麻痹患者面神經出現水腫是一種自身免疫性反應參與的結果。對Bell麻痹患者的血清進行檢測,可以發現白細胞介素-1(IL-1),白細胞介素-6(IL-6)和腫瘤壞死因子-α(TNF-α)等免疫因子濃度升高,細胞因子聚集活化,這些因子共同作用導致外周神經受損[5],這提示細胞免疫可能參與Bell麻痹的發病。在急性期,檢測Bell麻痹患者的外周血,發現B淋巴細胞比例顯著增加而T淋巴細胞比例顯著下降[6]。瑞士藥物檢測中心在流行性感冒疫苗接種期間統計發生Bell麻痹的風險,研究發現流感鼻內疫苗接種的第二周,Bell麻痹的發生率高,這提示Bell麻痹可能有免疫學機制參與[7]。

1.3 氧化應激 氧化應激是體內氧化與抗氧化作用失衡的一種狀態,與許多炎性疾病及免疫性疾病相關,最近一項研究發現,糖尿病患者和孕婦為Bell麻痹的高發人群[8-9]。Ceban等[9]通過對Bell麻痹患者進行血清學檢查,發現Bell麻痹患者血清中存在氧化應激狀態,認為Bell麻痹的發病機制可能與氧化應激反應有關。

2 臨床特點與診斷

Bell麻痹可發生在任何年齡,任何季節,主要表現為急性單側周圍性面神經麻痹,臨床上主要表現為面部表情肌肉運動障礙,多于起病3 d左右疾病迅速進展,病情進展最嚴重,可出現患側閉目受限,不能做抬眉、皺眉、鼓腮等動作,口角向健側歪斜,患側鼻唇溝變淺或消失,眼瞼閉合不全,部分患者可伴隨味覺減退、耳后疼痛、聽覺受損等癥狀。診斷Bell麻痹需詳細地詢問病史,進行細致的體格檢查,還需要排除其他可引起繼發性面神經麻痹的疾病,如顱內占位、腦組織水腫、吉蘭-巴雷綜合征、外傷、中耳炎等[10-11]。

3 治療方法

Bell麻痹的患者遭受身體和心理上的雙重壓力,如治療效果不佳,可能導致抑郁和社會孤立,及早診斷和開始適當的治療是在面癱治療中取得良好效果的關鍵[12]。大部分Bell麻痹患者在發病后3~4月可恢復正常,70%的Bell麻痹患者可完全恢復,然而,仍有部分重度面癱的患者恢復時間長,甚至出現面部后遺癥狀[10]。

3.1 藥物治療 文獻[11]報道糖皮質激素治療能顯著促進面部肌力恢復。中國特發性面神經麻痹診治指南建議,16歲以上患者,如無特殊禁忌證,在急性期應盡早使用大劑量糖皮質激素治療,促進受損面神經的恢復,改善預后[10]。龔漢賢等[13]研究認為,合并糖尿病的Bell麻痹患者,需要權衡利弊,應使用低劑量糖皮質激素,在縮短病程、促進面神經恢復的同時,減少激素的不良反應。2007年Sullivan等[14]的一項臨床研究結果表明,早期應用糖皮質激素,可以縮短病程,促進面神經功能的恢復。2008年Engstrom等[15]的研究認為早期使用強的松有利于面神經功能恢復。目前多認為Bell麻痹與病毒感染相關,中國特發性面神經麻痹診治指南推薦,在急性期聯合使用糖皮質激素及抗病毒藥物,不建議單用抗病毒藥物[10]。Khedr等[16]的研究提出,糖皮質激素聯合抗病毒藥物治療較單用糖皮質激素治療效果更好。此外,營養神經類藥物已廣泛應用于Bell麻痹的臨床治療,臨床上多采用維生素B12與維生素B1聯合應用,低頻超聲導入維生素B1合甲鈷胺對治療Bell麻痹有顯著臨床療效,可促進臨床癥狀的恢復[17]。近期國內的一項研究發現,甲鈷胺聯合糖皮質激素治療Bell麻痹的效果明顯優于單用甲鈷胺[18]。近年來對神經營養因子、神經保護劑等在Bell麻痹中的應用進行了積極廣泛的研究,并取得了一定的進展,一項臨床研究顯示注射用鼠神經生長因子用于面神經炎輔助治療,有著較好的臨床效果,且隨著療程的延長效果更為確切[19]。

3.2 物理治療及中醫治療 高壓氧療會產生更多溶解氧作用于患者的面神經,進而促進受損面神經功能的恢復,有研究顯示House-Brackmann分級達到中、重度面神經麻痹患者應用高壓氧療,面神經功能恢復可高達95%[20]。低頻脈沖電刺激是一種非損傷性脈沖療法,應用低頻脈沖電刺激聯合藥物較單用藥物治療,效果更為顯著,更利于恢復受損面神經,同時可明顯改善面部肌電圖[21]。目前,中醫療法已普遍用于面神經麻痹的治療,臨床上越來越多的中醫療法被用于面神經麻痹的治療,療效顯著[22]。針灸可活血化瘀、疏風通絡,促進缺血水腫的面神經功能的恢復,在Bell麻痹的治療方面,療效尤為顯著[23]。對于頑固性Bell麻痹患者,采用中藥熏蒸聯合針灸治療效果更好,兩種療法相互協同,從不同機制方面活血通絡、扶正祛邪,進而促進受損面神經功能的恢復[24]。有些學者認為,急性期不建議使用物理療法及進行針灸治療,關于物理療法及針灸治療的時間尚存在爭議。

