系統性紅斑狼瘡、腎病綜合征并發氣胸一例

陳佩丹

1.臨床資料

患者，女，24歲，雙下肢水腫半月，尿量減少1周于2022年02月08日入院。患者半月前無明顯誘因出現雙下肢水腫，呈雙側中度對稱凹陷性水腫，伴顏面部水腫，雙上肢無明顯水腫，晨輕暮重，伴有泡沫尿，無血尿，無發熱，無關節疼痛，無反復口腔潰瘍，無口干、眼干，無光過敏。1周前患者自覺雙下肢水腫較前加重，伴尿量較前減少（具體不詳），伴腹脹，無腹痛。于當地醫院查血肌酐148.80μmol/L，診斷“急性腎衰竭、腎病綜合征”，予利尿消腫、輸白蛋白、激素（具體劑量不詳）等治療。入院前1d復查血肌酐400μmol/L，水腫較前加重伴活動后氣促轉入我院。入院前半月體重增長約10kg。入院時查體：體重55kg，雙側眼瞼中度水腫，雙下肢重度凹陷性水腫，外陰部輕度水腫。既往史、個人史、家族史無特殊。

入院輔查：血常規：白細胞計數 11.33×10^9/L↑，血紅蛋白 79g/L↓，血小板計數 536×10^9/L↑。尿常規：尿蛋白質 4+，尿隱血 1+，紅細胞 55.0個/μL↑，管型 17.68個/μL↑。血生化：白蛋白 25.0g/L↓，總膽固醇 10.47mmol/L↑，尿素 33.9mmol/L↑，肌酐 588.1μmol/L↑。紅細胞沉降率 120mm/h↑。24小時尿蛋白定量 3340.80mg/24h↑，24小時尿量 0.10L↓。補體C3 0.41g/L↓，補體C4 0.05g/L↓。抗雙鏈DNA抗體： 87.2U/ml↑。抗核抗體 1：320。直接Coombs +。腎穿刺病理：1.符合腎小球足細胞病，呈FSGS樣改變，結合臨床，可符合狼瘡足細胞病;2.急性腎小管損傷。

病程經過及治療：診斷：腎病綜合征（狼瘡足細胞病）、系統性紅斑狼瘡、急性腎衰竭。予甲潑尼龍 40mg/d、嗎替麥考酚酯 0.75g/12h、硫酸羥氯喹 0.2g/d治療原發病，同時予間斷CRRT治療。患者尿量恢復正常，水腫消退，復查血白蛋白 28.1g/L;尿蛋白質 1+*，尿隱血 陰性;血肌酐、紅細胞沉降率、抗雙鏈DNA抗體定量正常。2022-03-08患者病情平穩出院，出院體重：37.9kg。

并發癥：患者2022-03-10炒菜時劇烈嗆咳后出現前胸部疼痛，吸氣時明顯，伴胸悶、氣短，不能左側臥位，伴干咳，無發熱。2022-03-12查胸部CT提示“左側氣胸，左肺壓縮約60%”。查體：左肺叩診鼓音，左肺呼吸音減弱。診斷：氣胸。予行左側胸腔閉式引流術，2022-03-15復查胸片：左側氣胸，肺組織壓縮約5-10%。復查胸片提示肺較前明顯復張，患者胸悶、胸痛、氣促好轉。

2.討論

由于機體免疫紊亂及藥物治療方面如大劑量糖皮質激素和免疫抑制劑的使用，系統性紅斑狼瘡患者常常繼發感染。對于腎病綜合征的患者，最常見的并發癥也是感染。氣胸是系統性紅斑狼瘡、腎病綜合征的一種罕見并發癥，其發病機制尚不明確。由于肺葉壓縮阻止肺擴張而導致呼吸困難。據相關文獻報道，繼發性氣胸臨床多發生于老年患者【1】。COPD是繼發性氣胸最常見的病因，一些研究報道，有超過一半的繼發性氣胸是由COPD所致【2】;英國一項跨越 1968 年至 2016 年關于自發性氣胸的人群流行病學研究，包括 170929 名 15 歲及以上患者的住院記錄，表明超過60%的自發性氣胸由COPD引起，且所有患者中男性患者較女性患者多【3】。本例患者為年輕女性，原發病為系統性紅斑狼瘡、腎病綜合征，無肺部基礎疾病，起病時無系統性紅斑狼瘡肺部受累表現，患者原發病主要表現為機體免疫功能紊亂，且患者處于激素及免疫抑制劑治療中，故病程中繼發肺部感染最為常見。患者胸部影像學提示左側氣胸，肺組織壓縮約60%;左肺部分不張、滲出性改變，無明顯肺部感染表現，經及時積極治療后病情明顯好轉。進一步分析該患者形成氣胸可能的機制為：劇烈嗆咳引起的氣管支氣管肺泡損傷，引起肺泡內壓突然增高和遠端肺泡破裂從而發生氣胸。另外，也可能與患者大劑量使用糖皮質激素和免疫抑制劑相關。既往的有報道自發性氣胸可能與藥品使用抑或免疫抑制藥物使用相關：一名27歲男子發生氣胸與大麻煙霧吸入的相關性【4】;一名23歲的高加索健康男子被發現因使用可卡因而同時患有皮下氣腫和縱隔氣腫【5】;癌癥化療過程中也可能繼發氣胸，但是較為罕見【6】。

氣胸主要靠影像學檢查來診斷。選擇何種影像學檢查往往取決于患者的病情是否穩定。通常對于病情不穩定，危及生命的患者應進行快速床旁胸膜超聲檢查，而生命體征平穩的患者則可以通過直立位時正側位胸片來診斷。特征性表現為外凸的弧形陰影（氣胸線），肺野透明度增加，以及患側的血管影和肺紋理減少。本例患者起病前有劇烈嗆咳誘因，突感胸痛，吸氣時明顯胸痛明顯，不能左側臥位，由于患者就診時及時行影像學檢查明確診斷氣胸，隨即行胸腔閉式引流術，病情很快好轉。

因此，在臨床上，對于正在使用激素、免疫抑制劑治療的系統性紅斑狼瘡患者，要注意囑咐患者避免用力咳嗽引起的自發性氣胸，當出現與呼吸運動相關的胸痛、胸悶、氣短等與原發病不符的呼吸系統癥狀時，需警惕自發性氣胸的可能，胸部影像學檢查可協助早期診斷，盡早作出處理，早期診斷及時處理對改善預后極為重要。

參考文獻：

【1】Gupta D， Hansell A， Nichols T， et al. Epidemiology of pneumothorax in England. Thorax 2000; 55：666.

【2】Guo Y， Xie C， Rodriguez RM， Light RW. Factors related to recurrence of spontaneous pneumothorax. Respirology 2005; 10：378.

【3】Hallifax RJ， Goldacre R， Landray MJ， et al. Trends in the Incidence and Recurrence of Inpatient-Treated Spontaneous Pneumothorax， 1968-2016. JAMA 2018; 320：1471.

【4】Shah A， Paramlal M. The importance of an illicit drug history in the evaluation of suspected spontaneous pneumothorax. BMJ Case Rep 2011; 2011.

【5】Soares DS， Ferdman A， Alli R. Subcutaneous emphysema and pneumomediastinum following cocaine inhalation： a case report. J Med Case Rep 2015; 9：195.

【6】Imamura F， Okamoto N， Inoue T， et al. Pneumothorax triggered by the combination of gefitinib and amrubicin and treated with endobronchial silicone spigots. Respir Med Case Rep 2015; 15：42.