肝內門-體靜脈分流的多層螺旋CT與超聲表現及誤診原因分析

馮云 胡蓉 霍亞玲 王丹

鄭州大學附屬兒童醫院河南省兒童醫院鄭州兒童醫院超聲醫學科，鄭州 450000

門-體靜脈分流是由先天或后天因素所致的血管畸形，根據分流部位不同可分為肝外門-體靜脈分流（congenital extrahepatic portosystemic venous shunt，CEPS）及肝內門-體靜 脈 分 流（intrahepatic portosystemic venous shunts，IPSVS）［1-2］。IPSVS指肝內門脈分支與肝靜脈或下腔靜脈直接溝通，導致門脈血未經肝臟代謝直接引流至體靜脈，可引起多種并發癥，如肺動脈高壓及肝性腦病等［3-4］。由于發病率低，以往對IPSVS 的相關報道較少，加之臨床表現不具有特征性，本病的誤診率較高。隨著影像學技術的進步，多層螺旋CT（multi-slice spiral CT，MSCT）與超聲已可為IPSVS提供明確的診斷依據。

資料與方法

1、一般資料

收集鄭州大學附屬兒童醫院2010年1月至2020年1月確診的IPSVS 患者12 例，其中男5 例，女7 例，年齡2～8 個月。本項研究經鄭州大學附屬兒童醫院醫學倫理委員會審批通過，并經親屬知情同意并簽署知情同意書。

2、檢查方法

⑴MSCT：使用GE Discovery 64 層CT 機。管電壓120～140 kV，管電流60～250 mAs，層厚及層距5 mm。增強時上肢靜脈注射碘海醇，劑量2.0 ml∕kg，速率1.0～3.0 ml∕s，并于注藥后22～25、48～60、90～120 s 行動脈期、門脈期、延遲期掃描。⑵超聲：使用Philips IU 22 診斷儀，探頭頻率2.5～10 MHz，掃查肝臟各葉觀察病變位置及大小。彩色多普勒血流成像（color doppler flow imaging，CDFI）判斷血流方向并測量流速，測量時聲束與血流夾角＜60°，某點血流速度為3次測量的平均值。⑶病變大小測量：多種形態病變同時存在時，測量囊狀病變長徑與管形病變的短徑，其余形狀病變測量長徑與短徑，MSCT與超聲測量方法相同。

3、分型方法

依據解剖結構并參考Park 等［5］的研究將IPSVS 分為4型：Ⅰ型為門脈右支-下腔靜脈分流；Ⅱ型為單個肝段內的門-肝靜脈分流；Ⅲ型為肝內門脈分支瘤樣擴張并門-肝靜脈分流；Ⅳ型為多個肝段內門-肝靜脈分流并廣泛溝通管道。

結果

1、影像結果及患者一般情況

本組共12 例，Park 分型包括Ⅲ型7 例、Ⅱ型3 例、Ⅰ型2 例。MSCT 診斷準確率83.33%（10∕12），將2 例誤診為多發血管瘤。超聲診斷準確率66.67%（8∕12），將2 例誤診為肝囊腫，1 例誤診為肝內膽管擴張，1 例誤診為肝內動-靜脈畸形。

2、影像表現

Park Ⅰ型2例，均為門脈右支-下腔靜脈分流。Park Ⅱ型3 例，包括門脈右支-肝右靜脈分流2 例，門脈左內支-肝中靜脈分流1 例。Park Ⅲ型7 例，均為門脈右支∕左支瘤樣擴張，包括門脈右前支-肝右靜脈分流3 例，門脈左內支-肝左靜脈分流2 例及門脈左外支-肝左靜脈分流2 例。MSCT顯示肝左∕右葉管形、囊狀、類圓形或不規則低密度影，邊界清晰，迂曲走行并直接連接于下腔靜脈或肝靜脈，增強門脈期顯示肝內低密度影強化程度與溝通血管相通（圖1）。二維超聲顯示門脈分支與下腔靜脈或肝靜脈之間存在異常交通，部分患者肝實質內伴多發血管瘤，CDFI 顯示門脈血流引流入下腔靜脈或肝靜脈，引流靜脈內可探及連續單向血流頻譜，無搏動性，平均流速27.3 cm∕s（圖2）。

圖1 女，肝內門-體靜脈分流Park Ⅰ型。MSCT平掃+增強顯示病變為門脈右支-下腔靜脈分流

圖2 女，肝內門-體靜脈分流Park Ⅱ型，二維超聲及彩色多普勒血流成像顯示門靜脈右支與肝右靜脈異常相通

3、隨訪結果

本組5 例口服普萘洛爾，劑量為1.5 mg·kg-1·d-1，每天3 次，3 d 后劑量增至2.0 mg·kg-1·d-1。1 個月、3 個月及6個月后隨訪超聲，其中3例囊狀擴張縮小，門脈-肝靜脈分流逐漸閉合，全身血管瘤縮小、部分消失；2 例病變縮小，靜脈端分流口流速減小；2 例未行臨床干預，隨訪前病變大小分別為31 mm×22 mm、25 mm×22 mm，靜脈端分流口流速分別為26.5 cm∕s、27.8 cm∕s，6 個月后病變大小分別為29 mm×20 mm、27 mm×20 mm，靜脈端分流口流速分別為25.8 cm∕s、26.4 cm∕s，無明顯變化；另外5例轉至上級醫院治療。