3.3 手術及矯形 大多數Bell麻痹患者藥物及輔助治療后預后良好,然而,面神經受損嚴重(House-Brackmann Ⅵ級)、面神經檢查部分波缺失的患者,可能需要進行手術干預,目前多采用經顱中窩(MCF)入路的手術減壓,創傷性顳骨骨折所致急性面癱患者可以根據聽力狀況通過MCF或迷路入路進行減壓[25]。中顱窩減壓手術可能會對面神經造成更進一步的損傷,還可能造成聽力損傷,甚至會導致腦脊液漏等,因此目前多數研究不主張使用手術減壓法[26]。矯形手術等治療方法常用于改善后遺癥狀,進而使患者面部功能及外觀得到一定程度的改善[26-27]。

4 電生理檢查的應用

Bell麻痹會導致嚴重的功能、美學和心理障礙,會給患者帶來極大的壓力。對于兒童的面神經炎,不僅對患兒本身,其家庭也會承擔巨大的心理壓力,臨床醫生經常面臨回答這樣的問題:他們的面部功能是否會恢復正常?需要多長時間可以恢復?會不會遺留后遺癥狀?對于臨床醫生來說,除了提供適當的治療外,通過充分檢查和分析來解釋和評估預后也顯得十分重要。幾十年來,臨床醫生已經使用了多種電生理檢查,瞬目反射及神經電圖是Bell麻痹早期十分有用的客觀檢查手段[28]。68D4DD62-1041-4841-B94C-95D331558A71

神經傳導研究和肌電圖是評估大纖維多發性神經病患者的主要診斷工具,可將多發性神經病歸類為原發性軸索脫髓鞘和原發性脫髓鞘,原發性脫髓鞘性多發性神經病的發現極大地縮小了多發性神經病的鑒別診斷范圍,為進行病因治療提供了可能[29]。

瞬目反射(blink reflex,BR)和面神經電圖(electroneurogam,ENoG)是面神經功能恢復的最佳預測因子,可根據ENoG變性、眼輪匝肌失神經、House-Brackmann分級來評估發生聯動的風險。BR和ENoG結合臨床表現可作為面神經麻痹早期診斷、評估預后的良好指標,適用于面神經炎患者早期的多項評估[30]。Bell麻痹的早期診斷十分重要,在發病72 h內使用皮質類固醇治療可以加速面神經的康復[31]。

瞬目反射對糖尿病遠端對稱性多神經病變的輔助診斷和判斷神經傳導異常程度有一定價值[32]。中顱窩減壓手術中BR和眼輪匝肌側方擴散波(LSR)監測的比較顯示,BR是一個更好的臨床預后預測因子,術中BR監測是促進充分減壓的潛在有用工具,也是手術結果的可靠預測指標[33]。一項研究顯示所有受試者在刺激額支后均獲得了良好的復合動作電位(compound muscle action potential,CAMP),但刺激面神經主干后僅有64.5%的神經獲得了良好的CMAP,認為額支刺激法是一種簡單、可靠、耐受性好的面神經評價方法[34]。另有研究顯示額肌和口輪匝肌記錄到的CMAP潛伏期和波幅無明顯差異,瞬目反射各成分潛伏期也無明顯差異,通過logistic回歸分析顯示,影響面神經麻痹恢復的最顯著指標是額肌的面神經退變率(P=0.011),從而認為額肌面神經退變率是急性Bell麻痹恢復最敏感的預后指標,可為臨床提供有效的治療策略[35]。此外,BR與放射性核素檢查或單纖維肌電圖檢查相結合有助于提高眼瞼痙攣和Meige綜合征的鑒別診斷[36]。

5 總結與展望

Bell麻痹是一種較為常見的神經系統疾病,目前認為與病毒感染、免疫性反應及氧化應激反應等因素相關。Bell麻痹的診斷常根據患者的臨床表現,具有一定的主觀性,通過對Bell麻痹患者的面神經行電生理檢測,為Bell麻痹的診斷提供客觀參考數據及指標。當前,電生理檢測手段作為面神經功能評估的一種方法,為早期診斷、治療管理及評估預后提供了一定的依據,在臨床中需要將電生理檢查結果與臨床表現、體格檢查、House-Brackmann分級相結合。目前,我國大多數學者對成人面神經炎的研究較多,但對兒童面神經炎的電生理方面研究較少,且部分研究兒童面神經炎的病例數不多。同時,瞬目反射及面神經傳導檢測是無創、無輻射、快速檢查面神經功能的方法,更容易被患者接受,電生理檢查結果可為評估Bell麻痹的預后提供參考,以便盡早進行干預,選擇恰當合適的治療方法,使面神經功能恢復良好,改善患者的生活質量。電生理檢查對臨床早期診斷、及時治療及評估預后具有一定的指導意義,值得臨床進一步研究、應用和推廣。

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(收稿日期:2021-08-26) (本文編輯:田婧)68D4DD62-1041-4841-B94C-95D331558A71

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