手口綜合征3例報道

屠榕，肖偉，張鑫，曾根慧，朱羽，余巨明

(川北醫學院附屬醫院神經內科，四川 南充 637000)

手口綜合征于1914年初次報道[1]，臨床表現為單側、雙側或交叉性口角周圍和手的感覺異常。多種病因可導致手口綜合征，包括卒中、惡性腫瘤、顱內動靜脈畸形、癲癇發作、顱內搭橋手術并發癥等。在臨床工作中，由于本病發病率低且病人臨床表現輕，常常忽略對其潛在病因的進一步探索。現對川北醫學院附屬醫院3例手口綜合征病例進行報道，并分析討論其潛在的病因。

1 病例資料

病例1，男性，75歲，因“右側面部、右手手背及大拇指麻木2+h”入院。既往高血壓10+年，服用“硝苯地平控釋片”控制血壓。入院查體：T：37.1 ℃，P.79次/min，R：19次/min，BP：151/84 mmHg，右側面部、右手手背及大拇指淺感覺減退，余神經查體未見明顯異常。入院后輔助檢查頭顱磁共振：左側丘腦急性腦梗死(圖1A)。顱內血管未見明顯狹窄，血糖、甲功、凝血未見明顯異常。入院后診斷為急性腦梗死，予以抗血小板聚集、改善循環、調脂固斑、營養神經及對癥治療，患者病情穩定后出院。半年后電話隨訪患者仍感右側面部、右手手背及大拇指麻木。

病例2，男性，62歲，因“右側口角、右側遠端肢體麻木2+月”入院。入院前2+月患者無明顯誘因出現右側口角、右側遠端肢體(大拇指、食指、中指至前臂中段)麻木，伴陣發性頭暈，頭暈與體位變化無關。既往史：“不完全性右束支傳導阻滯”20+年，5+年前肺癌手術、放化療史。入院查體：T：36.6 ℃，P:76次/min，R：20次/min，BP：114/98 mmHg，神經查體未見明顯陽性體征。完善頭顱磁共振(圖1B)，顱內血管未見明顯狹窄，血糖、甲功、凝血未見明顯異常。入院后診斷為丘腦梗死，予以抗血小板聚集、調脂固斑、改善循環及對癥治療，患者好轉出院。半年后電話隨訪患者口角、肢體麻木好轉。

病例3，男性，79歲，因“右側面部麻木、右手掌麻木12 h”入院，伴有吐詞不清，1月前出現頭暈、行走不穩。既往高血壓病史30+年，服用苯磺酸氨氯地平控制血壓。查體：T：36.5 ℃，P:73次/min，R：20次/min，BP：123/67 mmHg，右側面部、右手痛覺減退，余神經查體未見明顯陽性體征。完善磁共振提示左側丘腦腔隙性梗死灶(急性期)(圖1C)，顱內血管未見明顯狹窄。入院后診斷為急性腦梗死，予以抗血小板聚集、調脂固斑、改善循環及對癥治療，患者病情穩定后出院。半年后電話隨訪患者仍感右側面部、手掌麻木。

2 討論

Setting[1]于1914年報道了3例僅表現為單側口、手感覺減退的病例，定義為手口綜合征，之后陸續有關于僅累及感覺異常不伴或輕度運動障礙的病例報道。Chen[2]根據感覺障礙部位將手口綜合征分為4型：I型(71.1%)為同側口角周圍和手感覺異常，II型(14.5%)為雙側口角周圍和手感覺異常；III型(7.9%)為口角周圍和手的感覺異常，其中一項是雙側的，另一項為單側；IV型(6.5%)為口角周圍與手指交叉性感覺異常。其中I型最為常見。本報道中的3例病例均為I型，且病因均為缺血性卒中。缺血性卒中是目前已知的最常見的手口綜合征的病因，次要病因包括出血性卒中、顱內惡性腫瘤、硬膜下血腫、腦炎、動脈瘤，此外，還可由一些罕見的原因引起，包括顱內動靜脈畸形、癲癇發作、顱內搭橋手術并發癥、大腦中動脈狹窄和藥物[3-6]。

手口綜合征可累及不同部位，Chen等[2]回顧了76例手口綜合征患者發現，病變部位累及皮層12例(15.8%)，放射冠者1例(1.32%)，丘腦16例(21.1%)，橋腦21例(27.6%)，延髓橄欖4例(5.26%)，多部位1例(1.32%)，未知部位21例(27.6%)。而本報道中3例病例均為丘腦受累，丘腦是大腦中一個重要的中繼站，幾乎所有投射到大腦皮層的傳入沖動(嗅覺除外)都要經過丘腦，丘腦包含腹后外側核、腹后內側核、前外側核、背內側核、椎板內核、枕核、外側膝狀體核7個核團，其中丘腦腹后外側核(VPL)為內側丘系的中繼站[7]，接受對側偏身感覺傳導，丘腦腹后內側核(VPM)為三叉神經傳入支的中繼站，接受對側面部感覺傳導。手的感覺纖維止于VPL內側，口周感覺纖維止于VPM外側，從解剖上看，兩者緊密相連不能嚴格區分，且兩者的血液供應均來自大腦后動脈P2段的下外側分支[8]。因此，局限于此處的梗死就出現口周和手的感覺障礙。

手口綜合征的病因多為腦血管疾病，為防止病情進展，應積極完善神經影像學檢查。頭顱CT對腦出血敏感度高，多為患者診療的首選檢查。但頭顱CT往往不能發現早期腦梗死異常，因此對于已經排除腦出血、懷疑腦梗死的患者，可行頭顱MRI明確患者是否有腦梗死以及梗死部位、梗死面積。除了明確病變部位，評估患者的血管情況同樣重要，可根據情況選擇MRA、CTA或者DSA評估患者是否有大血管狹窄或閉塞、血管畸形、顱內動脈瘤等[9-10]，為患者的進一步治療提供依據。

手口綜合征的治療主要是病因治療，急性缺血性卒中患者在時間窗內可予以血管再通治療，包括靜脈溶栓和血管內治療，其他處理包括抗血小板聚集、他汀、神經保護、擴容、并發癥治療，為避免復發，卒中后盡早啟動抗血小板、他汀、控制血壓血糖等二級預防[9]。腦出血患者主要是臥床休息、血壓管理、選擇性藥物止血治療、神經保護等，對于有手術適應癥患者應手術治療，此外，還應避免吸煙、飲酒等不良生活習慣，并控制體重，積極治療阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征等以防止復發[10]。而腦膜瘤、顱內動靜脈畸形等以外科手術治療為主[11-12]。

本文報道的3例手口綜合征均為缺血性腦血管病所致，且癥狀均較輕微，但文獻報道手口綜合征患者病程中病情可出現明顯進展，其進展多與大面積腦梗死/大量腦出血、大血管閉塞、皮質受累等病因有關[2]。而僅憑臨床癥狀無法準確判斷手口綜合征的發生部位、病因，也無法預測是否出現病情進展，因此及早的神經影像學檢查有助于早期診斷和及時治療，否則會延遲治療，導致不良預后及增加死亡風險。