討論

IPSVS 是門-體靜脈分流的一種少見的病理改變，形成原因可為先天自發性，也可為后天獲得性［6-8］。自發性IPSVS 的發生機制為胚胎8～12 周門脈和體靜脈分化時未完全分離，殘留的交通支生后未閉合所致，獲得性IPSVS 是由于門脈持續性高壓，機體代償性形成門-體靜脈間的直接交通，常繼發于肝腫瘤及纖維化等疾病［9-10］。無論自發性還是獲得性IPSVS，各年齡段均可發病，且都可能因門脈血液直接進入體循環而出現多種并發癥，如肝性腦病、肝內結節及肝腫瘤等［11-12］。因此，早期正確診斷IPSVS非常重要。

血管造影為診斷IPSVS 的金標準，但檢查費用高且有一定創傷性，難以廣泛應用，MSCT與超聲均為無創檢查，應用前景廣闊。MSCT 增強可對肝內血管與周圍組織形成有效對比，從而提高診斷準確性，缺點是存在電離輻射。超聲檢查費用低，無電離輻射，缺點是圖像不夠立體直觀。本組MSCT 診斷準確率83.33%，要高于超聲的66.67%，說明MSCT 對IPSVS 的診斷效能要優于后者。因分型不同及合并其他病變，IPSVS 呈多樣化的影像學表現，但無論何種分型，其共同特點為肝內門-體靜脈系統的異常溝通。由于肝-門靜脈之間存在較大壓差，門脈血直接匯入肝靜脈引起后者壓力升高，管徑擴張，因此IPSVS 的基本影像表現為肝內囊狀、管形、類圓形或不規則的低密度影∕無回聲，邊界多清晰，病變常位于肝臟深部，很少出現在近包膜處。增強MSCT 門脈期顯示肝內溝通血管間密度相仿，CDFI 表現為由門靜脈-分流口-肝靜脈或下腔靜脈共同構成的異常通道，呈紅藍相間的單向無搏動血流，病變區肝靜脈流速增快。本組MSCT 誤診的2例兒童患者均診斷為多發血管瘤。分析原因，雖然MSCT增強也可通過不同時相對比劑濃度的差別大致判斷血流，但精確性不及超聲。由于IPSVS 門-體靜脈間存在異常溝通，加之合并血管瘤自身的引流靜脈，而造成血流速度增快。另外，兒童相對成人心率更快，血管行程短，因此對比劑到達門脈的時間要早于成人。本組2 例兒童患者的動脈期設置時相較晚，動脈期時門脈已充分顯影，對比劑也開始向血管瘤內部填充，而非典型的早期周邊強化方式，從而干擾了醫生的判斷，忽視了其周圍存在的IPSVS。本研究超聲將2 例誤診為肝囊腫，1 例誤診為肝內膽管擴張，1 例誤診為肝內動-靜脈分流。分析原因，IPSVS為類似囊腫的無回聲，又與肝內膽管擴張相似。但囊腫在不同掃查切面均為獨立且形狀規則的類圓形病變，與周圍膽管不相連，擴張膽管連接的是周圍正常膽管，其內部為膽汁，通過CDFI 可清晰顯示IPSVS 分流的部位及方向，與前兩者可有效鑒別。由于IPSVS 臨床少見，易誤診為肝內動-靜脈畸形，畢竟后者發病率要遠高于前者，但IPSVS 為帶狀多相頻譜，與具有顯著搏動性的動-靜脈畸形不同。頻譜多普勒檢查可有效避免誤診，且能準確判斷IPSVS 血供來源及分型。

雖然超聲診斷準確率不及MSCT，但可根據分流口的流速及分流率（分流量∕門靜脈血流量）為臨床判斷病情提供幫助。本組超聲隨訪7 例，5 例定期服藥者病變明顯縮小、部分消失，分流口流速明顯減小，2 例未行治療的輕癥患者病變大小及流速無明顯變化，說明本病發展緩慢，病情穩定。但腦組織對于毒素的耐受隨年齡增大而下降，當分流率超過30%時，更多毒素未經肝臟代謝直接進入體循環，大齡患者更易合并肝性腦病［13］。因此，即便未行臨床干預者也需定期隨訪。

綜上，IPSVS發病率低，臨床表現不具有特征性。MSCT對本病的診斷準確率高于超聲，但后者的優勢在于判斷血流及隨訪。本研究的不足之處在于所涉病例數較少，對IPSVS的長期隨訪結果也有待進一步積累。

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