臍尿管癌的診療研究進展

凌楓盛 張世林

臍尿管是胚胎在發育過程中泌尿生殖竇和尿囊的殘留結構，盡管出生后臍尿管會閉合呈一條索狀結構，但它可能會發生化生和形成腫瘤。臍尿管腫物位于膀胱中線上，腹橫筋膜與腹膜間的疏松結締組織之中(Retzius間隙)[1]。臍尿管癌(urachal carcinoma, UrC)好發于Retzius間隙，腹中線腹壁下臍尿管近膀胱端的膀胱頂或前壁，僅少數可發生于臍尿管中間段或臍端[2]。UrC是一種罕見的腫瘤，占所有膀胱癌的0.2%[3]。雖然臍尿管內通常是移行上皮，但大多數臍尿管腫瘤是腺癌(90%)，占所有原發性膀胱腺癌的20%～40%[3]。目前暫時未發現環境因素的影響或家族遺傳傾向。

一、發病情況

1.病因及流行病學：UrC在膀胱中是較罕見、惡性程度較高的疾病，發病率約占所有膀胱癌的0.2%[3]。腫瘤位置好發于膀胱前壁、頂壁，好發于男性，發病年齡為40～70歲，平均60歲，約占成人惡性腫瘤的0.01%[4]，UrC生存率較低，5年總生存率低于50%[4]。UrC的組織發生機制到目前還沒有很好的闡明，它基于兩個假說：化生說和異型增生說?；f認為，這是由于臍尿管黏膜的柱狀上皮化生所致[5]。異型增生說認為，這是由于胚胎發育過程中殘留在泄殖腔內的臍尿管上皮細胞惡變所致[6]。

2.病理學特點：大多數臍尿管腫瘤是腺癌(90%)[3]。UrC的腫瘤發病率低，而且組織病理學特征與其他來源的腺癌重疊。1954年，Wheeler等[7]提出了幾個診斷標準，2016年，Paner等[8]在Wheeler等研究的基礎上確定了5項修改后的診斷標準：①膀胱穹隆或前壁腫瘤；②膀胱壁腫瘤生長；③無不典型腸化生、膀胱炎/腺體增生；④無膀胱上皮性腫瘤；……